Wat is longfibrose?

Inhoud

• Pulmonale fibrose Symptomen
• Oorzaken
• Diagnose
• Behandeling
• Omgaan

Longfibrose is een interstitiële longziekte waarbij littekens (fibrose) van longweefsel het moeilijk maken voor zuurstof in het bloed, wat resulteert in kortademigheid die na verloop van tijd erger wordt. Veel gevallen hebben geen bekende oorzaak, hoewel blootstelling aan bepaalde gifstoffen, medicijnen, allergieën en andere factoren een rol speelt. Er is geen remedie voor pulmonale fibrose, maar er zijn effectieve behandelingen om de symptomen te beheersen en de kwaliteit van leven te verbeteren.

Pulmonale fibrose Symptomen

Het eerste symptoom van longfibrose is meestal kortademigheid bij lichamelijke inspanning die na verloop van tijd leidt tot ademhalingsmoeilijkheden in rust. Bijkomende symptomen van de aandoening zijn onder meer:

• Een droge hoest
• Onbedoeld gewichtsverlies
• Ongemak op de borst
• Vermoeidheid
• Spier- en gewrichtspijnen
• Vergrote vingertoppen en gebogen nagels (clubbing)

Het verloop van de ziekte kan aanzienlijk variëren. Voor sommige mensen kan het vele jaren duren voordat de ademhaling moeilijk wordt, zelfs zonder activiteit, terwijl bij anderen het sneller achteruitgaat.

Oorzaken

Bij longfibrose krijgen de wanden van de longblaasjes (kleine luchtzakjes in de longen) littekens, waardoor ze tijdens het ademen niet uitzetten en samentrekken. Voor de meeste mensen heeft de aandoening geen waarneembare oorzaak, in welk geval het wordt beschouwd als idiopathische longfibrose. Elk jaar krijgen ongeveer 50.000 mensen de diagnose idiopathische longfibrose.

Tot de bekende mogelijke oorzaken van longfibrose behoren:

• Beroepsmatige blootstelling aan toxines: Gevaarlijke stoffen, zoals asbest, steenkool en silicastof, zijn hierbij betrokken.
• Geneesmiddeltoxiciteit: Bepaalde medicijnen zijn in verband gebracht met pulmonale fibrose.
• Andere ziekten: Aandoeningen zoals reumatoïde artritis, sclerodermie, overgevoeligheidspneumonitis, sarcoïdose en het syndroom van Sjögren kunnen ervoor zorgen dat het immuunsysteem van het lichaam de longen aanvalt. Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) kan ook het risico op longfibrose verhogen wanneer druppels zuur uit de maag worden ingeademd, waardoor de longen na verloop van tijd worden beschadigd.
• Bestralingstherapie: Wanneer deze behandeling wordt gebruikt voor longkanker, borstkanker of lymfoom, kan het de longen beschadigen en tot longfibrose leiden.

Waarom borstfibrose vaak voorkomt na bestraling

Diagnose

Uw arts zal eerst een lichamelijk onderzoek uitvoeren en naar uw longen luisteren. Een krakend geluid kan een teken zijn dat u longfibrose heeft. Ze zullen u vragen naar uw familiegeschiedenis of blootstelling aan gevaarlijke stoffen.

Uw arts zal een combinatie van beeldvormende tests bestellen, zoals een röntgenfoto en een CT-scan (computertomografie) van uw borst om de diagnose te bevestigen. Ze kunnen ook tests bestellen om te evalueren hoe goed uw longen werken, waaronder longfunctietests, pulsoximetrie, inspanningstests en een arteriële bloedgastest.

Behandeling

Er is geen remedie voor longrevalidatie, maar het kan worden beheerd. De behandeling is gericht op het verlichten van de symptomen en het vertragen van de progressie van de ziekte, en is gebaseerd op de oorzaak van de aandoening en hoe ernstig deze is.

De eerste stap in de behandeling is het aanpakken van de onderliggende oorzaak als deze bekend is. Dat kan betekenen dat u medicijnen moet nemen voor een medische aandoening zoals GERD of dat u de blootstelling aan een gevaarlijke stof zoals asbest moet stoppen.

