Inhoud
- Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom bij kinderen?
- Wat veroorzaakt hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind?
- Wat zijn de symptomen van hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind?
- Hoe wordt het hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind gediagnosticeerd?
- Hoe wordt hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind behandeld?
- Hoe kan ik mijn kind helpen leven met hypoplastisch linkerhartsyndroom?
- Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?
- Kernpunten over hypoplastisch linkerhartsyndroom bij kinderen
- Volgende stappen
Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom bij kinderen?
Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een groep defecten van het hart en grote bloedvaten. Er wordt een kind geboren met deze aandoening (aangeboren hartafwijking). Het treedt op als een deel van het hart zich tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap niet goed ontwikkelt.
Bij hypoplastisch linkerhartsyndroom is het grootste deel van de linkerkant van het hart klein en onderontwikkeld. Deze structuren worden meestal beïnvloed:
- Mitralisklep. Deze klep regelt de bloedstroom tussen het linker atrium en de linker hartkamer.
- Linker hartkamer. Dit is de kamer linksonder van het hart. Het pompt bloed naar het lichaam.
- Aortaklep. Deze klep regelt de bloedstroom van de linker hartkamer naar de aorta en vervolgens naar het lichaam.
- Aorta. Dit is de grote slagader die van de linker hartkamer naar het lichaam leidt.
Het linkerventrikel is normaal gesproken erg sterk, zodat het bloed naar het lichaam kan pompen. Als het klein en slecht ontwikkeld is, kan het niet genoeg of geen bloed naar het lichaam pompen. Om deze reden zal een baby met hypoplastisch linkerhartsyndroom niet lang leven zonder een operatie om het defect te herstellen.
Wat veroorzaakt hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind?
Sommige aangeboren hartafwijkingen komen vaker voor in bepaalde families (genetische afwijkingen).
Bij veel kinderen komt HLHS bij toeval voor. Er is geen duidelijke reden voor de ontwikkeling ervan.
Wat zijn de symptomen van hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind?
Baby's met HLHS krijgen meestal kort na de geboorte symptomen:
- Blauwe kleur van de huid, lippen en nagels (cyanose)
- Bleke huid
- Zweterige, klamme of koele huid
- Moeite met ademhalen
- Snelle hartslag
- Koude voeten
- Slechte pulsen in de voeten
- Slechte voeding
De symptomen van hypoplastisch linkerhartsyndroom kunnen lijken op andere gezondheidsproblemen en hartproblemen. Zorg ervoor dat uw kind zijn of haar zorgverlener ziet voor een diagnose.
Hoe wordt het hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind gediagnosticeerd?
In veel gevallen kan het hypoplastische linkerhartsyndroom worden gediagnosticeerd met een echografie terwijl de foetus zich nog in de baarmoeder (baarmoeder) bevindt. Na de geboorte merkt u of uw zorgverlener misschien dat uw baby slap of lusteloos lijkt, moeite heeft met ademhalen of een blauwe kleur heeft op zijn of haar huid, lippen of nagels. Uw kind moet voor een diagnose naar een kindercardioloog gaan. Dit is een arts die speciaal is opgeleid om hartproblemen bij kinderen te behandelen.
De cardioloog zal uw baby onderzoeken, naar zijn of haar hart en longen luisteren en andere observaties doen. Het testen op aangeboren hartafwijkingen varieert. Uw kind kan deze tests ondergaan:
- Röntgenfoto van de borst. Een röntgenfoto van de borst kan problemen vertonen die optreden bij het hypoplastische linkerhartsyndroom.
- Elektrocardiogram (ECG). Een ECG registreert de elektrische activiteit van het hart. Het vertoont abnormale ritmes (aritmieën) en ontdekt hartspierbeschadiging.
- Echocardiogram (echo). Een echo gebruikt geluidsgolven om bewegende beelden te maken van het hart en de hartkleppen. Kinderen met HLHS worden bijna altijd gediagnosticeerd door middel van echocardiografie.
Hoe wordt hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind behandeld?
Uw baby zal hoogstwaarschijnlijk worden verzorgd op de neonatale intensive care (NICU). In het begin kan hij of zij op zuurstof worden geplaatst, en mogelijk zelfs op een beademingsapparaat. Dit is om te helpen bij het ademen. Uw kind kan IV-medicatie krijgen (afgeleverd in een ader). Het medicijn helpt het hart en de longen te werken.
In de meeste gevallen wordt een operatie gebruikt om HLHS te behandelen. De cardioloog en hartchirurg van uw baby zullen de risico's en voordelen uitleggen. Een behandeling is een harttransplantatie. Maar het is erg moeilijk om een donorhart voor een baby te vinden. Om deze reden wordt transplantatie niet vaak gedaan als eerstelijnsbehandeling.
