Inhoud
Hashimoto's encefalopathie (HE) is een zeldzame ziekte die verband houdt met Hashimoto's thyroïditis, een auto-immuunziekte van de schildklier die de meest voorkomende oorzaak is van een traag werkende schildklier (hypothyreoïdie) in de Verenigde Staten. Het beïnvloedt de hersenen en draagt bij aan problemen zoals toevallen en verwardheid. of dementie. Omdat de meeste patiënten geen bewijs hebben van de ziekte van Hashimoto, suggereren sommige deskundigen dat de aandoening moet worden hernoemd naar op steroïden reagerende encefalopathie geassocieerd met auto-immuun thyroïditis (SREAT).Prevalentie
De encefalopathie van Hashimoto wordt als zeldzaam beschouwd, met een geschatte prevalentie van 2,1 mensen op 100.000. Het is echter waarschijnlijk dat er veel meer mensen zijn die niet of niet gediagnosticeerd zijn, omdat de aandoening niet goed wordt begrepen of niet goed wordt herkend.
De gemiddelde leeftijd waarop de symptomen van de encefalopathie van Hashimoto beginnen, is ongeveer 40 tot 55 jaar oud. Net als andere auto-immuunziekten hebben vrouwen meer kans op HE; bij elke man wordt bij ongeveer vier vrouwen HE vastgesteld, HIJ kan ook kinderen treffen, maar er zijn niet veel gevallen gerapporteerd in de literatuur.
Symptomen
De encefalopathie van Hashimoto beïnvloedt hoe uw hersenen functioneren en het verloopt meestal op twee manieren:
- Acute, beroerte-achtige aanvallen en / of toevallen
- Een progressieve cognitieve achteruitgang tot dementie, hallucinaties, verwardheid, slaperigheid of zelfs coma
De twee patronen kunnen elkaar ook overlappen, en beide hebben vaak andere symptomen, zoals:
- Desoriëntatie
- Tremors
- Concentratie- en geheugenproblemen
- Psychose en waanvoorstellingen
- Spasmen en schokken in de spieren die bekend staan als myoclonus
- Gebrek aan spiercoördinatie, waardoor lopen moeilijk kan worden
- Spraakproblemen
- Depressie
- Prikkelbaarheid
- Hoofdpijn
- Verlamming
- Gedragsveranderingen
- Persoonlijkheid verandert
- Ongerustheid
Een beoordeling uit 2016 van 251 gevallen van Hashimoto's encefalopathie vond ook de incidentie van verschillende symptomen bij de patiënten.
Oorzaken
Het is onbekend wat de encefalopathie van Hashimoto precies veroorzaakt, maar wetenschappers denken dat de encefalopathie van Hashimoto, net als de ziekte van Hashimoto, auto-immuun is, wat betekent dat het wordt veroorzaakt door een agressief maar verkeerd immuunsysteem dat zich richt op de eigen organen, klieren en weefsels van je lichaam. In het geval van de encefalopathie van Hashimoto zijn de hersenen het doelwit. Het is echter nog steeds onduidelijk wat de relatie is tussen HE en de ziekte van Hashimoto.
Veelvoorkomende triggers van auto-immuunreacties
Diagnose
Momenteel is er geen definitieve test voor de encefalopathie van Hashimoto. Omdat de symptomen voornamelijk uw hersenen beïnvloeden, is HE gemakkelijk een verkeerde diagnose te stellen of over het hoofd te zien. Soms wordt bij patiënten een verkeerde diagnose gesteld als zijnde de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, dementie, de ziekte van Alzheimer of een beroerte.
De diagnose bestaat uit het uitsluiten van andere bekende oorzaken van encefalopathie, evenals uit bloedonderzoek om de aanwezigheid van specifieke antilichamen te controleren.
Bloedtesten
Uw arts zal waarschijnlijk beginnen met het laten afnemen van uw bloed om tests uit te voeren die op zoek zijn naar bepaalde antilichamen, evenals naar andere mogelijke oorzaken van uw symptomen.
Antithyroid-antilichamen
Het testen van de antithyroïde antilichamen die schildklierperoxidase (TPO) -antilichamen en antithyroglobuline (TG) -antistoffen worden genoemd, is cruciaal omdat deze de sleutel zijn tot een diagnose. Uit de eerder genoemde beoordeling uit 2016 bleek dat alle 251 patiënten verhoogde niveaus van een of beide van deze antilichamen hadden.
