Inhoud
- Wat is een aangeboren hartafwijking?
- Soorten aangeboren hartafwijkingen
- Wie behandelt aangeboren hartafwijkingen?
Wat is een aangeboren hartafwijking?
Wanneer het hart of de bloedvaten nabij het hart zich vóór de geboorte niet normaal ontwikkelen, treedt een aandoening op die een aangeboren hartafwijking wordt genoemd (aangeboren betekent 'aanwezig bij de geboorte').
Aangeboren hartafwijkingen komen voor bij bijna 1% van de zuigelingen. De meeste jonge mensen met aangeboren hartafwijkingen worden nu volwassen.
In de meeste gevallen is de oorzaak onbekend. Soms veroorzaakt een virale infectie bij de moeder de aandoening. De aandoening kan genetisch (erfelijk) zijn. Sommige aangeboren hartafwijkingen zijn het gevolg van alcohol- of drugsgebruik tijdens de zwangerschap.
De meeste hartafwijkingen veroorzaken een abnormale bloedstroom door het hart of belemmeren de bloedstroom in het hart of de bloedvaten (obstructies worden stenosen genoemd en kunnen optreden in hartkleppen, slagaders of aders). Een gat tussen 2 kamers van het hart is een voorbeeld van een veel voorkomend type aangeboren hartafwijking.
Meer zeldzame defecten zijn onder meer die waarbij:
De rechter- of linkerkant van het hart is onvolledig gevormd (hypoplastisch)
Er is slechts één ventrikel aanwezig.
Zowel de longslagader als de aorta komen voort uit hetzelfde ventrikel.
De longslagader en aorta ontstaan uit de "verkeerde" ventrikels.
Soorten aangeboren hartafwijkingen
Er zijn veel hartaandoeningen die klinische zorg door een arts of andere zorgverlener vereisen. Hieronder vindt u enkele van de voorwaarden, waarvoor we een kort overzicht hebben gegeven.
Obstructieve defecten
Aortastenose (AS). In deze toestand is de aortaklep tussen de linker hartkamer en de aorta niet goed gevormd en vernauwd, waardoor het voor het hart moeilijk wordt om bloed naar het lichaam te pompen. Een normale klep heeft 3 blaadjes of knobbels, maar een stenotische klep kan slechts één knobbel (unicuspidaal) of 2 knobbels (bicuspidaal) hebben.
Bij sommige kinderen kan pijn op de borst, ongewone vermoeidheid, duizeligheid of flauwvallen optreden. Anders hebben de meeste kinderen met aortastenose geen symptomen. Maar zelfs milde stenose kan in de loop van de tijd verergeren, en een op een katheter gebaseerde procedure of operatie kan nodig zijn om de blokkering te corrigeren of de klep moet mogelijk worden vervangen door een kunstmatige.
Pulmonale stenose (PS). De pulmonale of pulmonale klep, die zich tussen het rechterventrikel en de longslagader bevindt, gaat open om bloed van het rechterventrikel naar de longen te laten stromen. Wanneer een defecte pulmonale klep niet goed opent, zorgt dit ervoor dat het hart harder pompt dan normaal om de obstructie te overwinnen. Gewoonlijk kan de obstructie worden gecorrigeerd door een op een katheter gebaseerde procedure die bekend staat als ballonvalvuloplastiek, hoewel sommige mensen een openhartoperatie nodig hebben.
Bicuspid aortaklep. In deze toestand wordt een baby geboren met een bicuspidalisklep die slechts 2 kleppen heeft. (Een normale aortaklep heeft 3 kleppen die openen en sluiten). Als de klep vernauwd raakt, is het moeilijker voor het bloed om erdoorheen te stromen, en vaak lekt het bloed naar achteren. Symptomen ontwikkelen zich meestal niet tijdens de kindertijd, maar worden vaak opgemerkt tijdens de volwassen jaren.
