Inhoud
De ziekte van Castleman (CD) is een ziekte die de lymfeklieren en bijbehorende weefsels aantast. Er zijn twee soorten cd's, legt het Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), een tak van de National Institutes of Health (NIH), uit.CD kan ook met andere namen worden aangeduid, waaronder:
- Castleman-tumor
- Angiofolliculaire ganglionische hyperplasie
- Angiofolliculaire lymfehyperplasie
- Reusachtig goedaardig lymfoom
Een type van de ziekte wordt unicentrische CD genoemd, waarbij de aangetaste lymfeklieren beperkt zijn tot een bepaald deel van het lichaam, zoals de borstkas of de buik. Het tweede type cd staat bekend als multicentrische cd en is niet beperkt tot een bepaald deel van het lichaam. Daarentegen wordt deze vorm van de aandoening door het hele lichaam aangetroffen, of systemisch, en heeft het invloed op sets lymfeklieren en weefsels uit vele gebieden, waaronder de nek, het sleutelbeen, de oksel of de lies.
De ziekte dankt zijn naam aan Dr. Benjamin Castleman, de persoon die in de jaren vijftig de eerste beschrijvingen van de ziekte gaf. Hoewel CD geen kanker is, kunnen de cellen groeien en zich vermenigvuldigen in het lymfesysteem op een manier die vergelijkbaar is met lymfoom. Een aandoening van het lymfesysteem waarbij zich een abnormale overgroei van cellen ontwikkelt, staat bekend als een lymfoproliferatieve aandoening. Sommige mensen met CD kunnen volgens de American Cancer Society uiteindelijk lymfoom ontwikkelen.
CD wordt beschouwd als een zeldzame ziekte met ongeveer 6.500 tot 7.700 nieuwe gevallen per jaar, zoals gerapporteerd door het Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), een wereldwijd initiatief gericht op het bevorderen van onderzoek en behandelingsopties voor de ziekte.
CDCN merkt op dat de aanvangsleeftijd voor unicentrische CD over het algemeen optreedt wanneer een persoon 20 tot 30 jaar oud is, en de leeftijd waarop multicentrische CD begint van 40 tot 60 jaar oud.
Symptomen
De symptomen van CD kunnen vaag zijn en niet specifiek voor een bepaalde ziekte. Bovendien zijn sommige mensen met de ziekte zich mogelijk helemaal niet bewust van de symptomen en kunnen de vergrote lymfeklieren worden gelokaliseerd tijdens een lichamelijk onderzoek of het testen op een andere aandoening - dit is vooral het geval in gevallen van unicentrische CD. Afhankelijk van de locatie van de vergrote lymfeklieren, kan een persoon echter tekenen en symptomen ervaren zoals:
- Een merkbare bult op de huid
- Pijn op of rond de vergrote lymfeklieren
- Volheid in de buik
- Ademhalingsproblemen
Meestal vertonen mensen met multicentrische CD ernstigere symptomen, vooral als het individu ook virale infecties heeft. Die symptomen kunnen zijn:
- Vermoeidheid
- Koorts
- Grotere gevoeligheid voor ernstige infecties
- Misselijkheid
- Gewichtsverlies
- Nacht zweet
- Zwakheid
- Bloedarmoede
- Lever of milt wordt vergroot
Oorzaken
Tot op heden is de specifieke oorzaak van de ziekte onbekend. Maar er is een verband tussen multicentrische CD en immuungecompromitteerde patiënten, zoals patiënten die leven met het humaan herpesvirus 8 (HHV-8) en het humaan immunodeficiëntievirus (HIV).
De ziekte kan gevolgen hebben voor personen van alle leeftijden, geslachten en achtergronden, en er wordt gedacht dat het sporadisch voorkomt bij mensen in tegenstelling tot een erfelijke ziekte.