Een operatie omvat meestal een reeks van 3 operaties. Bij deze zeer complexe behandeling leidt de chirurg de bloedstroom via verschillende verbindingen naar de longen en het lichaam. De operatie wordt in fasen uitgevoerd. De eerste operatie wordt kort na de geboorte uitgevoerd. De tweede wordt gedaan op een leeftijd van ongeveer 3 tot 6 maanden. De derde wordt gedaan op ongeveer 18 maanden tot 4 jaar oud.
Een andere optie voor de behandeling van HLHS is een combinatie van chirurgie en hartkatheterisatie. Dit wordt een hybride procedure genoemd. Het bereikt het doel van de eerste operatie zonder dat u uw kind op een hart-longmachine hoeft te plaatsen. Deze procedure is doorgaans gereserveerd voor kinderen met een hoog risico (zoals prematuur, laag geboortegewicht en orgaanstoornissen).
Na de operatie keren de baby's terug naar de intensive care (ICU) om nauwlettend in de gaten te worden gehouden. Na de eerste operatie mag u verwachten dat uw kind 3 tot 4 weken in het ziekenhuis ligt. Als uw kind gezond genoeg is om naar huis te gaan, kan de zorgverlener pijnstillers zoals paracetamol of ibuprofen aanbevelen om uw kind comfortabel te houden. De zorgverlener van uw kind bespreekt pijnbestrijding voordat uw kind naar huis gaat.
Als er thuis speciale behandelingen moeten worden gegeven, zorgt het verplegende personeel ervoor dat u of een thuiszorginstelling die kunnen bieden.
U kunt andere instructies krijgen van de zorgverleners van uw kind en het ziekenhuispersoneel.
Hoe kan ik mijn kind helpen leven met hypoplastisch linkerhartsyndroom?
Zonder operatie zullen de meeste baby's met HLHS niet langer leven dan een paar dagen of weken.
De eerste fase van de operatie heeft het grootste risico op complicaties en overlijden. Sommige speciale behandelcentra die veel van deze procedures uitvoeren, hebben hogere overlevingskansen dan centra waar minder procedures worden uitgevoerd. De overlevingskansen zijn hoger in de tweede en derde fase van de operatie.
Baby's en kinderen die de geënsceneerde operaties hebben ondergaan, hebben speciale zorg en behandeling nodig om hun groei en ontwikkeling te ondersteunen. Deze kinderen hebben vaak lichamelijke ontwikkelingsachterstanden en hebben waarschijnlijk extra ondersteuning nodig.
Op de lange termijn hebben deze kinderen een verhoogd risico op complicaties zoals hartfalen en hartritmestoornissen. Ze lopen ook risico op spijsverterings- en leverproblemen.
Kinderen met HLHS na een operatie hebben een lagere inspanningstolerantie.
Sommige kinderen hebben een harttransplantatie nodig om in de volwassenheid te overleven.
Uw kind heeft regelmatig nazorg nodig in een centrum dat gespecialiseerd is in aangeboren hartzorg.
Bespreek de specifieke vooruitzichten van uw kind met uw zorgverlener.
Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?
Bel de arts van uw kind als de symptomen van uw kind erger worden of als zich nieuwe symptomen ontwikkelen.
Kernpunten over hypoplastisch linkerhartsyndroom bij kinderen
- Hypoplastisch linkerhartsyndroom is een groep problemen die het hart en de grote bloedvaten aantasten.
- Baby's krijgen symptomen meestal kort na de geboorte.
- Baby's met hypoplastisch linkerhartsyndroom zullen niet overleven zonder een operatie.
- De meeste baby's hebben gedurende hun eerste 2 tot 3 levensjaren een reeks van 3 operaties nodig.
- Na de operaties hebben kinderen speciale zorg nodig en worden ze gecontroleerd op complicaties.
Volgende stappen
Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan de zorgverlener van uw kind te halen:
- Weet wat de reden voor het bezoek is en wat u wilt dat er gebeurt.
- Schrijf vóór uw bezoek vragen op die u beantwoord wilt hebben.
- Noteer bij het bezoek de naam van een nieuwe diagnose en eventuele nieuwe medicijnen, behandelingen of tests. Schrijf ook eventuele nieuwe instructies op die uw provider u voor uw kind geeft.
- Weet waarom een nieuw geneesmiddel of nieuwe behandeling wordt voorgeschreven en hoe het uw kind kan helpen. Weet ook wat de bijwerkingen zijn.
- Vraag of de toestand van uw kind op andere manieren kan worden behandeld.
- Weet waarom een test of procedure wordt aanbevolen en wat de resultaten zouden kunnen betekenen.
- Weet wat u kunt verwachten als uw kind het geneesmiddel niet gebruikt of de test of procedure niet heeft.
- Als uw kind een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en het doel van dat bezoek.
- Weet hoe u na kantooruren contact kunt opnemen met de provider van uw kind. Dit is belangrijk als uw kind ziek wordt en u vragen heeft of advies nodig heeft.