Inhoud
Tijdens het eenjarige medische onderzoek van uw kind is het niet ongebruikelijk dat uw kinderarts een volledig bloedbeeld (CBC) laat uitvoeren. Deze CBC wordt gebruikt om te screenen op bloedarmoede door ijzertekort als kinderen overschakelen van moedermelk of flesvoeding naar volle melk. U kunt geschokt zijn wanneer het kantoor van uw kinderarts u belt om u te informeren dat uw kind geen bloedarmoede heeft, maar dat het aantal witte bloedcellen, met name de bacteriebestrijdende cellen die neutrofielen worden genoemd, laag is. Op dit punt voel je je misschien een beetje bang en vraag je je af wat er mis is.Gelukkig is de meest voorkomende reden voor neutropenie (laag aantal neutrofielen) bij kinderen een virale infectie. Tijdens de virale infectie wordt de productie van neutrofielen verminderd, wat kan resulteren in neutropenie. Wanneer de infectie verdwijnt, keert het aantal neutrofielen terug naar normaal, dus uw kinderarts kan aanbevelen om de CBC over een week of twee te herhalen. Als de neutropenie aanhoudt, kan uw kind worden doorverwezen naar een hematoloog om de oorzaak van de neutropenie vast te stellen.
Overzicht
Auto-immuunneutropenie bij kinderen kan ook chronische goedaardige kinderneutropenie worden genoemd. Deze aandoening is vergelijkbaar met immuuntrombocytopenie (ITP) en auto-immuun hemolytische anemie (AIHA). Ondanks het feit dat het beenmerg de neutrofielen normaal maakt, maakt het lichaam ten onrechte antilichamen aan tegen neutrofielen die ze markeren voor vernietiging, wat leidt tot neutropenie.
Pediatrische auto-immuunneutropenie komt meestal voor bij zuigelingen van 6 tot 15 maanden, maar kan op elke leeftijd voorkomen, zelfs op volwassen leeftijd. Auto-immuun neutropenie in combinatie met ITP of AIHA wordt het Evans-syndroom genoemd.
Symptomen
De meeste kinderen met auto-immuunneutropenie hebben geen symptomen. Dat komt omdat, ondanks het uitzonderlijk lage aantal neutrofielen, ernstige infecties zeldzaam zijn. De neutropenie kan worden ontdekt op een CBC-trekking secundair aan een oor- of luchtweginfectie. Sommige kinderen kunnen zweertjes in de mond of huidinfecties krijgen.
Diagnose
Net als bij andere vormen van neutropenie, is de eerste diagnostische test de CBC. Het absolute aantal neutrofielen (ANC) is typisch lager dan 1000 cellen per microliter en kan lager zijn dan 500. Gewoonlijk zijn het hemoglobine- en bloedplaatjesaantal normaal. Een uitstrijkje van perifeer bloed, een onderzoek van de bloedcellen onder een microscoop, kan ook worden gemaakt. Hoewel het aantal neutrofielen laag is, zien ze er normaal uit.
Vervolgens zal uw arts waarschijnlijk tweemaal per week CBC's krijgen gedurende ten minste 6 weken om ervoor te zorgen dat uw kind geen cyclische neutropenie heeft (een aandoening waarbij de neutrofielen slechts een paar dagen per 21 dagen laag zijn).
Uw arts kan testen sturen om te bepalen of er antilichamen tegen de neutrofielen zijn, waardoor ze niet kunnen worden vernietigd. Als deze test positief is, bevestigt dit de diagnose. Helaas, als de test negatief is, sluit dit auto-immuunneutropenie niet uit. Bij sommige patiënten worden anti-neutrofiele antilichamen nooit geïdentificeerd. Als in deze gevallen de leeftijd en presentatie passen bij het beeld van auto-immuunneutropenie, wordt de diagnose verondersteld.
In zeldzame gevallen kan een beenmergonderzoek nodig zijn om andere oorzaken van neutropenie uit te sluiten. Dit komt meestal voor bij kinderen van wie de presentatie en infecties niet passen bij het typische beeld van auto-immuunneutropenie bij kinderen.
Behandeling
Er is geen specifieke behandeling voor auto-immuunneutropenie in de kindertijd. De anti-neutrofiele antilichamen zullen spontaan verdwijnen en het aantal neutrofielen zal weer normaal worden. Spontaan herstel treedt op op de leeftijd van 5 jaar, met neutropenie die gemiddeld 20 maanden aanhoudt.
Omdat neutropenie het risico op infectie verhoogt, vereisen alle koorts medische evaluatie.
Als hij koorts krijgt, ondergaat uw kind meestal een CBC, bloedkweek (bloed in glazen flessen plaatsen om bacteriën te zoeken) en ten minste één dosis antibiotica. Als de ANC minder is dan 500 cellen / ml, wordt uw kind waarschijnlijk ter observatie met IV-antibiotica in het ziekenhuis opgenomen. Als uw kind er goed uitziet en de ANC groter is dan 1000 cellen / ml, wordt u waarschijnlijk naar huis ontslagen voor poliklinische follow-up.
Medicijnen die worden gebruikt voor andere immuunbloedaandoeningen (ITP, AIHA) zoals steroïden en intraveneus immunoglobuline (IVIG), zijn niet zo succesvol bij auto-immuunneutropenie. Soms kan filgrastim (G-CSF) worden gebruikt tijdens actieve infecties om de afgifte van neutrofielen uit het beenmerg naar de bloedcirculatie te stimuleren.