Inhoud
- Acute autonome verlamming
- Idiopathische orthostatische hypotensie
- Secundaire orthostatische hypotensie
- Riley-Day-syndroom
- Trauma en het autonome zenuwstelsel
- Dysautonomia als gevolg van drugs en toxines
- Andere dysautonomieën
Acute autonome verlamming
Acute autonome verlamming, voor het eerst beschreven in 1975, blijft uiterst zeldzaam, maar dient als een goed voorbeeld van wat er gebeurt als alle autonome zenuwfuncties worden aangetast. Symptomen treden op gedurende een week of een paar weken met volledig verlies van de meeste autonome functies en omvatten droge ogen, orthostatische hypotensie, gebrek aan speekselvloed, impotentie, verminderde blaas- en darmfunctie en buikpijn en braken.
Zowel parasympathische als sympathische vezels worden beïnvloed, hoewel andere zenuwen worden gespaard. Een lumbaalpunctie kan een verhoogd eiwitgehalte in de liquor aantonen. De oorzaak wordt zelden gevonden, hoewel het waarschijnlijk een auto-immuunziekte is die lijkt op het Guillain-Barre-syndroom. De beste behandeling is onduidelijk, hoewel sommigen verbetering hebben gesuggereerd na plasma-uitwisseling of IVIG-toediening.
Idiopathische orthostatische hypotensie
Een zeldzame degeneratieve ziekte, idiopathische orthostatische hypotensie, treedt op halverwege tot laat in het leven en omvat laesies in de postganglionaire sympathische neuronen, die verhinderen dat het hart versnelt wanneer dat nodig is.
Dit is zeer zeldzaam; een meer algemene centrale preganglionische dysautonomie betreft degeneratie van het deel van het ruggenmerg waardoor autonome zenuwvezels in de laterale hoorn reizen. In beide gevallen begint de behandeling met niet-invasieve veranderingen in levensstijl, inclusief het dragen van drukkousen, en de overgang van zitten naar staan langzaam. Als dit onvoldoende is, kunnen medicijnen zoals midodrine of Florinef nodig zijn.
Secundaire orthostatische hypotensie
Bij deze veel voorkomende vorm van dysautonomie heeft een perifere neuropathie, zoals die bij diabetes wordt aangetroffen, ook invloed op het perifere autonome zenuwstelsel. Er is een breed scala aan andere oorzaken, waaronder zwaar alcoholgebruik, voedingstekorten of blootstelling aan giftige stoffen.
De dysautonomie die gepaard gaat met diabetische neuropathie komt bijzonder vaak voor en kan gepaard gaan met impotentie, diarree en obstipatie, naast orthostatische hypotensie. Deze symptomen kunnen al dan niet zo ernstig zijn als de begeleidende sensorische veranderingen veroorzaakt door de diabetische perifere neuropathie.
Het is ook belangrijk op te merken dat deze perifere neuropathieën soms ouder zijn dan de diagnose diabetes, en dat sommige laboratoriumtests die worden gebruikt om diabetes te diagnosticeren, zoals het hemoglobine A1c-niveau, nog steeds binnen een normaal bereik liggen. Met andere woorden, de perifere zenuwen kunnen gevoeliger zijn dan de diagnostische tests die artsen gebruiken om diabetes op te sporen.
Andere vormen van perifere neuropathie, zoals die veroorzaakt door amyloïdose, hebben zelfs sterkere dysautonomieën. De erfelijke neuropathie veroorzaakt door de ziekte van Fabry (alfa-galactosidasedeficiëntie) kan ook uitgesproken dysautonomie veroorzaken.
Riley-Day-syndroom
Terwijl ongeveer een kwart van de mensen ouder dan 65 jaar een vorm van dysautonomie heeft, zoals aangegeven door orthostatische hypotensie, komt dysautonomie veel minder vaak voor bij zeer jonge kinderen. Een uitzondering is de erfelijke dysautonomie, het Riley-Day-syndroom.
