Inhoud
Medullaire schildklierkanker (MTC) is een zeldzaam en agressief subtype van schildklierkanker dat begint wanneer de parafolliculaire C-cellen van de schildklier abnormaal beginnen te groeien. Medullaire schildklierkanker maakt ongeveer 3% uit van alle schildklierkanker en kan erfelijk of sporadisch zijn.De sporadische vorm is goed voor ongeveer 70 procent van alle gevallen van de ziekte. De erfelijke vorm van MTC is een gevolg van een mutatie in de RET gen en maakt deel uit van een meervoudige endocriene neoplasie type 2-aandoening. Bij de erfelijke typen kunnen andere aandoeningen (bijv. Feochromocytoom of bijschildklierhyperplasie) aanwezig zijn.
Medullaire schildklierkanker komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (met uitzondering van erfelijke MTC). In tegenstelling tot andere schildklierkankers, wordt het niet geassocieerd met blootstelling aan straling.
Symptomen
Symptomen zijn zeldzaam in de vroege stadia van medullaire schildklierkanker en dit kan een reden zijn dat dit subtype van schildklierkanker de neiging heeft om gediagnosticeerd te worden nadat het zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid.
Naarmate de parafolliculaire C-cellen van de schildklier snel beginnen te groeien, wordt een knobbel gevormd. In de vroege stadia van medullaire schildklierkanker is dit knobbeltje in de nek mogelijk het enige symptoom. De knobbel kan gevoelig zijn als deze wordt gepalpeerd. Omliggende lymfeklieren kunnen zacht aanvoelen als de kanker zich heeft verspreid. MTC verspreidt zich eerst naar de omliggende lymfeklieren en metastaseert dan gewoonlijk naar de lever, longen, botten en hersenen.
Parafolliculaire C-cellen zijn verantwoordelijk voor de productie van het hormoon calcitonine. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen veranderingen in de productie van calcitonine leiden tot andere symptomen, waaronder diarree. In de gevorderde stadia kunnen de volgende symptomen van MTC optreden:
- Moeite met slikken
- Heesheid
- Ademhalingsproblemen
- Cushing-syndroom
- Carcinoïde syndroom
- Gewichtsverlies
- Lethargie
- Bot pijn
Diagnose
De eerste stappen bij het diagnosticeren van medullaire schildklierkanker zijn het verkrijgen van een nauwkeurig rapport van uw symptomen en medische geschiedenis en het uitvoeren van een lichamelijk onderzoek.
Tijdens het lichamelijk onderzoek kan uw arts een knobbel in uw nek aantreffen. Veel aandoeningen kunnen een knobbel in het schildkliergebied van de nek veroorzaken en de meeste komen vaker voor dan MTC. Om de exacte aard en oorzaak van een schildklierknobbeltje of struma te identificeren, kunnen vervolgonderzoeken omvatten:
- Echografie van de nek en omliggende lymfeklieren
- Fijne naaldaspiratie (biopsie) van de tumor of lymfeklieren
Een andere belangrijke test die wordt gebruikt om medullaire schildklierkanker te diagnosticeren, is een bloedcalcitoninespiegel die dient als een type tumormarker voor MTC. De calcitoninespiegels zijn meestal erg hoog bij personen met MTC. Hoe verder het stadium van de kanker is, hoe hoger de calcitoninespiegels zijn. Hoewel calcitonine een belangrijke tumormarker is die wordt gebruikt bij het diagnosticeren en bewaken van MTC, moet worden opgemerkt dat andere gezondheidsproblemen, waaronder andere soorten schildklierkanker, auto-immune thyroïditis en schildklierstruma, ook een oorzaak kunnen zijn van verhoogd calcitonine.
In het geval van erfelijke vormen van MTC-DNA-testen voor de RET gen kan een gunstig diagnostisch hulpmiddel zijn.
Behandeling
Vanwege de zeldzaamheid van medullaire schildklierkanker is het belangrijk om een gespecialiseerde arts te zoeken met kennis van dit specifieke type schildklierkanker. De behandeling van MTC verschilt significant van andere soorten schildklierkanker, waaronder papillair schildkliercarcinoom of folliculair schildkliercarcinoom. Het heeft ook een hoger sterftecijfer dan deze andere soorten kanker, maar een betere prognose dan die van anaplastische schildklierkanker.
Chirurgische verwijdering van de schildklier
Totale thyreoïdectomie is een eerstelijnsbehandeling voor medullaire schildklierkanker. Soms zijn personen bij wie geen diagnose van MTC is gesteld, maar die zijn getest en die de RET mutatie kiezen voor een totale thyreoïdectomie om MTC te voorkomen.
Bij bevestigde MTC worden lymfeklieren of ander weefsel in de omgeving vaak tegelijkertijd met de schildklier verwijderd. Dit kan afhangen van de grootte van de tumor en andere individuele omstandigheden.
Als de tumor klein is en zich beperkt tot de schildklier, kan een operatie de enige behandeling zijn die nodig is voor MTC. Na een totale thyreoïdectomie is het nodig om de rest van uw leven levothyroxine (een orale pil ter vervanging van uw schildklierhormoon) te gebruiken, aangezien u geen schildklier meer heeft die schildklierhormonen voor u aanmaakt.
