Inhoud
De ziekte van Kawasaki (ook wel het Kawasaki-syndroom genoemd) is een zeldzame systemische inflammatoire aandoening die kinderen treft, meestal in samenhang met een infectie. De meest voorkomende symptomen zijn koorts, gezwollen lymfeklieren en huiduitslag, maar hartproblemen en andere complicaties kunnen ook optreden.De aandoening kan zich plotseling ontwikkelen en wordt gediagnosticeerd op basis van de combinatie van klinische kenmerken, aangezien er geen specifieke tests zijn die dit uitsluiten of uitsluiten. De ziekte van Kawasaki wordt geassocieerd met ernstige ontstekingen en wordt behandeld met intraveneuze immunoglobuline (IVIG), die de immuunreactie verzwakt. Het resultaat is over het algemeen goed en de meeste mensen herstellen volledig.
Symptomen
De ziekte van Kawasaki kan zich in de loop van enkele weken ontwikkelen. Meestal treft de aandoening jonge kinderen jonger dan vijf jaar, maar het kan oudere kinderen treffen, en zelden zelfs volwassenen.
Uw kind krijgt mogelijk maar een of enkele symptomen naarmate de aandoening vordert, waardoor het voor ouders moeilijk is om te erkennen dat er zich een ernstige ziekte ontwikkelt.
Meestal veroorzaakt de ziekte van Kawasaki hoge koorts (tussen 101-104 graden Fahrenheit) en vier van de volgende vijf symptomen:
- Roodheid, zwelling en / of afschilfering van de huid van handen en voeten
- Een uitslag op de rug, buik en / of borst
- Zwelling of roodheid van de ogen
- Zwelling, roodheid, zweren of afschilfering van de mond, lippen en / of keel
- Gezwollen lymfeklieren, vooral in de nek
Kinderen zijn waarschijnlijk prikkelbaar en kunnen ook huiduitslag of vervelling van de huid in de liesstreek krijgen. Soms wordt de ziekte van Kawasaki ook in verband gebracht met diarree, braken, gewrichtspijn of zwelling, pijn bij het plassen, stijve nek of hoofdpijn.
Wanneer de ziekte het hart aantast, veroorzaakt het misschien geen duidelijke tekenen van een hartaandoening, maar hartaandoeningen kunnen luchthartigheid, kortademigheid, pijn op de borst, bewustzijnsverlies of zelfs een hartaanval veroorzaken.
Ziektestadia
De ziekte kent drie stadia: het acute stadium, dat doorgaans enkele weken duurt, is het stadium waarin de symptomen merkbaar zijn. De behandeling van de ziekte van Kawasaki wordt doorgaans gestart tijdens de acute fase.
De subacute fase is de herstelfase en mensen kunnen aanhoudende pijnlijke gewrichten hebben zonder andere symptomen tijdens deze fase, die ongeveer een maand duurt. En de laatste fase is de herstelfase. De herstelfase duurt enkele maanden, wordt gekenmerkt door milde symptomen of geen symptomen en duurt tot de laboratoriumafwijkingen zijn verdwenen.
Oorzaken
De oorzaak van de ziekte van Kawasaki is niet bekend, maar er zijn enkele factoren waardoor de kans groter is dat deze optreedt. De ziekte van Kawasaki is geen infectie en ontwikkelt zich vaak tijdens of na een milde virale of bacteriële infectie.
Het komt vaker voor bij mensen met familieleden die het ook hebben gehad. En er is een geografische clustering, die het meest voorkomt in Japan, gevolgd door Korea en vervolgens Taiwan. Deze familiale tendens en dit geografische patroon hebben ertoe geleid dat experts suggereren dat er een genetische aanleg voor de ziekte van Kawasaki kan zijn.
Ontsteking
De ziekte van Kawasaki wordt geassocieerd met diffuse ontsteking door het hele lichaam waarvan wordt aangenomen dat deze optreedt als gevolg van een hoge reactiviteit van het immuunsysteem.
Er is gesuggereerd dat de ontstekingsreactie een auto-immuunreactie zou kunnen zijn of een overdreven reactie van het immuunsysteem van het lichaam op een trigger, zoals een infectie. De ontsteking veroorzaakt koorts, roodheid, zwelling en andere symptomen.
Vasculitis
Veel van de symptomen worden toegeschreven aan vasculitis, een ontsteking van de bloedvaten. Bij de ziekte van Kawasaki is de ontsteking uitgebreid en heeft deze de neiging zich te richten op de middelgrote bloedvaten van het lichaam.
En de vasculitis kan de bloedvaten in het hart aantasten, wat mogelijk kan leiden tot levensbedreigende bloedstolsels en de mogelijkheid van langdurige hartaandoeningen. Een andere zeldzame vasculaire complicatie van de ziekte van Kawasaki is de ontwikkeling van een aneurysma, dat een uitzakking en verzwakking van een bloedvat is.
Sommige kinderen die zijn geïnfecteerd met het COVID-19-virus, hebben symptomen van de ziekte van Kawasaki of een ziekte van Kawasaki ontwikkeld. Het werd in sommige gevallen gezien als het eerste symptoom, en het is ook beschreven als een complicatie wanneer het virus al is gediagnosticeerd.