Schildklierhormoonspiegels
De schildklierhormoonspiegels worden meestal ook getest, maar deze variëren van patiënt tot patiënt. Volgens een artikel dat in 2010 werd gepubliceerd, heeft 23 tot 35 procent van de mensen met Hashimoto's encefalopathie subklinische hypothyreoïdie, 17 tot 20 procent heeft primaire hypothyreoïdie en 7 procent heeft een overactieve schildklier (hyperthyreoïdie).
Uit dezelfde beoordeling uit 2016 bleek dat de meeste patiënten normale TSH-waarden hadden. Bij slechts 32 procent was de diagnose schildklieraandoening gesteld.
Andere bloedtesten
Uw arts zal uw bloed waarschijnlijk ook controleren op andere problemen in uw lichaam die uw symptomen kunnen veroorzaken, zoals een infectie, tumor, metabole disfunctie of een giftige stof. Dit kan het testen van niveaus omvatten zoals uw elektrolyten, creatinine, glucose, calcium en het uitvoeren van een volledig bloedbeeld (CBC).
Inzicht in gemeenschappelijke bloedtestenAndere oorzaken uitsluiten
Een belangrijk onderdeel van het diagnosticeren van HE is het controleren op andere mogelijke redenen achter uw symptomen en deze uit te sluiten. Tests die kunnen worden uitgevoerd, zijn onder meer:
- Een lumbaalpunctie, ook wel een ruggenprik genoemd, om in uw hersenvocht te kijken naar een verhoogde eiwitconcentratie (wat voorkomt bij ongeveer 75 procent van de HE-patiënten) en om een kweek te doen die op zoek gaat naar de aanwezigheid van bacteriën, virussen , of andere organismen die uw symptomen kunnen veroorzaken.
- Elektro-encefalografie (EEG), een niet-invasieve test die elektroden gebruikt om uw hersengolven te meten. Afwijkingen worden gevonden bij 90 procent tot 98 procent van de mensen met Hashimoto's encefalopathie.
- Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), die meestal, maar niet altijd, normaal is bij HE.
Om de diagnose HE te krijgen, moet u verhoogde anti-TPO-antilichamen en / of anti-TG-antilichamen hebben. Andere mogelijke oorzaken van uw symptomen moeten ook zijn uitgesloten.
Behandeling
De primaire behandeling voor de encefalopathie van Hashimoto zijn orale corticosteroïden, meestal prednison of intraveneuze (IV) Medrol (methylprednisolon), hoewel prednison net zo effectief was als IV Medrol in de beoordeling van 2016.
De meeste patiënten reageren snel en goed op medicamenteuze behandeling, waarbij hun symptomen binnen een paar maanden verbeteren of zelfs verdwijnen. Uit de beoordeling van 2016 bleek dat 91 procent van de patiënten volledig of met ten minste 50 procent reageerde op behandeling met steroïden. Samen met verhoogde antithyroid-antilichamen, is het reageren op steroïdebehandeling wat HE definieert.
Voor mensen die geen corticosteroïden kunnen gebruiken of bij wie de symptomen er niet op reageerden, is een andere optie immunosuppressieve medicatie zoals Azasan of Imuran (azathioprine) of cyclofosfamide. Van sommige patiënten is ook gemeld dat ze goed reageren op immunoglobuline en plasma-uitwisseling.
Prognose
Zoals de meeste auto-immuunziekten, wordt de encefalopathie van Hashimoto niet als geneesbaar, maar eerder als behandelbaar beschouwd en is de prognose over het algemeen goed. Na de eerste behandeling vervalt de aandoening vaak in remissie. Sommige patiënten kunnen de medicamenteuze behandeling een aantal jaren stopzetten, hoewel er een risico is op toekomstige terugval.
In de beoordeling van 2016 had slechts 16 procent van de patiënten een of meer terugvallen, en velen van hen lagen de eerste keer in coma.
Een woord van Verywell
De encefalopathie van Hashimoto kan een beetje een diagnostische uitdaging vormen. Gelukkig reageren de meeste mensen goed op de behandeling, zelfs als ze al jaren niet worden gediagnosticeerd. Als u of uw kind last heeft van acute neurocognitieve symptomen die uw arts niet kan verklaren, vermeld dan uw persoonlijke of familiegeschiedenis van de ziekte van Hashimoto of andere schildklieraandoeningen, zodat uw arts de encefalopathie van Hashimoto kan onderzoeken als mogelijke oorzaak van uw symptomen.
- Delen
- Omdraaien
- Tekst