Uw ervaring na een totale thyreoïdectomie zal individueel zijn en ook afhangen van het feit of uw arts het nodig heeft gevonden om de lymfeklieren in uw nek of andere weefsels tegelijkertijd te verwijderen. De meeste mensen kunnen een kleine incisie aan de voorkant van de nek verwachten (een zogenaamde kraagincisie) van ongeveer 6-8 cm lang. Direct na een totale thyreoïdectomie kunt u wat keelpijn en heesheid verwachten. De meeste mensen overnachten in het ziekenhuis.
De bijschildklieren die een belangrijke rol spelen bij de calciumregulatie bevinden zich dicht bij elkaar of zijn soms zelfs ingebed in de schildklier zelf. Deze klieren moeten mogelijk worden verwijderd of kunnen in shock raken na thyreoïdectomie. Om deze reden worden uw calciumspiegels nauwlettend gevolgd na een operatie.
Aanvullende chirurgie
Een aanvullende operatie kan nodig zijn als kanker terugkeert of zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam. Of MTC al dan niet operatief kan worden verwijderd uit andere delen van het lichaam, hangt af van de exacte locatie van de tumor, de grootte van de tumor en andere factoren.
Externe straalstralingstherapie
Externe bestralingstherapie (EBRT) kan worden gebruikt als de kanker zich heeft verspreid of als er na een operatie nog kanker is gevonden of als de kanker terugkeert. Dit type straling gebruikt een machine om een gelokaliseerde stralingsbundel naar een klein deel van het lichaam te sturen. Medullaire schildklierkanker is vatbaar voor dit type straling, dus het kan worden gebruikt om kankercellen te doden of de groei van tumoren te beheersen.
De eigenlijke behandeling duurt maar een paar minuten en is niet pijnlijk, hoewel er bijwerkingen kunnen optreden, aangezien de straling niet alleen de kankercellen maar ook gezonde cellen doodt. Ongeacht het deel van het lichaam waar EBRT werd gebruikt, kunt u last krijgen van pijn en gevoeligheid van uw huid, vergelijkbaar met die van zonnebrand. Vermoeidheid is een andere veel voorkomende bijwerking. Als EBRT direct op de schildklier of uw nek wordt gebruikt, kunt u ook heesheid, slikproblemen of een droge mond hebben.
Tyrosinekinaseremmers
Tyrosinekinaseremmers (TKI's) zijn een groep geneesmiddelen tegen kanker die soms worden gebruikt om medullaire schildklierkanker te behandelen. Deze medicijnen, die de groei van kankercellen remmen, zijn onder meer cabozantinib, vandetanib, sorafenib en sunitinib.
Tyrosinekinaseremmers worden meestal als tablet of capsule gegeven en kunnen net als veel andere antikankermedicijnen onaangename bijwerkingen veroorzaken, waaronder: huidproblemen zoals folliculitis, haarverlies (vooral bij de haarlijn of wenkbrauwen), splinterbloedingen (kleine bloedstolsels onder de vingernagels), bloedarmoede, trombopenie en neutropenie, misselijkheid, braken en diarree. Er zijn hartproblemen gemeld.
Radioactief jodium
Hoewel radioactief jodium een veel voorkomende behandeling is voor andere soorten schildklierkanker, is het geen effectieve behandeling voor medullaire schildklierkanker. Dit komt door het feit dat de parafolliculaire C-cellen die bij MTC zijn betrokken, jodium niet op dezelfde manier opnemen als sommige andere schildkliercellen.
Chemotherapie
Geneesmiddelen voor chemotherapie worden niet vaak gebruikt bij de behandeling van medullaire schildklierkanker en worden meestal alleen geprobeerd als andere behandelingen hebben gefaald. Studies hebben aangetoond dat MTC een slechte respons op chemotherapie heeft, en gezien het hoge aantal bijwerkingen dat met deze medicijnen gepaard gaat, worden ze doorgaans niet gebruikt voor dit type kanker. Cytotoxische chemotherapie, waarvan op dacarbazine gebaseerde regimes de voorkeur hebben, is een alternatieve optie voor patiënten die meerdere TKI's niet kunnen verdragen.
De overlevingspercentages van 5 en 10 jaar voor medullaire carcinomen zijn respectievelijk ongeveer 65% –89% en 71% –87%. Het is een feit dat u zich geen zorgen hoeft te maken.
De best mogelijke prognose wordt bereikt wanneer MTC wordt gediagnosticeerd in de vroege stadia van de ziekte, vooral als de kanker volledig operatief kan worden verwijderd.
Nazorg
Na de behandeling van medullaire schildklierkanker heeft u langdurige monitoring nodig om er zeker van te zijn dat uw kanker niet is teruggekomen. Bloedspiegels van calcitonine en carcino-embryonaal antigeen (CEA) spiegels worden periodiek gecontroleerd, aangezien verhoogde spiegels een indicatie kunnen zijn dat MTC is teruggekeerd. Deze bloedtesten worden meestal elke zes tot twaalf maanden uitgevoerd. Als de niveaus verhoogd zijn, kunnen andere tests gerechtvaardigd zijn, zoals echografie.
Andere tests die vaak worden gebruikt als nazorg voor MTC zijn onder meer lichamelijk onderzoek, periodieke echo's van de nek of jaarlijkse röntgenfoto's van de borst. Het is belangrijk dat u nauw samenwerkt met een deskundige met kennis van zaken, zodat de nodige nazorg wordt verleend. In het geval van een herhaling van MTC zal vroege detectie de best mogelijke resultaten opleveren.