Inhoud
Pulmonale hemosiderose is een longaandoening die uitgebreide bloeding of bloeding in de longen veroorzaakt, wat leidt tot een abnormale ophoping van ijzer. Deze opbouw kan bloedarmoede en littekens in de longen veroorzaken, ook wel longfibrose genoemd. Hemosiderosis kan een primaire ziekte van de longen zijn, of secundair aan cardiovasculaire of systemische ziekte zoals systemische lupus erythematosus. De primaire ziekte wordt meestal tijdens de kindertijd vastgesteld.Oorzaken
Primaire hemosiderose kan worden veroorzaakt door:
- Goodpasture-syndroom: Een longbloeding en auto-immuunziekte die de nieren en longen aantast.
- Heiner-syndroom: Een overgevoeligheid voor koemelk.
- Idiopathische hemosiderose: Pulmonale bloeding zonder immuunziekte. De aandoening kan verband houden met andere aandoeningen of heeft geen bekende oorzaak.
Het Goodpasture-syndroom wordt meestal gezien bij jonge volwassen mannen, terwijl het Heiner-syndroom meestal in de kindertijd wordt gediagnosticeerd. Idiopathische pulmonale hemosiderose kan voorkomen bij mensen van elke leeftijd, maar wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen tussen de 1 en 7 jaar.
Symptomen
De belangrijkste symptomen van pulmonale hemosiderose zijn onder meer het ophoesten van bloed (bloedspuwing), ijzertekort (anemie) en veranderingen in het longweefsel. De symptomen kunnen langzaam beginnen of plotseling verschijnen. Als de aandoening zich langzaam ontwikkelt, kunnen symptomen optreden zoals chronische vermoeidheid, aanhoudende hoest, loopneus, piepende ademhaling en vertraagde groei. Als uw kind het Heiner-syndroom heeft, kunt u terugkerende middenoorontstekingen, aanhoudende hoest, een chronische loopneus en een slechte gewichtstoename opmerken.
Diagnose
Als uw arts hemosiderosis vermoedt, kunnen zij bloedonderzoeken, ontlastingculturen, urineonderzoek en een analyse van het bloederige sputum bestellen. Deze tests kunnen helpen onderscheid te maken tussen primaire hemosiderose, Goodpasture-syndroom, Heiner-syndroom en idiopathische ziekte en secundaire hemosiderose. Bloedonderzoek zal controleren op bloedarmoede en indicatoren van andere aandoeningen. Hoge niveaus van immunoglobuline kunnen wijzen op het Heiner-syndroom, terwijl circulerende anti-GBM-antilichamen wijzen op het Goodpasture-syndroom. Bij ontlastingstests wordt gezocht naar bloed in de ontlasting, wat kan optreden bij hemosiderose. Bij een urineonderzoek wordt ook naar bloed gezocht. Als er bloed of eiwit aanwezig is, kan dit duiden op een primaire of secundaire ziekte. Een röntgenfoto van de borstkas kan ook een nuttig diagnostisch hulpmiddel zijn.
Behandelingsopties
Hemosiderosis-behandelingen zijn gericht op ademhalingstherapie, zuurstof, immunosuppressie en bloedtransfusies om ernstige bloedarmoede aan te pakken. Als uw kind het Heiner-syndroom heeft, moeten alle melk en melkproducten uit hun dieet worden verwijderd. Dit alleen kan voldoende zijn om eventuele bloedingen in hun longen op te lossen. Als hemosiderose het gevolg is van een andere aandoening, kan het behandelen van de onderliggende aandoening het bloeden verminderen. Corticosteroïden kunnen mensen helpen bij wie het enige symptoom een bloeding in de longen is, zonder andere vastgestelde oorzaken of secundaire ziekte. Immunosuppressiva kunnen ook een behandelingsoptie zijn. Studies onderzoeken echter nog steeds hoe effectief ze op de lange termijn zijn.
Als bij u of uw kind de diagnose hemosiderose wordt gesteld, moet u hoogstwaarschijnlijk voor voortdurende zorg blijven zorgen. Het is waarschijnlijk dat uw arts uw zuurstofverzadiging in de gaten wil houden. evenals uw long- en nierfunctie. Uw arts kan ook om periodieke bloedonderzoeken en röntgenfoto's van de borstkas vragen.