Typen, behandeling en prognose van Burkitt-lymfoom

Posted on
Schrijver: Virginia Floyd
Datum Van Creatie: 12 Augustus 2021
Updatedatum: 4 Kunnen 2024
Anonim
Burkitt’s Lymphoma | Aggressive B-Cell Non-Hodgkin’s Lymphoma | Cellular basis of Burkitt’s Lymphoma
Video: Burkitt’s Lymphoma | Aggressive B-Cell Non-Hodgkin’s Lymphoma | Cellular basis of Burkitt’s Lymphoma

Inhoud

Burkitt-lymfoom (of Burkitt-lymfoom) is een ongebruikelijk type non-Hodgkin-lymfoom (NHL). Burkitt-lymfoom treft vaak kinderen. Het is een zeer agressief type B-cellymfoom dat vaak begint en waarbij andere lichaamsdelen dan lymfeklieren betrokken zijn. Ondanks zijn snelgroeiende aard is het Burkitt-lymfoom vaak te genezen met moderne intensieve therapieën.

Soorten

Er zijn twee brede soorten Burkitt-lymfoom: de sporadische en de endemische variëteiten. Er is een zeer hoge incidentie van deze ziekte in equatoriaal Afrika, en de ziekte in deze regio wordt het endemische Burkitt-lymfoom genoemd. Ziekten in andere delen van de wereld komen veel minder vaak voor en worden sporadisch Burkitt-lymfoom genoemd. Hoewel het dezelfde ziekte is, verschillen de twee vormen in veel opzichten.

Endemisch (Afrikaans) Burkitt-lymfoom

In equatoriaal Afrika is ongeveer de helft van alle kankers bij kinderen Burkitt-lymfomen. Bij de ziekte zijn kinderen veel meer betrokken dan bij volwassenen en is in 98 procent van de gevallen gerelateerd aan infectie met het Epstein-Barr Virus (EBV). Het heeft typisch een grote kans om het kaakbeen te betrekken, een nogal onderscheidend kenmerk dat zeldzaam is bij sporadische Burkitt's. Het omvat ook vaak de buik.


Sporadisch Burkitt-lymfoom

Het type Burkitt-lymfoom dat de rest van de wereld treft, inclusief Europa en Amerika, is het sporadische type. Ook hier is het vooral een ziekte bij kinderen, die verantwoordelijk is voor ongeveer een derde van de lymfomen bij kinderen in de Verenigde Staten. Het verband tussen het Epstein-Barr-virus (EBV) is niet zo sterk als bij de endemische variant, hoewel direct bewijs van EBV-infectie is aanwezig bij 1 op de 5 patiënten. Meer dan de betrokkenheid van lymfeklieren, is het de buik die met name wordt aangetast bij meer dan 90 procent van de kinderen. Betrokkenheid van het beenmerg komt vaker voor dan bij de sporadische variant. Betrokkenheid van de kaak is uiterst zeldzaam.

Minder vaak voorkomende typen

Twee minder vaak voorkomende vormen van Burkitt-lymfoom zijn:

  • Tussenliggend type, dat kenmerken heeft van zowel Burkitt-lymfoom als diffuus grootcellig B-cellymfoom
  • HIV-geassocieerd lymfoom, dat wordt geassocieerd met HIV-infectie

Stadia

Deze ziekte kan eenvoudig worden onderverdeeld in vier afzonderlijke fasen (let op: dit is niet volledig en er kan in sommige gevallen overlap zijn).


Fase I - Ziekte van stadium I betekent dat de kanker slechts op één plaats in het lichaam aanwezig is.

Fase II - Stadium II Burkitt-lymfomen zijn aanwezig op meer dan één locatie, maar beide locaties bevinden zich aan één kant van het diafragma.

Fase III - Ziekte van stadium III is aanwezig in lymfeklieren of andere plaatsen aan beide zijden van het middenrif.

Fase IV - Stadium IV-ziekte omvat lymfomen die worden aangetroffen in het beenmerg of in de hersenen (centraal zenuwstelsel).

Oorzaken en risicofactoren

Zoals hierboven vermeld, wordt Epstein-Barr geassocieerd met de meeste gevallen van endemisch Burkitt-lymfoom, evenals enkele gevallen van sporadische ziekte. Immunosuppressie is een risicofactor, en in Afrika wordt gedacht dat malaria kinderen kwetsbaarder maakt voor het Epstein-Barr-virus.

Behandeling

Burkitt's lymfoom is een zeer agressieve tumor en vaak levensbedreigend. Maar het is ook een van de meer geneesbare vormen van lymfoom. Om dit te begrijpen, helpt het te begrijpen dat chemotherapie de snelst delende cellen aanvalt. Door de mogelijkheid om chemotherapie te gebruiken, zijn enkele van de meest agressieve lymfomen en leukemieën uit het verleden de meest behandelbare en potentieel geneesbare op dit moment.


Met de huidige agressieve vormen van chemotherapie waarbij medicijnen in hoge doses worden gebruikt, en met de beschikbaarheid van nieuwe maatregelen om individuen te ondersteunen tijdens intensieve behandeling, is dit lymfoom bij veel patiënten te genezen.

In totaal wordt bijna 80% van degenen met een plaatselijke ziekte en meer dan de helft van de kinderen met een meer wijdverspreide ziekte genezen. Late terugvallen worden nauwelijks gezien.

Prognose

De prognose voor Burkitt-lymfoom in de Verenigde Staten is de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd. Tussen 2002 en 2008 ging het overlevingspercentage na vijf jaar van 71 naar 87 procent bij kinderen tussen de geboorte en 19 jaar. Voor degenen van 20 tot 39 jaar verbeterde het overlevingspercentage van 35 tot 60 procent, en voor patiënten ouder dan 40 jaar verbeterde het overlevingspercentage ook. Sinds die tijd zijn er verdere verbeteringen in behandelingen en het beheer van bijwerkingen opgetreden. .

Omgaan

Het kan beangstigend zijn om de diagnose lymfoom te krijgen en nog erger als het uw kind is dat wordt gediagnosticeerd.Het opvoeden van een kind vereist om te beginnen een dorp, maar in dit geval heb je je ondersteuningssysteem meer dan ooit nodig. Reik naar anderen. Deze tumor is vrij zeldzaam, maar via sociale media is er een actieve online gemeenschap van mensen die met deze ziekte omgaan, waarmee u contact kunt opnemen voor ondersteuning. Lymfoom- en leukemie-organisaties kunnen u onderweg verder helpen.