Inhoud
- Overzicht
- Incidentie
- Symptomen
- Plaats
- Long (pulmonale) hamartomen
- Kan deze tumor zich verspreiden?
- Oorzaken
- Hamartomen en Cowden-syndroom
- Diagnose
- Behandeling
- Chirurgie
- Vragen om aan uw arts te stellen
- Andere longknobbeltjes
Hamartomen kunnen op beeldvormende onderzoeken lijken op kanker en kunnen daarom erg beangstigend zijn.In sommige delen van het lichaam veroorzaken ze mogelijk geen symptomen of verdwijnen ze zelfs na verloop van tijd, terwijl het in andere kan leiden tot complicaties. .
Ze kunnen ook optreden als onderdeel van syndromen die mensen vatbaar maken voor kanker in verschillende organen.Vaak zijn er geen symptomen geassocieerd met een hamartoom en worden ze incidenteel gevonden wanneer een test wordt besteld om een andere reden, maar wanneer ze symptomen veroorzaken , is het vaak gerelateerd aan de locatie waar ze voorkomen.
Overzicht
Een hamartoom is een goedaardige (niet-kankerachtige) tumor die bestaat uit "normale" weefsels die worden aangetroffen in de regio waarin ze groeien. Een long (long) hamartoom is bijvoorbeeld een groei van niet-kankerachtige weefsels, waaronder vet, bindweefsel en kraakbeen, dat wordt aangetroffen in de longen.
Het verschil tussen hamartomen en normaal weefsel is dat hamartomen groeien in een ongeorganiseerde massa.De meeste hamartomen groeien langzaam, met een snelheid die vergelijkbaar is met normale weefsels. Ze komen vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Hoewel sommige erfelijk zijn, weet niemand zeker waardoor veel van deze gezwellen optreden.
Incidentie
Veel mensen hebben nog nooit van hamartomen gehoord, maar het zijn relatief veel voorkomende tumoren. Longhamartomen zijn het meest voorkomende type goedaardige longtumoren en goedaardige longtumoren komen relatief vaak voor.Borsthamartomen zijn verantwoordelijk voor ongeveer 5 procent van de goedaardige borstmassa.
Symptomen
Hamartomen veroorzaken mogelijk geen symptomen, of ze kunnen ongemak veroorzaken door druk op nabijgelegen organen en weefsels. Deze symptomen zullen variëren afhankelijk van de locatie van het hamartoom. Een van de meest voorkomende "symptomen" is angst, aangezien deze tumoren erg op kanker kunnen lijken wanneer ze worden aangetroffen, vooral bij beeldvormende tests.
Plaats
Hamartomen kunnen bijna overal in het lichaam voorkomen. Enkele van de meest voorkomende gebieden zijn:
- Longen: Pulmonale (long) hamartomen zijn het meest voorkomende type goedaardige longtumor en worden meestal per ongeluk gevonden wanneer een thoraxfoto of CT-scan (thorax computed tomography) om een andere reden wordt uitgevoerd. Als ze zich in de buurt van een luchtweg voordoen, kunnen ze een obstructie veroorzaken die kan leiden tot longontsteking en bronchiëctasie.
- Huid: Hamartomen kunnen overal op de huid voorkomen, maar komen vooral veel voor op het gezicht, de lippen en de hals.
- Hart: als de meest voorkomende harttumor bij kinderen, kunnen hamartomen symptomen van hartfalen veroorzaken.
- Hypothalamus: Omdat de hypothalamus zich in een afgesloten ruimte in de hersenen bevindt, komen symptomen als gevolg van druk op nabijgelegen structuren relatief vaak voor, waaronder toevallen, persoonlijkheidsveranderingen en het vroege begin van de puberteit bij kinderen.
- Nieren: Hamartomen kunnen incidenteel worden gevonden in beeldvormende onderzoeken van de nier, maar kunnen af en toe symptomen van nierstoornissen veroorzaken.
- Milt: Hamartomen in de milt kunnen buikpijn veroorzaken.
- Borst: Hamartomen zijn een oorzaak van goedaardige borstknobbels.
Long (pulmonale) hamartomen
Zoals hierboven vermeld, zijn long (pulmonale) hamartomen de meest voorkomende goedaardige tumoren die in de longen worden aangetroffen en worden vaak per ongeluk ontdekt wanneer beeldvorming van de borst om een andere reden wordt uitgevoerd. Met het toegenomen gebruik van CT-screening voor longkanker bij risicopersonen, is het waarschijnlijk dat in de toekomst meer mensen de diagnose hamartomen zullen krijgen. Op dit moment zijn hamartomen de derde meest voorkomende oorzaak van solitaire longknobbeltjes in de longen. .