Behandelingsstrategieën voor longfibrose omvatten:

• Zuurstof therapie: Uw arts kan zuurstoftherapie voorschrijven als uw zuurstofniveau 88% of lager is. Het gebruik van zuurstof kan symptomen als kortademigheid en vermoeidheid helpen verlichten.
• Longrevalidatie: Longrevalidatieprogramma's zijn ontworpen om de spieren die betrokken zijn bij de ademhaling te versterken, veilige oefeningsmethoden aan te leren en de kwaliteit van leven te verbeteren. Zo'n programma kan lichaamsbeweging, ademhalingsoefeningen en gezondheidseducatie omvatten. Een longrevalidatieteam bestaat gewoonlijk uit artsen, verpleegkundigen, ademtherapeuten, bewegingsspecialisten, diëtisten en maatschappelijk werkers.
• Medicijnen: Ofev (nintedanib) en Esbriet (pirfenidon) zijn goedgekeurd voor de behandeling van idiopathische longfibrose door de progressie van de ziekte te vertragen. Bovendien kunnen medicijnen worden gebruikt om longontsteking bij niet-idiopathische longfibrose te verminderen. Deze medicijnen zijn onder andere prednison en CellCept (mycofenolaatmofetil / mycofenolzuur).
• Chirurgie: In sommige gevallen kan een longtransplantatie een optie zijn. In 2015 had de helft van de ongeveer 2.000 mensen die een longtransplantatie hadden ondergaan, longfibrose.

Omgaan

Bij de diagnose van een chronische aandoening zoals longfibrose is het normaal om je kwetsbaar, angstig en gestrest te voelen over wat je kunt verwachten. Vermoeidheid kan het moeilijk maken om normale activiteiten uit te voeren, wat ook de stemming kan beïnvloeden. U kunt steun vinden door contact op te nemen met anderen voor hulp. Enkele manieren om dit te doen:

• Praat met uw zorgverzekeraar, niet alleen over uw lichamelijke symptomen, maar ook over uw emoties. Ze kunnen hulp en suggesties geven bij het omgaan met stress en angst.
• Maak contact met anderen die longfibrose hebben. U kunt lid worden van persoonlijke ondersteuningsgroepen, zoals de Better Breathers Club van de American Lung Association, of ondersteunende online communities vinden.
• Vraag uw arts naar palliatieve zorg om uw symptomen onder controle te houden. Een team voor palliatieve zorg bestaat uit specialisten zoals artsen, verpleegkundigen, maatschappelijk werkers en voedingsdeskundigen die samenwerken om u te helpen zich prettiger te voelen en uw kwaliteit van leven te verbeteren.
• Maak tijd vrij voor de dingen die u leuk vindt, inclusief bezoeken met vrienden en favoriete hobby's. Zuurstoftherapie kan u helpen deze activiteiten te hervatten met minder kortademigheid.
• Gun uzelf de tijd om te rusten wanneer uw lichaam moet herstellen. Vraag familie, vrienden en zorgverleners om hulp bij klusjes.
• Bel gratis de Lung HelpLine van de American Lung Association op 1-800-LUNGUSA. U kunt met een medische professional praten die u kan helpen bij het vinden van de ondersteuning die u nodig heeft en die u suggesties kan doen voor uw zorg.

Neem onmiddellijk contact op met uw arts als u symptomen van depressie en angst ervaart. Uw arts kan u helpen bij het vinden van een adviseur, therapeut of een andere professional die u kan helpen het hoofd te bieden of medicijnen kan voorstellen om depressie en angst te behandelen.

Een woord van Verywell

Hoewel longfibrose niet te genezen is, zijn er behandelingsopties om de progressie te vertragen, symptomen te verminderen en uw kwaliteit van leven te verbeteren. Vertel uw arts over eventuele symptomen of bijwerkingen die u ervaart. Vraag hulp bij alle uitdagingen waarmee u tijdens uw dagelijkse activiteiten wordt geconfronteerd. Door uw eigen advocaat te zijn, kunt u uw ziekte beter onder controle krijgen, en in sommige gevallen kan het zelfs de resultaten verbeteren.