Inhoud
Een chylothorax is een soort pleurale effusie (een ophoping van vloeistof tussen de membranen langs de longen, de pleura genaamd), maar in plaats van normaal pleuravocht is het een verzameling chyle (lymfevloeistof). Het wordt veroorzaakt door een blokkering of verstoring van het thoracale kanaal in de borst. Oorzaken zijn onder meer trauma, borstoperaties en kankers waarbij de borstkas betrokken is (zoals lymfomen).
Het kan worden vermoed in onderzoeken zoals een röntgenfoto van de borst, maar de diagnose wordt meestal gesteld door een naald in de pleuraholte te steken (thoracentese) en vloeistof te verwijderen. Er zijn een aantal verschillende behandelingsopties beschikbaar. Soms gaan ze alleen of met medicatie weg, maar vaak hebben ze procedures nodig zoals plaatsing van een shunt, afbinden van thoracale kanalen, embolisatie en andere.
Chylothorax komt niet vaak voor bij zowel volwassenen als kinderen, maar is de meest voorkomende vorm van pleurale effusie bij pasgeborenen.
Anatomie en functie
Het thoracale kanaal is het belangrijkste lymfevat in het lichaam, waarbij lymfevaten het deel zijn van het immuunsysteem dat lymfe door het lichaam transporteert. Het thoracale kanaal dient om chyle van de darmen naar het bloed te transporteren.
Onderdelen van Chyle
Chyle bestaat uit chylomicronen (vetzuren met lange ketens en cholesterolesters) evenals immuuncellen en eiwitten zoals T-lymfocyten en immunoglobulinen (antilichamen), elektrolyten, veel eiwitten en in vet oplosbare vitamines (A, D, E en K ). Terwijl het thoracale kanaal door de borstkas gaat, pikt het ook lymfe op uit lymfevaten die de borstkas leegmaken.
Door dit kanaal stroomt dagelijks een grote hoeveelheid vloeistof (ongeveer 2,4 liter bij een volwassene) (en kan met een chylothorax in de pleuraholte terechtkomen).
Obstructie van het thoracale kanaal
Het kanaal kan direct worden verwond door trauma of operatie, of geblokkeerd door tumoren (zie onderstaande oorzaken). Wanneer het thoracale kanaal wordt geblokkeerd (zoals door een tumor), leidt dit meestal tot een secundaire scheuring van de lymfekanalen die tot de blokkering leiden.
Vanwege de locatie van de thoracale kanalen komen pleurale effusies vaker voor aan de rechterkant van de borst, hoewel ze soms bilateraal zijn.
Veel mensen zijn bekend met het lymfoedeem bij borstkanker dat sommige vrouwen ervaren na een borstoperatie, wat leidt tot zwelling en gevoeligheid van de arm. In dit geval is de ophoping van lymfevloeistof in de arm verantwoordelijk voor de symptomen. Bij een chylothorax is het mechanisme vergelijkbaar, waarbij een chylothorax een vorm van obstructief lymfoedeem is met de ophoping van lymfevloeistof tussen de membranen langs de longen in plaats van de arm.
Symptomen
In het begin kan een chylothorax weinig symptomen hebben. Terwijl vocht zich ophoopt, is kortademigheid meestal het meest voorkomende symptoom. Naarmate de effusie toeneemt, kunnen mensen ook hoesten en pijn op de borst krijgen. Koorts is meestal afwezig.
Wanneer een chylothorax optreedt als gevolg van een trauma of een operatie, beginnen de symptomen meestal ongeveer een week na het ongeval of de procedure.
Oorzaken
Er zijn een aantal mogelijke oorzaken van een chylothorax, waarbij het mechanisme verschilt afhankelijk van de oorzaak.
Tumoren
Tumoren en / of vergrote lymfeklieren (als gevolg van de verspreiding van tumoren) in het mediastinum (het gebied van de borst tussen de longen) zijn een veelvoorkomende oorzaak, verantwoordelijk voor ongeveer de helft van deze effusies bij volwassenen. De chylothorax ontwikkelt zich wanneer een tumor de lymfevaten en het thoracale kanaal infiltreert.
Lymfoom is de meest voorkomende vorm van kanker die een chylothorax veroorzaakt, vooral non-Hodgkin-lymfomen. Andere kankers die tot chylothorax kunnen leiden, zijn onder meer longkanker, chronische lymfatische leukemie en slokdarmkanker. Kankers die zich verspreiden (metastaseren) naar de borst en mediastinum, zoals borstkanker, kunnen ook een chylothorax veroorzaken.
Chirurgie
Borstoperatie (cardiothoracaal) is ook een veelvoorkomende oorzaak van een chylothorax en is de meest voorkomende oorzaak bij kinderen (vaak als gevolg van een operatie voor een aangeboren hartafwijking), meestal door directe schade aan het thoracale kanaal tijdens de operatie.
