Inhoud
- Wat is pulmonale atresie?
- Wat veroorzaakt pulmonale atresie?
- Wat zijn de symptomen van pulmonale atresie?
- Hoe wordt pulmonale atresie vastgesteld?
- Hoe wordt pulmonale atresie behandeld?
- Wat zijn de complicaties van pulmonale atresie?
- Leven met pulmonale atresie
- Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?
- Kernpunten over pulmonale atresie
- Volgende stappen
Wat is pulmonale atresie?
Pulmonale atresie (PA) is een hartafwijking. Het gebeurt wanneer het foetale hart zich niet vormt zoals het zou moeten. Dit kan gebeuren tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap.
PA is een probleem met het openen van de pulmonale klep. Deze klep verbindt het rechterventrikel en de belangrijkste longslagader, die bloed naar de longen voert. Bij pulmonale atresie kan er geen bloed naar de longen stromen.
Omdat er geen bloed van de rechterkamer naar de longslagader kan stromen, neemt het andere routes. De normale opening (foramen ovale) tussen de rechter en linker bovenste kamers (atria) van het foetale hart sluit normaal gesproken kort na de geboorte. Bij een pasgeborene met PA blijft het open om zuurstofarm (blauw) bloed van het rechter atrium naar het linker atrium te laten stromen om zich te vermengen met het zuurstofrijke (rode) bloed dat terugkeert uit de longen. Dit mengsel van zuurstofarm en zuurstofrijk bloed wordt vervolgens door de linker hartkamer naar het lichaam gepompt.
Bovendien moet een pasgeborene met PA vertrouwen op een tijdelijke verbinding (ductus arteriosus genaamd) tussen de aorta en de longslagader. De ductus arteriosus maakt ook deel uit van de normale foetale bloedstroom. Maar het sluit ook kort na de geboorte. Terwijl het open is, stroomt een deel van het gemengde bloed dat door de linker hartkamer wordt gepompt via de open ductus (PDA) naar de longen en neemt zuurstof op. Wanneer PA aanwezig is en de ductus arteriosus sluit, bereikt geen bloed de longen om zuurstof te krijgen.
Omdat het bloed niet genoeg zuurstof krijgt, krijgt elke cel in het lichaam van de pasgeborene minder zuurstof. Een pasgeborene met pulmonale atresie kan niet lang leven zonder behandeling.
In sommige gevallen kan de tricuspidalisklep of het rechterventrikel onderontwikkeld zijn met een aanzienlijke vergroting van de spier.
Wat veroorzaakt pulmonale atresie?
Sommige aangeboren hartafwijkingen kunnen in bepaalde families vaker voorkomen (genetisch). Meestal is er geen bekende oorzaak.
Wat zijn de symptomen van pulmonale atresie?
Symptomen kunnen kort na de geboorte optreden of later als de ductus arteriosus sluit. Het meest voor de hand liggende symptoom is een blauwachtige kleur van de huid (cyanose) bij een pasgeborene.
Dit zijn andere veel voorkomende symptomen:
- Snelle of onrustige ademhaling
- Slechte voeding
- Zwakte en slaperigheid
- Bleke, koele of klamme huid
- Epileptische aanvallen
De symptomen van PA kunnen lijken op andere gezondheidsproblemen of hartproblemen. Zorg ervoor dat uw kind zijn of haar zorgverlener ziet voor een diagnose.
Hoe wordt pulmonale atresie vastgesteld?
PA kan worden gevonden tijdens een routine-echografie tijdens de zwangerschap.
Bij de geboorte onderzoeken de zorgverleners en verpleegkundigen uw baby. Ze zullen met een stethoscoop naar het hart en de longen van uw baby luisteren en eventuele tekenen van een hartafwijking opmerken.
Het testen op hartafwijkingen hangt af van de leeftijd, de conditie en andere zaken van het kind. Enkele tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:
- Pulsoximetrie. Dit is een test om het zuurstofgehalte in het bloed te controleren door middel van een kleine clip of band op de vinger of teen van de baby. PA veroorzaakt een laag zuurstofgehalte.
- Röntgenfoto van de borst. Een röntgenfoto van de borst toont foto's van het hart en de longen. Het kan structurele problemen vertonen die optreden bij PA.
- Elektrocardiogram (ECG). Deze test registreert de elektrische activiteit van het hart. Het vertoont abnormale ritmes en hartspierstress.
- Echocardiogram (echo). Echo gebruikt geluidsgolven om een bewegend beeld van het hart en de hartkleppen op te nemen. Deze test is de beste om PA te diagnosticeren.
- Hartkatheterisatie (hartkatheterisatie). De baby krijgt medicijnen om hem of haar te kalmeren. Vervolgens wordt een dunne, flexibele buis (katheter) in een bloedvat in de lies gebracht en naar het hart geleid. Een hartkatheter geeft zeer gedetailleerde informatie over het hart. Dit omvat bloeddruk- en zuurstofmetingen in de kamers van het hart, evenals de longslagader en de aorta. Contrastkleurstof wordt ook geïnjecteerd om de structuren in het hart beter te kunnen zien.
Hoe wordt pulmonale atresie behandeld?
Uw baby wordt behandeld door een kindercardioloog. Dit is een arts die speciaal is opgeleid om hartproblemen bij kinderen te behandelen.
Uw baby zal hoogstwaarschijnlijk op de intensive care (ICU) liggen. In het begin kan uw baby zuurstof krijgen, en mogelijk een beademingsapparaat, om te helpen bij het ademen. Uw kind kan IV-medicijnen krijgen om zijn of haar hart en longen beter te laten werken.
