Inhoud
Primaire laterale sclerose (PLS) is een progressieve degeneratieve motorneuronziekte. PLS beïnvloedt de zenuwcellen in het lichaam die de vrijwillige beweging van spieren regelen, motorneuronen genaamd. Na verloop van tijd verliezen deze motorneuronen hun vermogen om te functioneren, wat pijnloze maar progressieve zwakte en stijfheid van de spieren veroorzaakt.Het is niet bekend waarom PLS optreedt, of precies hoe de zenuwcellen worden vernietigd. Primaire laterale sclerose lijkt te beginnen in het vijfde levensdecennium Het is niet bekend hoeveel mensen in de wereld door PLS worden getroffen, maar het is zeer zeldzaam.
Symptomen
Door het verlies van zenuwcellen worden spieren stijf en moeilijk te bewegen. Meestal beginnen de spierproblemen in de benen en gaan ze door het lichaam naar de romp, armen en spieren in het gezicht en de nek. De progressie van PLS varieert van geval tot geval - sommige kunnen snel binnen een paar jaar of langzaam over een paar decennia evolueren.
Eerste symptomen. In veel gevallen is het eerste symptoom van PLS spierzwakte en stijfheid in de onderste ledematen. Andere eerste symptomen zijn onder meer:
- Het ene been wordt meestal meer aangetast dan het andere, met een langzame progressie naar het andere been
- Langzame, stijve bewegingen van de benen als gevolg van onvrijwillige spierspasmen (spasticiteit)
- Moeilijkheden met lopen en evenwicht bewaren, zoals struikelen of struikelen
- Krampen van de aangetaste spieren
- Algemene onhandigheid
Progressieve symptomen.Getroffen personen kunnen steeds meer moeite hebben met lopen. Het gebruik van een wandelstok of een soortgelijk hulpmiddel om te helpen bij het lopen kan nodig zijn. In sommige gevallen kunnen andere symptomen voorafgaan aan de ontwikkeling van spierzwakte in de benen. Andere symptomen kunnen zijn:
- Spierspasmen in de handen of aan de basis van de hersenen.
- Pijnlijke spierspasmen in de benen, rug of nek
- Problemen met het bewegen van de armen en het uitvoeren van taken zoals haar kammen of tanden poetsen
- Moeilijkheden om woorden te vormen (dysartrie) of te spreken
- Moeite met slikken (dysfagie)
- Verlies van blaascontrole laat in de loop van primaire laterale sclerose
De symptomen worden na verloop van tijd langzaam erger.
Diagnose
De diagnose van primaire laterale sclerose omvat gespecialiseerde zenuwtesten genaamd EMG (elektromyografie) en zenuwgeleidingsonderzoeken. Omdat amyotrofische laterale sclerose (ALS, of de ziekte van Lou Gehrig) meer bekend is, en omdat de twee ziekten vaak gelijkaardige symptomen vertonen, wordt PLS vaak verward met ALS.
Behandeling
Er is momenteel geen genezing voor PLS, dus de behandeling is gericht op het verlichten van de symptomen van de aandoening. Behandeling voor PLS omvat:
- Medicijnen zoals baclofen en tizanidine om spierspasmen te verminderen
- Medicamenteuze behandeling om het verlies van controle over de blaas aan te pakken
- Fysieke en ergotherapie om spasmen te verminderen, de mobiliteit te verbeteren en hulpmiddelen te bieden om te helpen bij het lopen en eten
- Logopedie om te helpen bij het spreken
- Orthesen en inlegzolen om loop- en voetproblemen te verlichten
Ondersteuning
Primaire laterale sclerose brengt progressieve invaliditeit en functieverlies met zich mee, maar heeft geen invloed op de geest en verkort de levensduur van patiënten niet rechtstreeks. Om deze reden zijn steungroepen zoals de Stichting Spastische Paraplegie voor patiënten en hun families de sleutel tot aanpassing aan de fysieke en emotionele lasten van de ziekte.