Inhoud
- Wat is primaire pulmonale hypertensie?
- Wat veroorzaakt primaire pulmonale hypertensie?
- Wat zijn de symptomen van primaire pulmonale hypertensie?
- Hoe wordt de diagnose primaire pulmonale hypertensie gesteld?
- Hoe wordt primaire pulmonale hypertensie behandeld?
- Kernpunten over pulmonale hypertensie
- Volgende stappen
Wat is primaire pulmonale hypertensie?
Primaire pulmonale hypertensie (PPH) is hoge bloeddruk in de longen. Het is een zeldzame longaandoening waarbij de bloedvaten in de longen zich vernauwen en de druk in de longslagader ver boven het normale niveau stijgt. De longslagaders voeren bloed van uw lichaam naar de longen waar kooldioxide wordt verhandeld voor zuurstof.
Pulmonale hypertensie is een ernstige, chronische ziekte die kan leiden tot hartfalen als deze niet wordt behandeld.
Wat veroorzaakt primaire pulmonale hypertensie?
De oorzaak van primaire pulmonale hypertensie (PPH) is onbekend. Vaak is er geen onderliggende hart- of longziekte die de hoge bloeddruk veroorzaakt.
Sommige vormen van pulmonale hypertensie zijn gekoppeld aan een gendefect dat in gezinnen kan voorkomen. Onderzoekers geloven dat deze genmutatie de bloedvaten gevoeliger maakt voor bepaalde factoren en dat ze vernauwen of vernauwen wanneer ze aan deze factoren worden blootgesteld.
Wat zijn de symptomen van primaire pulmonale hypertensie?
Hieronder volgen de meest voorkomende symptomen van primaire pulmonale hypertensie (PPH). Symptomen kunnen zich zo langzaam ontwikkelen dat u het jarenlang kunt hebben zonder het te weten. Elke persoon kan de symptomen echter anders ervaren. Symptomen kunnen zijn:
- Extreme vermoeidheid (vermoeidheid)
- Moeite met ademhalen of kortademigheid, vooral bij activiteit
- Droge hoest
- Duizeligheid
- Flauwvallen
- Zwelling in de enkels of benen
- Blauwachtige lippen en huid
- Pijn op de borst (angina pectoris)
- Racing puls
- Moeite om voldoende lucht te krijgen
- U heeft het gevoel dat uw hart fladdert, of snel of hard klopt (hartkloppingen)
Deze symptomen worden erger naarmate de ziekte vordert. Ernstigere symptomen zijn een teken van een meer gevorderde ziekte. In gevorderde stadia kunt u:
- Symptomen hebben, zelfs tijdens het rusten
- Kan bedlegerig worden
De symptomen van PPH zien eruit als andere aandoeningen of medische problemen, en PPH kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Raadpleeg een zorgverlener voor een diagnose.
Hoe wordt de diagnose primaire pulmonale hypertensie gesteld?
Primaire pulmonale hypertensie (PPH) wordt zelden ontdekt bij een routinematig medisch onderzoek. In de latere stadia kunnen de symptomen van de ziekte worden verward met andere aandoeningen die het hart en de longen aantasten.
PPH kan worden gediagnosticeerd als andere ziekten zijn uitgesloten. Tests kunnen zijn:
- Röntgenfoto van de borst. Een test die foto's maakt van interne weefsels, inclusief het hart.
- Elektrocardiogram (ECG). Deze test registreert de kracht en timing van de elektrische activiteit van het hart. Het vertoont abnormale ritmes en kan soms hartspierbeschadiging detecteren. Kleine sensoren worden op uw huid geplakt om de elektrische activiteit op te vangen.
- Echocardiogram (echo). Deze test maakt gebruik van geluidsgolven om de hartkamers en kleppen te controleren. De echogeluidsgolven creëren een beeld op een scherm terwijl een ultrasone transducer over de huid over het hart wordt gevoerd. Echo kan schade en vergroting van het hart laten zien.
- Longfunctietests (PFT's). Dit zijn diagnostische tests die helpen bij het meten van het vermogen van de longen om lucht in en uit de longen te verplaatsen. De tests worden meestal gedaan met speciale machines waarin u inademt.
- Perfusie longscan. Een type nucleaire radiologische test waarbij een kleine hoeveelheid van een radioactieve stof wordt gebruikt om veranderingen in de slagaders die naar de longen leiden en de bloedstroom in de longen te helpen vinden. Deze scan kan ook worden gebruikt om de functie van de longen te beoordelen.
- Hartkatheterisatie van de rechterkant van het hart. Met deze procedure worden röntgenfoto's gemaakt nadat een kleurstof (contrastmiddel) in de longslagader is geïnjecteerd om eventuele vernauwingen, blokkades of andere veranderingen te zoeken. Dit is de enige test die de druk in de longslagaders rechtstreeks meet.
- Bloedtesten. Deze kunnen worden gebruikt om het zuurstofgehalte in het bloed te controleren, de lever- en nierfunctie te evalueren en op zoek te gaan naar andere ziekten. Bepaalde bloedtesten kunnen ook helpen om de belasting van het hart te beoordelen.
Hoe wordt primaire pulmonale hypertensie behandeld?
Er is geen remedie voor primaire pulmonale hypertensie (PPH). De behandeling is gericht op het beheersen van symptomen en kan een of meer van de volgende omvatten:
Medicijnen
Deze omvatten:
- Anticoagulantia. Dit zijn bloedverdunners die worden gebruikt om het bloed minder snel te laten stollen en om het vrijer te laten stromen.
- Diuretica. Deze "waterpillen" worden gebruikt om de hoeveelheid vocht in het lichaam te verminderen, zwelling te verminderen en de hoeveelheid werk die het hart moet doen te verminderen.
- Calciumkanaalblokkerende / vaatverwijdende geneesmiddelen. Deze worden gebruikt om het vermogen van het hart om bloed te pompen te verbeteren.
- Andere medicijnen. Deze worden gebruikt om de bloeddruk in de longen te helpen verlagen en om het hart sterker te laten kloppen en meer bloed te pompen.
Zuurstof therapie
Sommige mensen hebben ook aanvullende zuurstof nodig die wordt toegediend via de neuspennen of een masker als ademen moeilijk wordt.
Long- of hart-longtransplantatie
Dit kan een keuze zijn voor mensen met ernstige PPH.
Kernpunten over pulmonale hypertensie
- Primaire pulmonale hypertensie (PPH) is een zeldzame longaandoening die hoge bloeddruk in de longen veroorzaakt.
- De oorzaak van PPH is onbekend.
- Symptomen van PPH kunnen zich zo langzaam ontwikkelen dat u jarenlang PPH kunt hebben zonder het te weten. En de symptomen worden erger naarmate de ziekte vordert.
- Er is geen remedie voor PPH. De behandeling is gericht op het beheersen van symptomen.
Volgende stappen
Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan uw zorgverlener te halen:
- Schrijf vóór uw bezoek vragen op die u beantwoord wilt hebben.
- Neem iemand mee om u te helpen bij het stellen van vragen en onthoud wat uw provider u vertelt.
- Noteer bij het bezoek de namen van nieuwe medicijnen, behandelingen of tests en eventuele nieuwe instructies die uw leverancier u geeft.
- Als u een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en het doel van dat bezoek.
- Weet hoe u bij vragen contact kunt opnemen met uw provider.