Het Riley-Day-syndroom wordt op autosomaal recessieve wijze overgeërfd, wat betekent dat de ouders mogelijk niet worden beïnvloed, hoewel het kind de ziekte heeft. Symptomen zijn onder meer orthostatische hypotensie, labiele bloeddruk, slechte temperatuurregulatie, hyperhidrose, cyclisch braken, emotionele labiliteit en verminderde pijngevoeligheid. Deze symptomen worden waarschijnlijk veroorzaakt door een mislukking van de normale cellulaire migratie tijdens de ontwikkeling.
Trauma en het autonome zenuwstelsel
De sympathische zenuwen lopen door het ruggenmerg in zogenaamde intermediaire celkolommen. Als deze kolommen worden onderbroken als gevolg van trauma met hypotensie, kan dit leiden tot verlies van zweten, blaasverlamming en gastro-intestinale immotiliteit; dit staat bekend als spinale shock.
Het toedienen van naloxon lijkt een aantal van de symptomen te verminderen: sympathische en parasympathische functies zullen na een tijdje terugkeren, maar ze zullen niet langer onder controle staan van hogere structuren.
Als de bloeddruk bijvoorbeeld daalt, vernauwen de perifere bloedvaten zich niet, omdat dit afhankelijk is van communicatie tussen het merg in de hersenstam en de rest van het lichaam via het ruggenmerg. Andere reflexen blijven echter intact. Als de huid bijvoorbeeld op de arm wordt geknepen, zullen de bloedvaten in die arm samentrekken, waardoor de druk in dat ledemaat toeneemt.
Mensen die tetraplegisch zijn als gevolg van een dwarslaesie, kunnen ook last hebben van wat autonome dysreflexie wordt genoemd. De bloeddruk stijgt, de hartslag vertraagt en delen onder de laesie kunnen doorspoelen en overmatig transpireren, naast krampen in de benen en onvrijwillig ledigen van de blaas. Autonome dysreflexie kan levensbedreigend zijn als deze niet onmiddellijk wordt behandeld.
Ernstig hoofdletsel of hersenbloedingen kunnen ook bijniercatecholamines afgeven en de sympathische tonus verhogen. Soms kunnen massa's op de hersenstam drukken, wat leidt tot intense hypertensie, onregelmatige ademhaling en hartvertraging in wat bekend staat als de Cushing-respons, een grimmige indicator van verhoogde intracraniale druk.
Dysautonomia als gevolg van drugs en toxines
Spinale shock is vergelijkbaar met andere autonome crises die ‘sympathische stormen’ worden genoemd en die kunnen worden veroorzaakt door het gebruik van bepaalde drugs, zoals cocaïne. Veel voorgeschreven medicijnen werken door in te werken op het autonome zenuwstelsel, en hetzelfde geldt helaas voor veel gifstoffen. Organofosfaatinsecticiden en sarin veroorzaken bijvoorbeeld parasympathische overactiviteit.
Andere dysautonomieën
Hyperhidrose is een minder levensbedreigende, maar nog steeds potentieel gênante dysautonomie die resulteert in ongepast zware transpiratie. Anhydrose daarentegen resulteert in te weinig zweten, wat gevaarlijk kan zijn als het tot oververhitting leidt. Het fenomeen van Raynaud veroorzaakt een verminderde bloedtoevoer naar de vingers in de kou en wordt vaak geassocieerd met perifere neuropathie of een bindweefselziekte zoals sclerodermie.
Blaasstoornissen komen vaak voor en kunnen het gevolg zijn van veel verschillende soorten problemen, waaronder dysautonomieën. De innervatie van de blaas is complex, en het ogenschijnlijk simpele urineren berust eigenlijk op nauwe samenwerking tussen vrijwillige, sympathische en parasympathische zenuwfuncties. Misschien omdat de juiste blaasfunctie afhangt van zoveel verschillende componenten, is het niet verwonderlijk dat problemen vaak voorkomen, zoals incontinentie of het vasthouden van urine.
Het is onmogelijk om alle facetten van dysautonomie in één artikel aan te pakken. Naast wat we hebben besproken, kunnen soms alleen delen van het lichaam, zoals een oog (zoals bij het Horner-syndroom) of ledemaat (zoals bij reflex-sympathische dystrofie), worden beïnvloed. Dit artikel kan dienen als een algemene inleiding en een aansporing tot verder lezen voor degenen die meer informatie willen.