Inhoud
- Soorten spinale spieratrofie
- Activiteiten
- Oefening
- Behandeling
- Orthesen
- Ondersteunende technologie
- Bestudeer bewijs
SMA veroorzaakt een vermindering van het niveau van motorische functie (beweging). Na verloop van tijd neemt het vermogen om de spieren normaal te gebruiken langzaam af en leidt dit vaak tot immobiliteit (het onvermogen om te lopen).
Actief blijven terwijl u leeft met spinale spieratrofie kan voor veel mensen een uitdaging zijn, vooral gezien het feit dat de aandoening zwakte in de armen en benen veroorzaakt en ook een nadelige invloed heeft op de spieren die ademhaling mogelijk maken.
Hoewel het moeten overwinnen van obstakels (zoals spierzwakte en vermoeidheid) een echte beproeving kan lijken voor mensen met spinale spieratrofie, kan actiever zijn op zijn beurt de spieren versterken en tegelijkertijd het energie- en uithoudingsvermogen verbeteren.
Veel experts beweren dat inactief zijn tot een verslechtering van de symptomen van SMA leidt. Maar hoeveel activiteit wordt aanbevolen? Kan een persoon met SMA het overdrijven? Wat zegt het klinische onderzoek?
Soorten spinale spieratrofie
Er zijn verschillende soorten SMA. Sommige beginnen tijdens de kindertijd, sommige ontwikkelen zich in de vroege kinderjaren, en andere hebben vooral invloed op volwassenen.
Als het gaat om de impact van fysieke activiteit op SMA, zijn de studieresultaten meestal specifiek voor slechts één type aandoening. Daarom is het belangrijk om te bepalen welke variant van SMA er een heeft. Er zijn typen gekoppeld aan chromosoom 5 (chromosoom-5-gerelateerde SMA), die zijn ingedeeld in vier subtypen. Andere zeldzame vormen van SMA (niet-chromosoom-5-gerelateerd) worden veroorzaakt door een mutatie van een ander gen. De vijf verschillende soorten SMA zijn onder meer:
- SMA type 1 (SMA met infantiele aanvang of de ziekte van Werdnig-Hoffman), de meest ernstige vorm van SMA, begint binnen de eerste zes maanden van het leven van een baby.
- SMA-type 2 (tussenliggende SMA) begint tussen 6 maanden en 18 maanden oud.
- SMA type 3 (juveniele SMA, Kugelberg Welander-syndroom) treft kinderen van 12 maanden of ouder (het kan ook beginnen tijdens de tienerjaren). Spierzwakte is aanwezig, maar de meeste mensen met SMA type 3 kunnen een beperkte tijd lopen en staan.
- SMA-type 4 (volwassen SMA) begint tijdens de volwassenheid.
- SMA niet gekoppeld aan chromosoom 5 omvat verschillende vormen van SMA, zoals de ziekte van Kennedy, een aandoening waarbij spieren zich verder van het centrum van het lichaam bevinden dan bij andere vormen van SMA.
Wanneer mensen met SMA inactief zijn, kan dit leiden tot verergering van symptomen zoals spierkracht, spiercontracturen (een aanscherping of verkorting van de spieren die leidt tot stijve gewrichten en het onvermogen om aangedane ledematen te bewegen), gewrichtspijn, moeite met ademhalen en meer .
Om spiercontracturen te voorkomen en andere symptomen van SMA te verminderen, raden veel zorgverleners aan om zoveel mogelijk lichamelijke activiteit te ondernemen. Mensen met SMA moeten echter extreme vormen van fysieke activiteit vermijden en nooit zo hard trainen dat ze pijn of ernstig ongemak ervaren.
De Muscular Dystrophy Association zegt dat voor mensen met SMA een toename van fysieke activiteit leidt tot het bereiken van optimale niveaus van "algemene fysieke en psychologische gezondheid en welzijn". ''
De Muscular Dystrophy Association meldt dat fysieke activiteit om vele redenen belangrijk is, waaronder:
- De gewrichten beschermen tegen stijfheid
- Versterking van de gewrichten om gewrichtsblessures te helpen voorkomen
- Behoud van een normaal bewegingsbereik (flexibiliteit van de gewrichten en het vermogen om de ledematen normaal te bewegen)
- Een goede bloedsomloop behouden (doorbloeding)
- Een normale verkenning van de omgeving mogelijk maken (vooral voor kinderen)
Raadpleeg uw zorgverzekeraar voordat u aan een nieuwe activiteit of lichamelijke oefening begint. Zodra u het stempel van goedkeuring van uw zorgverzekeraar hebt gekregen, beveelt de Muscular Dystrophy Association het volgende aan.
Behandeling van spinale spieratrofie (SMA)
Activiteiten
Betrokken raken bij sociale activiteiten wordt sterk aanbevolen. Kinderen met spinale spieratrofie kunnen profiteren van het zomerkamp van de Muscular Dystrophy Association. Het kamp biedt kinderen de mogelijkheid om deel te nemen aan activiteiten zoals zwemmen en paardrijden, terwijl ze tegelijkertijd sociale contacten kunnen opbouwen met andere kinderen die veel van dezelfde uitdagingen ervaren.
Oefening
Regelmatig trainen in een zwembad met een temperatuur van 85 tot 90 graden Fahrenheit zou zeer gunstig zijn voor mensen met SMA. Warm water helpt bij het ontspannen van stijve spieren en bevordert rekoefeningen en flexibiliteit. Het drijfvermogen dat wordt geboden door in het water te zijn, verlicht de druk op de gewrichten en zorgt voor een grotere bewegingsvrijheid van ledematen (armen en benen).
