Inhoud
Dermatomyositis is een zeldzame ontstekingsziekte die voornamelijk de huid en spieren aantast (myopathie), maar die ook andere organen van het lichaam kan aantasten. Onderzoek suggereert dat dermatomyositis een auto-immuunziekte is waarbij het lichaam zijn eigen gezonde cellen aanvalt. Het kenmerkende symptoom is een huiduitslag die zich ontwikkelt of tegelijkertijd met spierzwakte verschijnt. Hoewel het bij mensen van elke leeftijd kan voorkomen, treft dermatomyositis meestal volwassenen van eind 40 tot begin 60 en komt het vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Bij kinderen begint het begin van juveniele dermatomyositis tussen 5 en 15. Hoewel er geen remedie bekend is voor dermatomyositis, kunnen de symptomen worden behandeld.Symptomen
Symptomen van dermatomyositis, een van de slechts drie bekende inflammatoire myopathieën, kunnen zich gedurende weken of maanden geleidelijk ontwikkelen of plotseling optreden. Ze bevatten:
- Een roodpaarse tot donkerrode uitslag, genaamd a heliotroop uitslag, in een symmetrische verdeling rond de ogen
- Donkerrode bultjes, gebeld Gottron-papels, of verhoogde vlekken op de knokkels, vinger- of teengewrichten, ellebogen, enkels of knieën
- Harde, onregelmatig gevormde knobbels, genaamd calcinose, in of op de knokkels, vinger- of teengewrichten, ellebogen, enkels of knieën. Dit komt vooral voor bij kinderen, hoewel 20% van de volwassenen met dermatomyositis ook calcinose heeft.
- Plotselinge of progressieve zwakte van spieren in nek, heupen, rug, dijen en schouders, die aan beide zijden van het lichaam kan optreden
- Een schilferige hoofdhuid of diffuus haarverlies
- Moeite met slikken (dysfagie) of een gevoel van verstikking
- Vermoeidheid of spierzwakte bij het traplopen, opstaan vanuit een zittende positie of het optillen van de armen
- Bij volwassenen kan dermatomyositis ook gepaard gaan met gewichtsverlies, lichte koorts, ontstoken longen en gevoeligheid voor licht
- Onbedoeld gewichtsverlies
- Koorts
Deze foto bevat inhoud die sommige mensen misschien grafisch of verontrustend vinden.
De spierzwakte en uitslag die gepaard gaan met dermatomyositis, kunnen ook leiden tot andere complicaties, zoals huid- en maagzweren, en ondervoeding.
Hoewel het relatief ongebruikelijk is, ervaren sommige mensen met dermatomyositis systemische symptomen zoals artritis. Volwassenen ouder dan 60 met de aandoening hebben soms een hoger risico op het ontwikkelen van kanker.
Ten slotte wordt dermatomyositis in sommige gevallen geassocieerd met de volgende aandoeningen:
- Myocarditis
- Het fenomeen van Raynaud
- Interstitiële longziekte
- Bindweefselaandoeningen
Oorzaken
De primaire oorzaak van dermatomyositis is niet bekend. Sommige theorieën suggereren dat het een auto-immuunreactie is en geassocieerd is met aandoeningen zoals lupus of een virale infectie van de skeletspierziekte. Er kan ook een genetische component aan de aandoening zijn, hoewel deze niet als een genetische aandoening is geclassificeerd. Het komt soms voor bij mensen met kanker van de buik, longen of andere delen van het lichaam.
Diagnose
Bij iemand met dermatomyositis verschijnen vaak als eerste symptomen van de huid - huiduitslag, papels en calcinose-knobbeltjes.
Omdat deze soms kunnen worden aangezien voor symptomen van lupus erythematosus, psoriasis of lichen planus, is het onwaarschijnlijk dat een arts alleen afhankelijk is van een lichamelijk onderzoek om dermatomyositis te diagnosticeren. Andere diagnostische gegevens zijn:
- Bloedonderzoeken die spierenzymen en ontstekingsmarkers detecteren (sommige mensen met dermatomyositis testen positief voor een bloedtest tegen nucleaire antilichamen (ANA))
- Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en elektromyografie (EMG)
- Spierbiopsie om spierschade en -ontsteking te helpen beoordelen
- Bloedanalyse om de niveaus van spierenzymen en auto-antilichamen te controleren, dit zijn antilichamen die normale cellen aanvallen
Behandeling
Behandeling voor dermatomyositis omvat het verlichten van spierzwakte en huidsymptomen. Een corticosteroïde zoals prednison kan spierontsteking verlichten. Als de bijwerkingen van steroïden ernstig worden, kunnen immunosuppressieve of cytotoxische medicijnen, zoals Rheumatrex (methotrexaat) of Imuran (azathioprine), worden gebruikt. Rheumatrex kan ook helpen bij het verminderen van huidklachten.
Fysieke en ergotherapie kunnen de spierfunctie helpen verbeteren en complicaties voorkomen, zoals contracturen, een verkorting en verharding van spieren of pezen.
Mensen met dermatomyositis zijn lichtgevoelig en moeten hun huid beschermen tegen blootstelling aan de zon.
Sommige mensen met dermatomyositis hebben behandeling nodig voor systemische symptomen of complicaties. Bij kinderen en adolescenten kan calcinose de behandeling bemoeilijken.
Symptomen kunnen volledig verdwijnen na een kuur met corticosteroïden. Deze remissie kan lang duren of, in sommige gevallen, permanent zijn.
Een woord van Verywell
Corticosteroïden, vooral in hoge doses, mogen vanwege hun mogelijke bijwerkingen niet gedurende langere tijd worden gebruikt om dermatomyositis te behandelen. Uw arts zal u waarschijnlijk starten met een hoge dosis en deze vervolgens geleidelijk verlagen. Sommige mensen kunnen uiteindelijk volledig stoppen met het gebruik van corticosteroïden als hun symptomen na het stoppen van de medicatie gedurende een langere periode verdwijnen.
Als corticosteroïden alleen de symptomen niet verbeteren, kan uw arts andere medicijnen voorschrijven om uw immuunsysteem te onderdrukken.
De meeste mensen met dermatomyositis hebben een langdurige behandeling nodig. En hoewel sommige mensen kanker of orgaanfalen krijgen, wat de levensverwachting kan beïnvloeden, reageren veel mensen goed op de behandeling en hebben ze verlichting van de meeste, zo niet alle, symptomen.
- Delen
- Omdraaien
- Tekst