Hoe het is om te leven met de dystrofie van Fuch

Inhoud

• Overzicht
• Veroorzaakt Fuchs dystrofie blindheid?
• Mogelijke symptomen
• Behandeling
• Ziekteprogressie
• Genetische component

De meesten van ons zijn bekend met de meest voorkomende oogproblemen: glaucoom, cataract, droge ogen-syndroom en maculaire degeneratie. Informatie over deze voorwaarden lijkt gemakkelijk te verkrijgen. Fuchs dystrofie is echter een minder vaak voorkomende oogaandoening en degenen die erdoor worden getroffen verlaten meestal de spreekkamer met een aantal onbeantwoorde vragen. Het kan een uitdaging zijn om uzelf te informeren over de aandoening. Als u of iemand die u kent de diagnose Fuch-dystrofie heeft gekregen, helpt het volgende u om beter geïnformeerd te worden.

Overzicht

Fuchs dystrofie is een erfelijke oogaandoening die een aandoening veroorzaakt in het hoornvlies, de heldere koepelachtige structuur aan de voorkant van ons oog. Het hoornvlies is samengesteld uit zes lagen cellen waarbij endotheelcellen de laatste laag aan de achterkant van het hoornvlies zijn. Een van de functies van de endotheelcellen is om continu de vloeistof uit het hoornvlies te pompen, waardoor het compact en helder blijft. Wanneer deze cellen beginnen te falen, hoopt zich vocht op in het hoornvlies, waardoor de cellen worden belast. Het hoornvlies zwelt op en het zicht wordt troebel Bij ernstige vormen van Fuch-dystrofie kan het hoornvlies decompenseren.

De ernst van de dystrofie van Fuch kan variëren. Veel patiënten weten niet eens dat ze de aandoening hebben, terwijl anderen gefrustreerd kunnen raken door verminderd zicht. De meeste patiënten behouden echter een goed gezichtsvermogen om zeer goed te functioneren bij dagelijkse activiteiten.

Veroorzaakt Fuchs dystrofie blindheid?

Met de huidige technologie is blindheid bijna onbestaande voor patiënten die lijden aan ernstige Fuch-dystrofie. Het is belangrijk om te begrijpen dat de dystrofie van Fuch het netvlies, de lichtgevoelige receptorlaag van het hoornvlies of de oogzenuw, de zenuwkabel die het oog met de hersenen verbindt, niet aantast. Het hoornvlies geeft het oog het grootste deel van zijn brekingsvermogen. Bij ernstige vormen van de ziekte kan een hoornvliestransplantatie of een nieuwe procedure, DSEK genaamd, de bijna normale functie van het hoornvlies herstellen.

Mogelijke symptomen

Sommige patiënten klagen 's ochtends over wazig zien, dat naarmate de dag vordert een beetje beter lijkt te worden. Dit komt doordat er zich 's nachts vocht in het hoornvlies ophoopt. Terwijl u wakker wordt en uw dag doorbrengt, staat het oog open voor de omgeving en verdampt de vloeistof uit het hoornvlies en wordt het gezichtsvermogen meestal beter. U kunt ook regenbogen of halo's rond lichten zien, schittering en uw zicht kan mistig lijken. Sommige patiënten klagen over oogpijn of een gevoel van vreemd lichaam in hun ogen.

Behandeling

Behandeling van Fuchs dystrofie in de vroege stadia is vrij eenvoudig. Meestal gaat het om het toedienen van een 5% natriumchloride-oplossing of zalf in de ogen om de vloeistof eruit te zuigen. De 5% natriumchloride is een op zout gebaseerde verbinding die gewoonlijk twee tot vier keer per dag wordt ingeprent. Sommige patiënten krijgen betere resultaten door de zalfsamenstelling te gebruiken die ze alleen 's nachts in hun ogen aanbrengen.

Ziekteprogressie

Sommige patiënten ontwikkelen nooit een ernstige vorm van Fuch-dystrofie. Als het echter naar een ernstiger stadium gaat, kunt u bulleuze keratopathie ontwikkelen. Dit is waar met vloeistof gevulde bullae of blaren worden gevormd en het zicht wazig maken en kunnen uitbarsten en aanzienlijke oogpijn en een gevoel van vreemd lichaam veroorzaken. In dit geval zullen sommige artsen een verbandlens op uw oog plaatsen en medicinale oogdruppels voorschrijven. Als de toestand verslechtert, kan uw arts een hoornvliestransplantatie of een DSAEK-procedure aanbevelen. DSAEK (Descemet's Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) is een procedure waarbij alleen het achterste deel van het hoornvlies wordt vervangen door gezonde endotheelcellen. Een DSAEK-procedure heeft minder complicaties dan een totale hoornvliestransplantatie en het resulterende zicht is veel beter.

Genetische component

Sommige gevallen van Fuchs dystrofie lijken geen genetisch patroon te hebben. De meeste gevallen hebben echter een zogenaamd autosomaal dominant overervingspatroon. Dit betekent dat als u de aandoening heeft en een van uw ouders de aandoening had, elk kind 50% kans heeft op Fuchs dystrofie.