Diagnose
Omdat de tekenen en symptomen van CD elkaar overlappen met andere medische aandoeningen, kan het moeilijk zijn om een diagnose te stellen. Zoals hierboven vermeld, wordt de ziekte vooral gevonden wanneer vergrote lymfeklieren worden ontdekt tijdens lichamelijk onderzoek of beeldvorming voor andere aandoeningen. In veel gevallen zal het fysieke of medische team de mogelijkheid van andere ziekten uitsluiten voordat de diagnose CD wordt gesteld. Volgens CDNC kan dit weken tot jaren duren.
In 2017 zijn er echter enkele stappen gezet met betrekking tot het diagnosticeren van multicentrische CD geassocieerd met HHV-8 door het creëren van nieuwe, op bewijzen gebaseerde, internationale diagnostische criteria. Wanneer een arts een diagnose van CD vermoedt, kunnen ze de volgende tests en procedures bestellen om de ziekte te bevestigen.
Lymfeklierbiopsie
Omdat de symptomen van CD vergelijkbaar zijn met andere ziekten die de lymfeklieren aantasten, zoals lymfoom, is een biopsie van de vergrote lymfeklier vereist. Een biopsie kan worden uitgevoerd met een naald of via een operatie.
Bloed- en urinetests
Bloed- en urinetests kunnen afwijkingen aan het licht brengen, zoals bloedarmoede, verhoogde inflammatoire markers of verminderde nierfunctie, wat kan duiden op CD. Ook kunnen bloed- en urinetests worden gebruikt om de aanwezigheid van andere infecties of aandoeningen uit te sluiten.
In beeld brengen
Beeldvormingstests, zoals MRI- of PET-scans, kunnen worden gebruikt om de gebieden van de vergrote lymfeklieren in het lichaam te lokaliseren. Beeldvormende tests kunnen worden gebruikt om aan te tonen of de behandeling ook werkt.
Behandeling
De behandeling verschilt afhankelijk van of een persoon een unicentrische CD of multicentrische CD heeft.
Unicentrische cd
In de meeste gevallen van unicentrische CD wordt een operatie om de vergrote lymfeklieren te verwijderen als de standaardbehandeling beschouwd. Patiënten met unicentrische CD kunnen worden genezen als hun testresultaten terugkeren naar het normale bereik en ze geen symptomen meer hebben. Maar sommige patiënten kunnen onaangename symptomen blijven ervaren, zelfs na de operatieve verwijdering van de lymfeklieren, en hebben mogelijk een verdere behandeling nodig die vergelijkbaar is met die met multicentrische CD.
Multicentrische cd
In het verleden werd chemotherapie gebruikt om multicentrische CD te behandelen, maar medicijnen zijn in opkomst als eerstelijnsbehandeling. Geneesmiddelen voor immunotherapie, zoals het door de FDA goedgekeurde medicijn Sylvant, worden gebruikt om een overvloed aan eiwitten aan te pakken die worden geproduceerd door mensen met multicentrische MD. Andere behandelingen kunnen corticosteroïden zijn om ontstekingen te verminderen en antivirale geneesmiddelen wanneer HHV-8 of HIV aanwezig is.
Als medicijnen de overgroei van cellen in de lymfeklieren niet stoppen, kunnen agressievere therapieën zoals chemotherapie of een beenmergtransplantatie van uw eigen stamcellen (bekend als autologe beenmergtransplantatie) gerechtvaardigd zijn.
Prognose
De CDCN meldt dat de overlevingskansen voor een persoon met unicentrische CD groter zijn dan 10 jaar en dat de levensverwachting hetzelfde blijft.
In 2012 waren de overlevingspercentages voor multicentrische CD-gevallen na vijf jaar respectievelijk 65 procent en 40 procent na 10 jaar.
Met de komst van medicijnen die specifiek zijn ontworpen om antilichamen aan te pakken die geassocieerd zijn met multicentrische CD, wordt verwacht dat de resultaten voor de patiënt zullen verbeteren.
Een woord van Verywell
Hoewel er nog veel te ontdekken valt over CD, werken experts en onderzoekers van over de hele wereld aan een beter begrip van de ziekte en aan het verbeteren van behandelingsopties voor patiënten.
De oorzaken van vergrote lymfeklieren