Inhoud
Opsoclonus-myoclonus-syndroom (OMS) is een inflammatoire neurologische aandoening. Het veroorzaakt aanzienlijke problemen met motorische vaardigheden, oogbewegingen, gedrag, taalstoornissen en slaapproblemen. Het komt vaak heel plotseling op en is typisch chronisch; als bij u het opsoclonus-myoclonus-syndroom is vastgesteld, zal dit waarschijnlijk uw hele leven duren. De naam beschrijft de symptomen: opsoclonus is schuddende oogbewegingen en myoclonus betekent onvrijwillige spiertrekkingen. Het is ook bekend als "Kinsbourne-syndroom" of "dansende ogen-dansende voeten."Wie loopt er gevaar
Bij een auto-immuunziekte valt het lichaam zijn eigen gezonde cellen aan. Opsoclonus-myoclonus-syndroom is het gevolg van een auto-immuunziekte waarbij de antilichamen van het lichaam reageren op een virale infectie of een tumor die een neuroblastoom wordt genoemd. In beide gevallen vallen de antilichamen ook de hersencellen aan, en dit veroorzaakt de schade die de symptomen veroorzaakt.
Opsoclonus-myoclonus-syndroom komt het vaakst voor bij kinderen. Peuters zijn de leeftijdsgroep waarin neuroblastoom zich het vaakst ontwikkelt; ongeveer 4% van deze kinderen zal OMS ontwikkelen. Elk kind met OMS zal worden getest om te zien of hij of zij een tumor heeft, zelfs als het ziek is met een virale infectie, aangezien de twee zo vaak samengaan.
Behandeling
De belangrijkste zorg bij het opsoclonus-myoclonus-syndroom is een vroege diagnose en behandeling om neurologische remissie en herstel te bereiken. Als een kind het opsoclonus-myoclonus-syndroom heeft en een tumor heeft, wordt de tumor meestal operatief verwijderd. Meestal bevinden de tumoren zich in de vroege stadia en is chemotherapie of bestralingstherapie niet vereist. Soms verbetert of elimineert dit de symptomen. Bij volwassenen helpt het verwijderen van tumoren vaak niet en kunnen de symptomen zelfs erger worden.
Andere behandelingen zijn onder meer:
- Injecties met adrenocorticotroop hormoon (ACTH)
- Intraveneuze immunoglobulinen, commerciële preparaten van antilichamen van gezonde bloeddonoren
- Azathioprine (Imuran), onderdrukt het immuunsysteem, waardoor de productie van antilichamen wordt vertraagd
- Orale en intraveneuze steroïden, zoals prednison, dexamethason en hydrocortison
- Chemotherapie zoals cyclofosfamide en methotrexaat, voor kinderen met neuroblastoom
- Therapeutische aferese, uitwisseling van bloedplasma
- Immunoadsorptie, het verwijderen van de antilichamen uit het bloed, is geprobeerd bij volwassenen met OMS.
Doorlopende behandelingen zijn vaak nodig om de symptomen continu te beheersen en het risico dat de tumor terugkeert te minimaliseren.
Prognose
Mensen met de grootste kans om na de behandeling weer normaal te worden, zijn degenen met de mildste symptomen. Degenen met ernstigere symptomen kunnen hun spiertrekkingen (myoclonus) verminderen, maar hebben moeite met coördinatie. Andere problemen die voortkomen uit hersenletsel, zoals leer- en gedragsproblemen, aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit (ADHD) en obsessief-compulsieve stoornis, kunnen voorkomen, en deze kunnen hun eigen behandelingen nodig hebben. Kinderen met de meest ernstige OMS-symptomen kunnen permanente hersenbeschadiging hebben die lichamelijke en geestelijke handicaps kunnen veroorzaken.
Prevalentie
Opsoclonus-Myoclonus-syndroom is zeer zeldzaam; Er wordt aangenomen dat slechts 1 miljoen mensen het probleem in de wereld hebben. Het wordt meestal gezien bij kinderen en volwassenen, maar het kan ook volwassenen treffen. Het komt iets vaker voor bij meisjes dan bij jongens en wordt meestal pas na 6 maanden vastgesteld.