Subaortische stenose. Deze aandoening verwijst naar een vernauwing van de linker hartkamer net onder de aortaklep. Normaal stroomt er bloed doorheen om in de aorta te komen. Subaortische stenose beperkt echter de bloedstroom uit de linkerventrikel, wat vaak resulteert in een verhoogde belasting van de linkerventrikel. Subaortische stenose kan aangeboren zijn of wordt veroorzaakt door een vorm van cardiomyopathie (ziekte van de hartspier).
Coarctatie van de aorta (COA). In deze toestand is de aorta vernauwd of vernauwd, waardoor de bloedstroom naar het onderste deel van het lichaam wordt belemmerd en de bloeddruk boven de vernauwing stijgt. Meestal zijn er geen symptomen bij de geboorte, maar ze kunnen al in de eerste week na de geboorte ontstaan. Als zich ernstige symptomen van hoge bloeddruk en hartfalen ontwikkelen, is een operatie noodzakelijk. Minder ernstige gevallen worden mogelijk pas opgespoord als een kind ouder is, maar kunnen leiden tot gezondheidsproblemen op de lange termijn als ze niet worden verholpen.
Septum defecten
Bij sommige aangeboren hartafwijkingen kan bloed tussen de rechter en linker hartkamer stromen, omdat een baby wordt geboren met een opening in de wand (of septum) die de rechter- en linkerzijde van het hart scheidt.
Atriaal septumdefect (ASS). In deze toestand is er een opening tussen de 2 bovenste kamers van het hart - de rechter en linker atria - waardoor een abnormale bloedstroom door het hart wordt veroorzaakt. Kinderen met een ASS hebben weinig klachten. De ASS kan worden gesloten door op een katheter gebaseerde technieken of door een openhartoperatie. Het sluiten van het atriale defect door een openhartoperatie in de kindertijd kan vaak ernstige problemen later in het leven voorkomen.
Ventriculair septumdefect (VSD). In deze toestand is er een gat aanwezig tussen de 2 onderste kamers van het hart. Door dit gat stroomt bloed uit de linker hartkamer in de rechter hartkamer, vanwege de hogere druk in de linker hartkamer. Hierdoor wordt extra bloed door de rechterventrikel in de longen gepompt, wat tot congestie in de longen kan leiden. terwijl de meeste kleine FO's vanzelf sluiten, hebben grotere een operatie nodig om het gat te repareren.
Cyanotische defecten
Cyanotische defecten zijn defecten waarbij bloed dat naar het lichaam wordt gepompt, minder dan normale hoeveelheden zuurstof bevat. Het veroorzaakt een blauwe verkleuring van de huid. Baby's met cyanose worden vaak 'blauwe baby's' genoemd.
Tetralogie van Fallot. Deze toestand wordt gekenmerkt door vier defecten, waaronder de volgende:
Ventriculair septumdefect waardoor bloed van het rechterventrikel naar het linkerventrikel kan stromen.
Een vernauwing (stenose) bij of boven de longklep die de bloedstroom van de rechterkant van het hart naar de longen gedeeltelijk blokkeert
De rechterventrikel is gespierder (hypertrofie) dan normaal
De aorta ligt direct boven het ventriculaire septumdefect
Tetralogie van Fallot is het meest voorkomende defect dat cyanose veroorzaakt bij mensen ouder dan 2 jaar. De meeste kinderen met tetralogie van Fallot ondergaan een openhartoperatie vóór de schoolleeftijd (vaak in de kindertijd) om het ventriculaire septumdefect te sluiten en de blokkerende spier te verwijderen. Levenslange medische follow-up is nodig.
Tricuspidalisatresie. In deze toestand is er geen tricuspidalisklep, daarom stroomt er geen bloed van het rechter atrium naar het rechterventrikel. Tricuspidalisatresie wordt gekenmerkt door het volgende:
Een kleine rechterventrikel
Verminderde pulmonale circulatie
Cyanose
Een chirurgische rangeerprocedure is vaak nodig om de bloedtoevoer naar de longen te vergroten.