Trauma
Trauma is een andere veelvoorkomende oorzaak van een chylothorax en is vaak het gevolg van bot trauma, explosiegevaar, geweerschoten of steekpartijen. In zeldzame gevallen is een chylothorax opgetreden door alleen hoesten of niezen.
Congenitale syndromen en ontwikkelingsstoornissen
Een aangeboren (vanaf de geboorte) chylothorax kan worden gezien bij aangeboren lymfangiomatose, lymfangiectasis en andere lymfatische afwijkingen. Het kan ook voorkomen in samenhang met syndromen zoals het syndroom van Down, het syndroom van Turner, het Noonan-syndroom en het Gorham-Stout-syndroom.
Ongewone oorzaken
Veel minder vaak kan een chylothorax worden gezien bij mensen met congestief hartfalen en pulmonale hypertensie (als gevolg van hoge veneuze druk), cirrose, sarcoïdose, amyloïdose en infecties zoals tuberculose, histoplasmose en filariasis. Sommige medische behandelingen, zoals bestraling van de borst en totale parenterale voeding, zijn ook in verband gebracht met deze effusies.
Diagnose
De diagnose van een chylothorax kan worden vermoed op basis van een recente thoraxoperatie of trauma. Bij het onderzoek kunnen verminderde longgeluiden worden gehoord.
In beeld brengen
Beeldvormingstests zijn meestal de eerste stappen bij de diagnose en kunnen zijn:
- Röntgenfoto van de borst: Een röntgenfoto van de borst kan de pleurale effusie laten zien, maar kan geen onderscheid maken tussen een chylothorax en andere soorten pleurale effusies.
- Echografie: Net als een röntgenfoto van de borst, kan echografie een pleurale effusie suggereren, maar kan een chylothorax niet onderscheiden van andere effusies.
- Borst CT: Als een persoon een chylothorax ontwikkelt zonder trauma of operatie, wordt meestal een CT-scan van de borst gedaan om te zoeken naar de aanwezigheid van een tumor of lymfeklieren in het mediastinum. Soms is de schade aan het thoracale kanaal te zien.
- MRI: Hoewel een MRI goed is voor het visualiseren van het thoracale kanaal, wordt deze niet vaak gebruikt bij de diagnose. Het kan nuttig zijn voor mensen die allergisch zijn voor de contrastkleurstof die bij CT wordt gebruikt en als een betere visualisatie van het thoracale kanaal nodig is.
Procedures
Er kunnen procedures worden gebruikt om een monster van de vloeistof in een chylothorax te verkrijgen of om het type en de omvang van schade aan het thoracale kanaal of andere lymfevaten te bepalen.
Lymfangiografie: Een lymfangiogram is een onderzoek waarbij een kleurstof wordt geïnjecteerd om de lymfevaten te visualiseren. Het kan worden gedaan om de diagnose van de omvang van de schade (en locatie) aan de lymfevaten te helpen diagnosticeren, en ook als voorbereiding op embolisatieprocedures (zie hieronder).
Nieuwere procedures zoals dynamische contrast magnetische resonantie lymfangiografie en intranodale lymfangiografie combineren deze procedure met radiologische tests om de bron van het lek beter te detecteren.
Lymfoscintigrafie: In tegenstelling tot een lymfangiogram, gebruikt lymfoscintigrafie radioactieve markers om het lymfestelsel te visualiseren. Na het injecteren van een radioactieve tracer wordt een gammacamera gebruikt om de straling te detecteren en indirect de lymfevaten te visualiseren.
Thoracentese: Een thoracentese is een procedure waarbij een lange fijne naald door de huid op de borst en in de pleuraholte wordt gestoken. Vloeistof kan vervolgens worden onttrokken om in het laboratorium te worden geëvalueerd. Bij een chylothorax ziet de vloeistof er meestal melkachtig uit en heeft deze een hoog triglycerideniveau. Het is wit vanwege geëmulgeerde vetten in lymfevloeistof, en wanneer men het laat zitten, scheidt de vloeistof zich (zoals crème) in lagen.
Differentiële diagnose
Aandoeningen die lijken op een chylothorax, omvatten in eerste instantie tenminste:
- Pseudochylothorax: Een pseudochylothorax verschilt van een chylothorax omdat het een ophoping van cholesterol in een reeds bestaande effusie betreft in plaats van lymfevloeistof / triglyceriden in de pleurale ruimte, en het heeft verschillende oorzaken en behandelingen. Een pseudochylothorax kan gepaard gaan met pleurale effusies als gevolg van reumatoïde artritis, tuberculose of een empyeem.
- Kwaadaardige pleurale effusie: Bij een kwaadaardige pleurale effusie zijn kankercellen aanwezig in de pleurale effusie.
- Hemothorax: Bij een hemothorax is bloed aanwezig in de pleuraholte.
Al deze aandoeningen kunnen vergelijkbaar lijken op beeldvormende tests zoals een röntgenfoto van de borst, maar zullen verschillen wanneer vloeistof verkregen uit een thoracentese wordt geëvalueerd in het laboratorium en onder de microscoop.