Bovendien kan het blazen van bellen in het water helpen de spieren te versterken die worden gebruikt om te ademen. Trainen in een zwembad (inclusief springen en vooruit, achteruit en heen en weer lopen) verbetert de spierkracht.
Een persoon met SMA mag nooit alleen zwemmen en moet altijd onder toezicht staan. Veiligheidsmaatregelen moeten prioriteit krijgen.
Behandeling
Het bijwonen van regelmatige therapieafspraken (met fysiotherapeuten en ergotherapeuten) kan helpen ervoor te zorgen dat gewrichten en spieren op de juiste manier worden gebruikt om de functie te maximaliseren. Overleg met therapeuten over het gebruik van verschillende apparaten die kunnen helpen bij het optimaliseren van het staan en bewegen.
Dit kunnen rollators, beugels (orthesen), handmatig aangedreven rolstoelen, aangedreven exoskeletten (een draagbare mobiele machine die bestaat uit een combinatie van technologieën die beweging van ledematen mogelijk maken) en andere soorten hulpmiddelen zijn.
Orthesen
Uw zorgverlener, therapeut of SMA-team kan het gebruik van orthesen aanbevelen (ondersteunende beugels of spalken die zijn ontworpen om de functie van bewegende lichaamsdelen te ondersteunen, uit te lijnen of te corrigeren).
Orthesen kunnen beweging en activiteit bevorderen door gewrichtspijn te verminderen, uitlijning te corrigeren en de incidentie van contracturen te verminderen.
Ondersteunende technologie
Het gebruik van ondersteunende technologie kan zowel volwassenen als kinderen helpen bij het uitvoeren van werk- en schooltaken door normale bewegingen te ondersteunen. De technologie kan apparaten omvatten die zijn ontworpen om te helpen bij het gebruik van een computer, het beantwoorden van een telefoon of bij het schrijven, tekenen of schilderen.
Hulptechnologie kan een persoon met SMA ook helpen om alledaagse apparatuur te gebruiken, zoals thermostaten, lichtschakelaars en meer.
Bestudeer bewijs
Oefening kan de bloedsomloop helpen verbeteren, spierstijfheid verminderen en de flexibiliteit van de gewrichten behouden. Bovendien is vastgesteld dat een regelmatige trainingsroutine zich leent voor het bevorderen van een beter humeur, het verbeteren van de slaap en meer.
In een Cochrane-review van studies uit 2019 werden de voordelen onderzocht van specifieke trainingsroutines voor mensen met SMA van type 3. In de studie bestonden de trainingsregimes uit spierversterkende en aerobe oefeningen (maar zonder ademhalingsoefeningen).
Deelnemers aan de studie trainden op een loopband en een stationaire fiets en tilden gewichten op. Volgens de auteurs van het onderzoek "moet de skeletspiertraining gericht zijn op het verbeteren van iemands functionele prestaties, spierkracht, cardiopulmonale [hart en long] inspanningscapaciteit en kwaliteit van leven, en het verminderen van hun vermoeidheidsniveaus."
Skeletspieren zijn vrijwillige spieren die nodig zijn om het lichaam van een persoon vrijwillig te bewegen. Andere soorten spieren in het lichaam zijn onder meer onvrijwillige spieren (zoals spieren die worden gebruikt om het hart continu te laten kloppen).
Studieresultaat
Uit de Cochrane-review van 2019 bleek dat bij mensen met SMA van type 3 de spierkracht en aerobe capaciteit kunnen worden beïnvloed door training van het skelet. De auteurs van het onderzoek legden uit dat lichaamsbeweging ook kan resulteren in lagere vermoeidheidsniveaus en een algehele betere kwaliteit van leven.
Maar de auteurs van het onderzoek waarschuwen dat een deel van het klinische onderzoeksbewijs tegenstrijdig is. Dit komt omdat er een punt is waarop lichaamsbeweging de spieren oververmoeid kan maken. De auteurs legden verder uit dat op dit moment “het onzeker is of gecombineerde krachttraining en aerobe training gunstig of schadelijk is voor mensen met SMA type 3, omdat de kwaliteit van het [onderzoek] bewijsmateriaal erg laag is. We hebben goed opgezette en voldoende gedreven onderzoeken nodig met gebruikmaking van protocollen die voldoen aan internationale normen om ons begrip van de inspanningsrespons bij mensen met SMA type 3 te verbeteren. "
Hoewel u misschien graag aan een fitnessroutine wilt beginnen, is het het beste om uw zorgverlener, fysiotherapeut en andere leden van uw zorgteam te raadplegen voordat u aan een trainingsprogramma begint.
Een woord van Verywell
Als het gaat om het investeren in technologie om de mobiliteit van mensen met SMA te bevorderen, kan niet iedereen de kosten betalen. Maar de Muscular Dystrophy Association kan helpen. De organisatie heeft een speciaal nationaal apparatuurprogramma om mensen met een handicap, zoals SMA, te helpen bij het aanschaffen van rolstoelen en andere medische apparatuur. Neem voor meer informatie contact op met het Equipment Assistance-programma van de MDA.
Kortom, er zijn veel opties als het gaat om manieren om actief te blijven met spinale spieratrofie. Maar het is belangrijk om voorzichtig te zijn en uw zorgteam te raadplegen, inclusief uw primaire zorgverlener, fysiotherapeut en andere teamleden.
Zelfstandig leven met spinale spieratrofie (SMA)- Delen
- Omdraaien
- Tekst