Omzetting van de grote slagaders. Bij dit embryologische defect zijn de posities van de longslagader en de aorta omgekeerd, dus:
De aorta is afkomstig van de rechterkamer, dus het zuurstofarme bloed dat vanuit het lichaam naar het hart terugkeert, wordt teruggepompt naar de aorta zonder eerst naar de longen te gaan om zuurstof op te nemen.
De longslagader komt voort uit de linker hartkamer, zodat het zuurstofrijke bloed dat terugkeert uit de longen weer naar de longslagader en weer naar de longen gaat.
Onmiddellijke medische tussenkomst is noodzakelijk om deze aandoening te corrigeren.
Andere gebreken
Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS). In deze toestand is de linkerkant van het hart, inclusief de aorta, de aortaklep, de linkerventrikel en de mitralisklep, onderontwikkeld. Bloed bereikt de aorta via een open ductus arteriosus, en als deze ductus sluit, zoals normaal, zal de baby sterven. De baby lijkt bij de geboorte vaak normaal, maar de aandoening zal binnen een paar dagen na de geboorte merkbaar worden wanneer de ductus zich sluit. Baby's met dit syndroom worden grauw (grijs), hebben verminderde of afwezige pulsen in de benen, hebben ademhalingsmoeilijkheden en kunnen zich niet voeden. De behandeling is chirurgisch en vereist doorgaans drie operaties.
Patent ductus arteriosus (PDA). Deze aandoening is het gevolg van het niet normaal sluiten van de PDA na de geboorte, waardoor bloed zich kan mengen tussen de longslagader en de aorta. Als het niet sluit, kan extra bloed de longen overspoelen en pulmonale congestie veroorzaken. Patent ductus arteriosus wordt vaak gezien bij premature baby's.
De anomalie van Ebstein. Bij dit defect is er een neerwaartse verplaatsing van de tricuspidalisklep (gelegen tussen de bovenste en onderste kamers aan de rechterkant van het hart) naar de rechter onderste kamer van het hart (of rechterventrikel). Dit betekent dat het atrium groter is dan normaal en het ventrikel kleiner dan normaal, wat kan leiden tot ritme-afwijkingen en hartfalen. Het wordt meestal geassocieerd met een atriaal septumdefect.
Wie behandelt aangeboren hartafwijkingen?
Baby's met aangeboren hartproblemen worden gevolgd door specialisten die pediatrische cardiologen worden genoemd. Deze artsen diagnosticeren hartafwijkingen en helpen de gezondheid van kinderen te beheren voor en na chirurgische reparatie van het hartprobleem. Specialisten die hartproblemen in de operatiekamer corrigeren, staan bekend als pediatrische cardiovasculaire of cardiothoracale chirurgen.
Om het hoogst mogelijke niveau van welzijn te bereiken en te behouden, is het noodzakelijk dat mensen geboren met CHD die de volwassen leeftijd hebben bereikt, overstappen op het juiste type hartzorg. Welke zorg nodig is, hangt af van het type CHZ dat iemand heeft. Die mensen met eenvoudige CHD kunnen vaak worden verzorgd door een volwassen cardioloog in de gemeenschap. Mensen met complexere vormen van coronaire hartziekte moeten worden verzorgd in een centrum dat gespecialiseerd is in volwassen coronaire hartziekte.
Voor volwassenen met CHD is begeleiding nodig bij het plannen van belangrijke levenskwesties zoals school, carrière, werk, verzekering, activiteit, levensstijl, erfenis, gezinsplanning, zwangerschap, chronische zorg, handicap en levenseinde. Kennis over specifieke aangeboren hartaandoeningen en verwachtingen voor langetermijnresultaten en mogelijke complicaties en risico's moeten worden beoordeeld als onderdeel van de succesvolle overgang van pediatrische zorg naar zorg voor volwassenen. Ouders moeten helpen de verantwoordelijkheid voor deze kennis en verantwoordelijkheid voor doorlopende zorg over te dragen aan hun jongvolwassen kinderen om de overgang naar gespecialiseerde zorg voor volwassenen te helpen verzekeren en om de gezondheidstoestand van de jongvolwassene met coronaire hartziekte te optimaliseren.