Diagnose
De diagnose van de ziekte van Kawasaki is gebaseerd op beoordeling van de klinische symptomen. Hoewel er geen specifieke tests zijn die de ziekte kunnen bevestigen of uitsluiten, worden sommige diagnostische tests gebruikt om complicaties te identificeren en de behandeling te begeleiden.
Laboratorium testen
Een bloedtest of urinetest kan tekenen van ontsteking identificeren. Een volledig bloedbeeld (CBC) kan leukocytose vertonen (verhoogd aantal witte bloedcellen). Andere laboratoriumtekenen van ontsteking, waaronder bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR), C-reactief proteïne (CRP) en leverfunctietesten, kunnen ook abnormaal zijn bij de ziekte van Kawasaki.
Een urinetest kan steriele pyurie-witte bloedcellen in de urine aantonen zonder tekenen van een infectie.
Aangezien de ziekte van Kawasaki gepaard kan gaan met een infectie, kunnen bloedonderzoeken of andere laboratoriumtests worden gebruikt om te bepalen of er een infectie is.
Beeldvormingstests
De ziekte van Kawasaki veroorzaakt vaak zwelling van de lymfeklieren en kan zwelling in andere delen van het lichaam veroorzaken, inclusief de galblaas. Een beeldvormende test, zoals een computertomografie (CT) -test, kan de arts van uw kind helpen bij het beoordelen van zorgpunten.
Gespecialiseerde tests
Bepaalde complicaties van de ziekte van Kawasaki moeten met gespecialiseerde tests worden geëvalueerd. Als er bijvoorbeeld bezorgdheid bestaat over uitdroging als gevolg van braken of verminderde eetlust, kan een elektrolytbloedtest helpen bij het identificeren van vroege tekenen van uitdroging die behandeling vereisen.
Veranderingen in het gezichtsvermogen veroorzaakt door uveïtis anterior, een ontsteking in het oog, kunnen worden vastgesteld met een oogonderzoek.
Harttesten
Als hartbetrokkenheid wordt overwogen, heeft uw kind mogelijk een elektrocardiogram (ECG) of echocardiogram nodig. En EKG is een niet-invasieve test die de hartslag en het ritme beoordeelt. Een echocardiogram is een niet-invasieve beeldvormende test die kan worden gebruikt om de anatomische structuur van uw hart in actie te visualiseren terwijl het beweegt.
En een angiogram is een invasieve test die uw medisch team kan helpen bij het visualiseren van een abnormaal gevormd bloedvat, zoals een aneurysma.
Hartproblemen met de ziekte van KawasakiBehandeling
De ziekte van Kawasaki wordt behandeld in het ziekenhuis, en het duurt meestal dagen of weken voordat de aandoening is verdwenen, zelfs met behandeling. De belangrijkste behandeling omvat ontstekingsremmers die de ontsteking en vasculitis helpen verlichten. En als er een infectie is, kunnen gerichte antibiotica of antivirale middelen worden gebruikt om de infectie op te lossen.
Naast medicatie die wordt gebruikt om ontstekingen te verminderen en een bijbehorende infectie te behandelen, kunnen kinderen en volwassenen met deze aandoening indien nodig ook IV-vloeistoffen en andere ondersteunende behandelingen krijgen.
Onderdrukking van het immuunsysteem
Behandeling van de ziekte van Kawasaki met een combinatie van IVIG en aspirine helpt bij het voorkomen van complicaties. De toediening van IVIG is een infusieprocedure waarbij immuunproteïnen in de ader worden geïnjecteerd om de overmatige en schadelijke immuunrespons van het lichaam bij ziekten zoals Kawasaki te verminderen. ziekte.
Aspirine vermindert ontstekingen en wordt gebruikt om de koorts te verminderen.
Aspirine wordt al lang in verband gebracht met het syndroom van Reye en deze gevaarlijke bijwerking kan optreden wanneer het wordt gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Kawasaki.
Soms worden corticosteroïden of Remicade (infliximab) gebruikt als de standaardbehandeling niet effectief is Andere immunosuppressiva die worden gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Kawasaki zijn onder meer cyclosporine, cyclofosfamide en methotrexaat.
Procedures
Ernstige hart- en vaatproblemen verbeteren mogelijk niet met een ontstekingsremmende behandeling en kunnen aanhouden nadat de acute fase van de aandoening is verdwenen. Deze vasculaire complicaties kunnen behandeling vereisen met een interventionele procedure, zoals een operatie of katheterisatie Een katheter is een buis die wordt ingebracht om een anatomisch defect te bereiken en mogelijk te repareren.
De resultaten zijn goed, maar de ziekte van Kawasaki is de meest voorkomende oorzaak van verworven hartaandoeningen in de Verenigde Staten.
Een woord van Verywell
Als uw kind een infectie of een milde ziekte heeft, kunt u gewoonlijk verwachten dat deze verdwijnt zonder ernstige gevolgen. Hoewel de ziekte van Kawasaki over het algemeen een goed resultaat heeft, moeten ouders onmiddellijk medische hulp inroepen als een kind tekenen van de aandoening ontwikkelt.