Behandelingen
Bij een kleine chylothorax kan de effusie soms conservatief (of met medicijnen) worden behandeld, maar als het symptomatisch is, is er vaak een chirurgische ingreep nodig De keuze van de behandeling hangt vaak af van de onderliggende oorzaak. Het doel van de behandeling is om de vloeistof uit de pleuraholte te verwijderen, te voorkomen dat het opnieuw accumuleert, eventuele problemen als gevolg van de chylothorax (zoals voedings- of immuunproblemen) te behandelen en de onderliggende oorzaak te behandelen. Sommige lekken in het thoracale kanaal lossen vanzelf op.
Voor sommige mensen moet een operatie veel eerder worden overwogen, zoals degenen die een chylothorax ontwikkelen na een operatie voor slokdarmkanker, als het lek groot is of als zich ernstige immuun-, elektrolyt- of voedingsproblemen ontwikkelen.
In tegenstelling tot sommige pleurale effusies waarbij een thoraxslang wordt geplaatst om de effusie continu af te voeren, wordt deze behandeling niet gebruikt bij een chylothorax, omdat dit kan leiden tot ondervoeding en problemen met de immuunfunctie.
Medicijnen
De medicijnen somatostatine of octreotide (een somatostatine-analoog) kunnen de ophoping van chyle bij sommige mensen verminderen en kunnen een niet-chirurgische optie zijn, vooral degenen die een chylothorax hebben als gevolg van een borstoperatie.
Andere medicijnen worden in onderzoek geëvalueerd, zoals het gebruik van etilefrine, met enig succes.
Chirurgie
Er kunnen een aantal verschillende procedures worden uitgevoerd om de ophoping van vocht in een chylothorax te stoppen, en de keuze van de techniek hangt meestal af van de oorzaak.
- Ligatie van thoracale kanalen: Thoracale kanaalligatie omvat het afbinden (snijden) van het kanaal om stroming door het vat te voorkomen. Dit is conventioneel gedaan via een thoracotomie (open thoraxoperatie), maar kan worden gedaan als een minder invasieve video-assisted thoracoscopische chirurgie (VATS) procedure.
- Rangeren: Wanneer vocht zich blijft ophopen, kan een shunt (pleuroperitoneale shunt) worden geplaatst die het vocht van de pleuraholte naar de buik voert. Door de vloeistof naar het lichaam terug te voeren, voorkomt dit type shunt de ondervoeding en andere problemen die zouden kunnen optreden als de lymfe uit het lichaam zou worden verwijderd. Een pleuroperitoneale shunt kan gedurende een aanzienlijke tijd op zijn plaats blijven.
- Pleurodese: Een pleurodese is een procedure waarbij een chemische stof (meestal talk) in de pleuraholte wordt geïnjecteerd. Hierdoor ontstaat een ontsteking waardoor de twee membranen aan elkaar kleven en verdere ophoping van vocht in de holte wordt voorkomen.
- Pleurectomie: Een pleurectomie wordt niet vaak gedaan, maar omvat het verwijderen van de pleurale membranen, zodat er geen holte meer bestaat waarin zich vocht kan ophopen.
- Embolisatie: Ofwel embolisatie van het thoracale kanaal of selectieve kanaalembolisatie kan worden gebruikt om het thoracale kanaal of andere lymfevaten af te sluiten. De voordelen van embolisatie zijn dat het lek direct kan worden gevisualiseerd en dat het een minder ingrijpende procedure is dan sommige van de bovenstaande.
Veranderingen in het dieet
Mensen met een chylothorax wordt aangeraden om de hoeveelheid vet in hun dieet te verminderen en het dieet kan worden aangevuld met vetzuren met een middellange keten. Totale parenterale voeding (intraveneuze toediening van eiwitten, koolhydraten en vetten) kan nodig zijn om de voeding op peil te houden. Conventionele intraveneuze vloeistoffen bevatten alleen zoutoplossing en glucose.
Ondersteunende zorg
Een chylothorax kan leiden tot voedingsproblemen en immunodeficiëntie, en een zorgvuldige behandeling van deze problemen is nodig.
Coping en prognose
Een chylothorax kan beangstigend zijn als volwassene of als ouder als het uw kind is, en verwarrend omdat er zelden over wordt gesproken.De prognose hangt vaak af van het onderliggende proces, maar bij behandeling is het vaak goed. Dat gezegd hebbende, kan het leiden tot een aantal problemen, zoals voedingstekorten, immuundeficiënties en elektrolytafwijkingen die nauwlettend moeten worden gecontroleerd en behandeld. Een actief lid zijn van uw medische team kan erg nuttig zijn om ervoor te zorgen dat al deze zorgen zorgvuldig worden aangepakt.
Uit langetermijnstudies die in 2012 zijn gepubliceerd, blijkt dat kinderen die als baby een chylothorax ervaren, het over het algemeen heel goed doen, zonder significante ontwikkelingsachterstanden of problemen met de longfunctie.