De volgende behandelingen geven de tijd om het zuurstofniveau in het hart van uw baby gelijkmatig te maken terwijl andere reparaties gepland zijn:
- Een IV-medicijn genaamd prostaglandine E1 wordt vaak gegeven om te voorkomen dat de ductus arteriosus sluit. Hierdoor kan het bloed naar de longen gaan voor zuurstof.
- Een hartkatheter kan worden gedaan om het defect te diagnosticeren. In sommige gevallen kan de pulmonale klep worden geopend met katheterisatie om de noodzaak van een openhartoperatie te vermijden. Dit is alleen een optie als de tricuspidalisklep en de rechterventrikel een normale grootte hebben.
Chirurgische reparatie
Uw kind heeft een operatie nodig om de bloedtoevoer naar de longen te verbeteren. Welk type operatie uw kind heeft, hangt ervan af of de tricuspidalisklep of de rechterventrikel voldoende bloed naar de longen kan brengen. Gewoonlijk zal de chirurg een reeks operaties uitvoeren om de bloedstroom om te leiden, zodat zuurstofarm bloed de longen kan bereiken en zuurstof kan opnemen. De eerste operatie kan kort na de geboorte worden uitgevoerd. De laatste operatie wordt gedaan als het kind een paar jaar oud is.
Wat zijn de complicaties van pulmonale atresie?
Zonder operatie kan het hart geen zuurstofrijk bloed naar het lichaam pompen en kan het het leven niet ondersteunen. Chirurgie kan zeer succesvol zijn bij mensen met tricuspidaliskleppen en rechterventrikels van normale grootte.
Naarmate uw kind groeit, kan het zijn dat hij of zij lichamelijke activiteit moet beperken. Uw kind kan ook ontwikkelingsachterstanden hebben. Hij of zij heeft mogelijk therapie en speciale hulp nodig.
Leven met pulmonale atresie
Na de chirurgische herstelling en tijd voor herstel in het ziekenhuis, kan uw baby naar huis. Uw arts kan pijnstillers zoals paracetamol of ibuprofen aanbevelen om uw baby comfortabel te houden. Het hartzorgteam van uw kind zal praten over pijnbestrijding voordat uw kind naar huis gaat.
Het verplegende personeel zal u laten zien hoe u indien nodig thuis speciale behandelingen kunt geven. Of misschien heeft u een thuiszorgbureau nodig om te helpen. Uw kind heeft waarschijnlijk een speciale formule en aanvullende voeding nodig om voldoende voeding binnen te krijgen.
U kunt andere instructies krijgen van de kindercardioloog van uw kind en het ziekenhuispersoneel.
De vooruitzichten variëren van kind tot kind. Zorg ervoor dat u regelmatig nazorg krijgt in een centrum dat aangeboren hartzorg voor kinderen aanbiedt. Uw kind zal waarschijnlijk meer geopereerd moeten worden.
Na elke operatie volgt uw kindercardioloog het herstel van uw baby. Hij of zij zal medicijnen aanpassen, u helpen bij voedingsproblemen, het zuurstofgehalte meten en bepalen wanneer en of het tijd is voor de volgende operatie.
Uw kind moet mogelijk langdurig antibiotica gebruiken of antibiotica gebruiken vóór tandheelkundige of andere ingrepen. Uw zorgverlener kan u vertellen of dit nodig is.
Het is belangrijk dat uw kind alle aanbevolen vaccins krijgt. Praat hierover met uw zorgverlener.
Tijdens het leven van uw baby kunnen zwangerschap en niet-hartoperaties zeer riskant zijn. Ze vereisen een zorgvuldige evaluatie en bespreking met een cardioloog.
Uw kind heeft de rest van zijn of haar leven regelmatige nazorg nodig in een centrum dat aangeboren hartzorg voor kinderen of volwassenen biedt.
Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?
Bel de zorgverlener van uw kind als uw kind ademhalings- of voedingsproblemen heeft of nieuwe symptomen heeft.
Kernpunten over pulmonale atresie
- Pulmonale atresie is een abnormale ontwikkeling van de pulmonale klep.
- Zonder reparatie kan het hart geen zuurstofrijk bloed naar het lichaam pompen en het leven niet ondersteunen.
- Uw kind krijgt speciale zorg in het ziekenhuis totdat de operatie kan worden uitgevoerd.
- Uw kind heeft speciale zorg nodig na de operatie en als het eenmaal thuis is. Dit omvat een speciale formule en aanvullende voedingen.
- Uw kind heeft levenslange nazorg nodig bij een kindercardioloog en een volwassen cardioloog die bekend is met aangeboren hartafwijkingen.
- Uw kind zal waarschijnlijk meer geopereerd moeten worden.
Volgende stappen
Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan de zorgverlener van uw kind te halen:
- Weet wat de reden voor het bezoek is en wat u wilt dat er gebeurt.
- Schrijf vóór uw bezoek vragen op die u beantwoord wilt hebben.
- Noteer bij het bezoek de naam van een nieuwe diagnose en eventuele nieuwe medicijnen, behandelingen of tests. Schrijf ook eventuele nieuwe instructies op die uw provider u voor uw kind geeft.
- Weet waarom een nieuw geneesmiddel of nieuwe behandeling wordt voorgeschreven en hoe het uw kind kan helpen. Weet ook wat de bijwerkingen zijn.
- Vraag of de toestand van uw kind op andere manieren kan worden behandeld.
- Weet waarom een test of procedure wordt aanbevolen en wat de resultaten zouden kunnen betekenen.
- Weet wat u kunt verwachten als uw kind het geneesmiddel niet gebruikt of de test of procedure niet heeft.
- Als uw kind een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en het doel van dat bezoek.
- Weet hoe u na kantooruren contact kunt opnemen met de provider van uw kind. Dit is belangrijk als uw kind ziek wordt en u vragen heeft of advies nodig heeft.