Inhoud
Budd-Chiari-syndroom is een aandoening die wordt veroorzaakt door obstructie van de bloedstroom uit de lever, meestal door een bloedstolsel. Primair Budd-Chiari-syndroom is aanwezig wanneer er sprake is van obstructie als gevolg van een voornamelijk veneus proces (trombose of flebitis). Secundaire Budd-Chiari is aanwezig wanneer er sprake is van compressie of invasie van aderen in de lever door een laesie die buiten de ader ontstaat (zoals een tumor).Budd-Chiari-syndroom komt het vaakst voor bij personen met onderliggende aandoeningen die bloedstolling veroorzaken, waaronder antifosfolipidensyndroom en myeloproliferatieve aandoeningen zoals polycythaemia vera en paroxismale nachtelijke hemoglobinurie. Chronische ontstekingsaandoeningen zoals de ziekte van Behçet, inflammatoire darmaandoening, sarcoïdose, het syndroom van Sjögren of lupus kunnen ook het Budd-Chiari-syndroom veroorzaken.
Het Budd-Chiari-syndroom treft mensen van alle etnische achtergronden en treft mannen en vrouwen in gelijke mate. Het is bekend dat het Budd-Chiari-syndroom een zeldzame aandoening is, maar hoe vaak het voorkomt, is niet bekend. Epidemiologische studies suggereren dat in niet-Aziatische landen het Budd-Chiari-syndroom vaker voorkomt bij vrouwen en zich meestal voordoet in het derde of vierde levensdecennium (hoewel het kan voorkomen bij kinderen of oudere volwassenen). In Azië is er echter een lichte overheersing van mannen, met een gemiddelde leeftijd van 45 jaar bij presentatie.
Symptomen
De meeste mensen die het Budd-Chiari-syndroom ontwikkelen, hebben drie hoofdsymptomen:
- Ascites, waarbij vocht zich ophoopt in de buikholte, waardoor de buik vaak wordt opgezwollen
- Buikpijn
- Een vergrote lever, bekend als hepatomegalie, omdat bloed in de lever kan stromen, maar niet eruit
De ophoping van bloed in de lever kan schade aan de levercellen veroorzaken. Als de lever niet goed werkt, kan de persoon geelzucht (gele verkleuring van de ogen en huid) en nierproblemen krijgen.
Diagnose
De gebruikelijke symptomen van het Budd-Chiari-syndroom zijn niet noodzakelijkerwijs aanwijzingen voor de diagnose, omdat die symptomen kunnen worden veroorzaakt door een aantal aandoeningen. Als een persoon een aandoening heeft die het Budd-Chiari-syndroom kan veroorzaken, kan dat helpen bij de diagnose. De vloeistof die zich in de buik verzamelt, kan worden getest om de diagnose te helpen bevestigen. Echografie en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) kunnen helpen bij het beoordelen van de leverfunctie en de doorbloeding. Een monster (biopsie) van de lever kan worden genomen om de cellen onder de microscoop te onderzoeken.
Behandeling
Indien onbehandeld, kan het Budd-Chiari-syndroom de lever fataal beschadigen. De behandeling is afgestemd op de klinische en anatomische presentatie van de patiënt. Medicijnen kunnen worden gegeven om bestaande bloedstolsels in de lever op te lossen en de vorming van nieuwe stolsels te verminderen. Een zoutarm dieet kan ascites helpen bestrijden. Speciale chirurgische ingrepen kunnen de bloedcongestie in de lever verlichten. Als de lever ernstig beschadigd is, kan een levertransplantatie nodig zijn.