Inhoud
Inclusion Body Myositis (IBM) is een verworven progressieve spieraandoening en een van de vele soorten inflammatoire myopathieën. Het veroorzaakt ontstekingen die de spieren beschadigen, vooral in de ledematen. IBM ontwikkelt zich in de loop van de tijd en wordt het meest gediagnosticeerd bij mannen ouder dan 50 jaar.Bij patiënten met IBM infiltreren ontstekingscellen in de spieren van het lichaam, vooral in de handen, armen, benen en voeten. Zodra ze zich ophopen, bouwen proteïnen "lichamen" die door de cellen worden weggegooid zich op en zorgen ervoor dat de spier afbreekt, wat leidt tot progressieve symptomen van zwakte en verspilling (atrofie). De aanwezigheid van deze schadelijke "inclusielichamen" in de spieren geeft de aandoening zijn naam.
Symptomen
De symptomen van IBM hebben meestal tijd nodig om zich te ontwikkelen, in plaats van plotseling op te treden. Het kan zijn dat patiënten die later ontdekken dat ze IBM hebben, terugkijken op de voorgaande maanden, of zelfs jaren, en zich realiseren dat sommige symptomen die ze ervoeren verband hielden met de aandoening.
In eerste instantie kunnen mensen bij IBM merken dat ze moeite hebben met het vastgrijpen of vasthouden van voorwerpen. Als de spieren van de benen worden aangetast, kunnen patiënten struikelen, struikelen of zelfs vallen. Soms ervaren mensen met IBM alleen symptomen die verband houden met zwakte aan één kant van het lichaam. Bij ongeveer de helft van de patiënten zijn de spieren van de slokdarm betrokken, waardoor het slikken moeilijk kan worden (dysfagie).
Andere veel voorkomende symptomen van IBM zijn onder meer:
- Problemen met lopen
- Moeite met traplopen
- Moeite met opstaan uit een stoel
- Zwakte in de vingers, handen, armen, benen en voeten
- Zwakte in de spieren van het gezicht, met name de oogleden
- Moeite met taken zoals het vastmaken van een knoop of het vastgrijpen van voorwerpen
- Sommige patiënten ervaren pijn als de spierschade toeneemt
- Gevoel van een klapvoet die kan leiden tot struikelen, struikelen en vallen
- Veranderingen in handschrift of moeite hebben met het gebruik van een pen of potlood
- Een verandering in het uiterlijk van de quadricepspieren van de dij (verspilling)
Hoewel de spieren van het hart en de longen worden aangetast bij andere soorten myopathie, worden ze niet aangetast bij patiënten met IBM.
De symptomen van IBM ontwikkelen zich langzaam, meestal in de loop van enkele maanden of zelfs jaren. Aangenomen wordt dat hoe ouder een patiënt is wanneer hij symptomen begint te ervaren, hoe agressiever de aandoening zal vorderen.
Veel mensen met IBM zullen uiteindelijk wat hulp nodig hebben bij het dagelijks leven, meestal binnen 15 jaar na ontvangst van een diagnose. Dit kunnen mobiliteitshulpmiddelen zijn, zoals wandelstokken, rollators of rolstoelen.
Hoewel IBM tot invaliditeit kan leiden, lijkt het de levensduur van een persoon niet te verkorten.
Oorzaken
De oorzaak van IBM is niet bekend. Onderzoekers zijn van mening dat, zoals bij veel aandoeningen, een combinatie van factoren die verband houden met iemands levensstijl, omgeving en immuunsysteem een rol spelen. Sommige onderzoeken hebben gesuggereerd dat blootstelling aan bepaalde virussen het immuunsysteem ertoe kan aanzetten om normaal, gezond spierweefsel aan te vallen. In andere onderzoeken wordt gedacht dat het nemen van bepaalde medicijnen bijdraagt aan het levenslange risico van een persoon om IBM te ontwikkelen.
Onderzoekers denken niet dat IBM een erfelijke aandoening is, maar genetica is waarschijnlijk samen met andere factoren betrokken. Sommige mensen hebben mogelijk genen die, hoewel ze geen IBM veroorzaken, ervoor kunnen zorgen dat ze de aandoening tijdens hun leven vaker ontwikkelen (genetische aanleg).
Wat u moet weten over aangeboren myopathieën
Diagnose
IBM wordt beschouwd als een ziekte die op volwassen leeftijd begint. Kinderen krijgen geen IBM en de aandoening wordt zelden gediagnosticeerd bij mensen jonger dan 50 jaar. De ziekte wordt vaker gediagnosticeerd bij mannen, hoewel het ook bij vrouwen voorkomt.
Een arts zal de diagnose IBM stellen na een grondig lichamelijk onderzoek en een zorgvuldige afweging van de symptomen en medische geschiedenis van een patiënt. Soms bestellen ze tests die beoordelen hoe goed de zenuwen van de spieren functioneren (elektromyografie of zenuwgeleidingsonderzoek). Ze kunnen ook monsters van het spierweefsel nemen voor onderzoek onder een microscoop (biopsie).
Een laboratoriumtest die de niveaus van creatinekinase (CK) in het bloed meet, kan ook worden gebruikt. CK is een enzym dat vrijkomt uit spieren die zijn beschadigd. Hoewel CK-spiegels verhoogd kunnen zijn bij patiënten met myopathieën, hebben patiënten met IBM vaak slechts licht verhoogde of zelfs normale CK-spiegels.
Omdat IBM een aandoening is waarbij het lichaam zijn eigen weefsels aanvalt, kan een arts ook tests bestellen om te zoeken naar antilichamen die vaak worden aangetroffen bij patiënten met een auto-immuunziekte. Hoewel behandelingen die doorgaans worden gebruikt voor auto-immuunziekten niet consistent werken voor alle patiënten met IBM, weten onderzoekers nog steeds niet zeker of IBM echt een ontstekingsziekte is.
Wat zijn auto-immuunziekten?Behandeling
Er is momenteel geen remedie voor myositis van het inclusielichaam. Zelfs met behandeling zal de ziekte na verloop van tijd erger worden, hoewel de progressie meestal traag verloopt. Mensen bij wie de diagnose IBM is gesteld, hebben vaak baat bij het werken met fysieke of ergotherapeuten om hun spieren te versterken. Het ontwikkelen van strategieën om vallen te voorkomen, inclusief het gebruik van mobiliteitshulpmiddelen, is ook belangrijk om patiënten te helpen veilig te blijven.
Er is geen standaardbehandeling die de symptomen bij elke patiënt onder controle houdt, dus elke patiënt bij IBM zal met zijn arts moeten samenwerken om te beslissen welke behandelingen hij eventueel zou willen proberen. Medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken (zoals steroïden zoals prednison) worden soms gebruikt, maar werken niet bij alle patiënten en hebben vaak bijwerkingen.
Een woord van Verywell
Inclusion body myositis is een progressieve spieraandoening en een van de vele soorten inflammatoire myopathieën. Het wordt over het algemeen gediagnosticeerd bij mannen ouder dan 50 jaar, maar vrouwen kunnen ook worden getroffen. Het veroorzaakt schade aan de spieren die leidt tot zwakte die zich langzaam ontwikkelt, meestal in de loop van maanden tot jaren. Onderzoekers weten niet zeker wat de oorzaak is van IBM, maar men gelooft dat omgeving en genetica waarschijnlijk een rol spelen. Hoewel er momenteel geen remedie is voor IBM en het kan leiden tot invaliditeit, is de aandoening niet levensbedreigend en lijkt de levensduur van een persoon niet te verkorten.
- Delen
- Omdraaien