Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 22-02-2018
Ebstein-anomalie is een zeldzaam hartfalen waarbij delen van de tricuspidalisklep abnormaal zijn. De tricuspidalisklep scheidt de rechter onderste hartkamer (rechter ventrikel) van de rechter bovenste hartkamer (rechter atrium). In Ebstein-anomalie is de plaatsing van de tricuspidalisklep en hoe deze functioneert om de twee kamers te scheiden abnormaal.
De aandoening is aangeboren, wat betekent dat het aanwezig is bij de geboorte.
Oorzaken
De tricuspidalisklep bestaat normaal uit drie delen, ofwel bladen of flappen. De bladen openen zich om bloed te laten bewegen van het rechter atrium (bovenste kamer) naar de rechter ventrikel (onderste kamer) terwijl het hart ontspant. Ze sluiten om te voorkomen dat bloed van de rechter hartkamer naar de rechterboezem beweegt terwijl het hart pompt.
Bij mensen met een Ebstein-afwijking worden de blaadjes dieper in de rechter hartkamer geplaatst in plaats van in de normale positie. De folders zijn vaak groter dan normaal. Het defect veroorzaakt meestal dat de klep slecht werkt en dat bloed de verkeerde kant op kan. In plaats van naar de longen te stromen, stroomt het bloed terug naar het rechter atrium. De back-up van de bloedstroom kan leiden tot hartvergroting en vochtophoping in het lichaam. Er kan ook een vernauwing zijn van de klep die naar de longen leidt (pulmonale klep).
In veel gevallen hebben mensen ook een gat in de wand dat de twee bovenste kamers van het hart scheidt (atriaal septumdefect) en de bloedstroom in dit gat kan ervoor zorgen dat zuurstofarm bloed naar het lichaam stroomt. Dit kan cyanose veroorzaken, een blauwe tint voor de huid veroorzaakt door zuurstofarm bloed.
Ebstein-anomalie treedt op als een baby zich ontwikkelt in de baarmoeder. De exacte oorzaak is onbekend. Het gebruik van bepaalde geneesmiddelen (zoals lithium of benzodiazepinen) tijdens de zwangerschap kan een rol spelen. De aandoening is zeldzaam. Het komt vaker voor bij blanke mensen.
symptomen
De afwijking kan licht of zeer ernstig zijn. Daarom kunnen de symptomen ook variëren van mild tot zeer ernstig. Symptomen kunnen zich kort na de geboorte ontwikkelen, en kunnen blauwachtige lippen en nagels bevatten vanwege te lage zuurstofconcentraties in het bloed. In ernstige gevallen lijkt de baby erg ziek en heeft hij moeite met ademhalen. In milde gevallen kan de aangedane persoon gedurende vele jaren asymptomatisch zijn, soms zelfs permanent.
Symptomen bij oudere kinderen kunnen zijn:
- Hoesten
- Falen om te groeien
- Vermoeidheid
- Snel ademhalen
- Kortademigheid
- Zeer snelle hartslag
Examens en Tests
Pasgeborenen met een ernstige lekkage over de tricuspidalisklep hebben een zeer laag zuurstofgehalte in hun bloed en een aanzienlijke hartvergroting. De zorgverlener kan abnormale hartgeluiden horen, zoals een geruis, wanneer hij met een stethoscoop naar de borst luistert.
Tests die kunnen helpen bij het vaststellen van deze aandoening zijn:
- X-thorax
- Magnetic resonance imaging (MRI) van het hart
- Meting van de elektrische activiteit van het hart (EKG)
- Echografie van het hart (echocardiogram)
Behandeling
De behandeling hangt af van de ernst van het defect en de specifieke symptomen. Medische zorg kan zijn:
- Medicijnen om te helpen met hartfalen, zoals diuretica.
- Zuurstof en andere ademhalingsondersteuning.
- Chirurgie om de klep te corrigeren.
- Vervanging van de tricuspidalisklep. Dit kan nodig zijn voor kinderen die blijven verergeren of die meer ernstige complicaties hebben.
Outlook (Prognose)
Over het algemeen ontwikkelen zich de vroegere symptomen, hoe ernstiger de ziekte.
Sommige mensen hebben ofwel geen symptomen of zeer milde symptomen. Anderen kunnen in de loop van de tijd verergeren door het ontwikkelen van blauwe kleuren (cyanose), hartfalen, hartblokkering of gevaarlijke hartritmes.
Mogelijke complicaties
Een ernstige lekkage kan leiden tot zwelling van het hart en de lever en congestief hartfalen.
Andere complicaties kunnen zijn:
- Abnormale hartritmes (aritmieën), waaronder abnormaal snelle ritmes (tachyaritmieën) en abnormaal langzame ritmen (bradyarrhythmias en hartblok)
- Bloedstolsels vanuit het hart naar andere delen van het lichaam
- Hersenenabces
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw provider als uw kind symptomen van deze aandoening ontwikkelt. Raadpleeg meteen een arts als er ademhalingsproblemen optreden.
het voorkomen
Er is geen bekende preventie, anders dan praten met uw leverancier vóór een zwangerschap als u geneesmiddelen inneemt waarvan wordt gedacht dat ze verband houden met het ontwikkelen van deze ziekte. U kunt mogelijk enkele van de complicaties van de ziekte voorkomen. Bijvoorbeeld, het nemen van antibiotica vóór een tandheelkundige ingreep kan helpen endocarditis te voorkomen.
Alternatieve namen
Ebstein's anomalie; Ebstein's misvorming; Aangeboren hartafwijking - Ebstein; Geboorteafwijkingshart - Ebstein; Cyanotische hartziekte - Ebstein
Afbeeldingen
Ebstein's anomalie
Referenties
Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Congenitale hartaandoening bij de oudere volwassene: een wetenschappelijke verklaring van de American Heart Association. circulatie. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotische aangeboren hartletsels: laesies geassocieerd met verminderde pulmonaire bloedstroming. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 430.
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. ACC / AHA 2008-richtlijnen voor het management van volwassenen met een aangeboren hartaandoening: een rapport van de American College of Cardiology / American Heart Association Task Force over praktijkrichtlijnen (schrijfcommissie voor het ontwikkelen van richtlijnen voor het beheer van volwassenen met een aangeboren hartaandoening). circulatie. 2008; 118 (23): E714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.
Controledatum 22-02-2018
Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.