Als u onlangs CT-screening heeft ondergaan en uw arts overweegt dat u mogelijk een goedaardige tumor heeft, zoals een hamartoom, lees dan wat er gebeurt als u bij screening een knobbel heeft en de kans dat het kanker is.
Hamartomen kunnen moeilijk te onderscheiden zijn van kankers, maar hebben enkele kenmerken die hen onderscheiden. Een beschrijving van "verkalking van popcorn", dat wil zeggen beelden die eruitzien als popcorn op een CT-scan, is bijna diagnostisch. Verkalking (afzettingen van calcium die wit lijken op röntgenonderzoek) komen vaak voor. Cavitatie, een centraal gebied van weefselafbraak gezien op röntgenfoto's, is ongebruikelijk De meeste van deze tumoren hebben een diameter van minder dan vier cm (twee inch).
Kan deze tumor zich verspreiden?
In tegenstelling tot kwaadaardige (kankerachtige) tumoren, verspreiden hamartomen zich meestal niet naar andere delen van het lichaam. Dat gezegd hebbende, kunnen ze, afhankelijk van hun locatie, schade veroorzaken door druk uit te oefenen op nabijgelegen structuren.
Het is ook belangrijk op te merken dat mensen met de ziekte van Cowden (een syndroom waarbij mensen meerdere hamartomen hebben) meer kans hebben op het ontwikkelen van kanker, vooral van de borst en de schildklier. Dus hoewel hamartomen goedaardig zijn, kan het zijn dat uw arts een grondig onderzoek en mogelijk beeldvormende onderzoeken om de aanwezigheid van kanker uit te sluiten.
Oorzaken
Niemand weet zeker wat hamartomen veroorzaakt, hoewel ze vaker voorkomen bij mensen met een aantal genetische syndromen, zoals de ziekte van Cowden.
Hamartomen en Cowden-syndroom
Hamartomen komen vaak voor als onderdeel van het erfelijke syndroom dat bekend staat als de ziekte van Cowden. Een autosomaal dominante genetische mutatie veroorzaakt meestal de ziekte van Cowden, wat betekent dat als uw vader of moeder de mutatie erft, de kans dat u deze ook krijgt ongeveer 50% is. Naast meerdere hamartomen (gerelateerd aan een vorm van PTEN-genmutatie,) mensen met dit syndroom ontwikkelen vaak kankers van de borst, schildklier en baarmoeder, vaak beginnend in hun jaren '30 en '40.
Syndromen zoals het syndroom van Cowden helpen verklaren waarom uw arts een grondige geschiedenis moet hebben van kankers (of andere aandoeningen) die in uw familie voorkomen. Bij ziektebeelden zoals deze zullen niet alle mensen één type kanker hebben, maar een combinatie van bepaalde soorten kanker is waarschijnlijk.
Diagnose
De diagnose van een hamartoom hangt af van waar het voorkomt. Omdat ze bij beeldvorming op een kwaadaardige tumor (kanker) kunnen lijken, is vaak een biopsie nodig om de diagnose te bevestigen.
Behandeling
Behandelingsopties voor een hamartoom zullen grotendeels afhangen van de locatie van de tumor en of deze al dan niet symptomen veroorzaakt.Als hamartomen geen symptomen veroorzaken, kan uw arts aanbevelen de tumor met rust te laten en na verloop van tijd te observeren.
Chirurgie
Er is veel discussie over de vraag of hamartomen operatief moeten worden geobserveerd of verwijderd. Een onderzoek uit 2015 van studies probeerde dit probleem op te helderen door het risico op sterfte en complicaties als gevolg van een operatie af te wegen tegen het risico op terugkeer van de tumor.
De conclusie is dat een diagnose meestal gesteld kan worden door een combinatie van beeldvormende onderzoeken en fijne naaldbiopsie en dat chirurgie voorbehouden dient te zijn aan mensen die klachten hebben door hun tumor of aan mensen bij wie nog twijfel bestaat over de diagnose.
Procedures, indien nodig voor pulmonale hamartomen, omvatten wigresectie (verwijdering van de tumor en een wigvormig stuk weefsel rondom de tumor), lobectomie (verwijdering van een van de lobben van een long) of pneumonectomie (verwijdering van een long). Het is een feit dat u zich geen zorgen hoeft te maken.
Vragen om aan uw arts te stellen
Welke vragen moet u aan uw arts stellen als bij u een hamartoom is vastgesteld? Voorbeelden zijn:
- Moet uw hamartoom worden verwijderd (zal het bijvoorbeeld problemen veroorzaken als het op zijn plaats blijft)?
- Welke symptomen kunt u verwachten als het groeit?
- Welk type procedure raadt uw arts aan om uw tumor te verwijderen?
- Heeft u in de toekomst een speciale follow-up nodig?
- Is er een mogelijkheid dat u een genetische mutatie heeft die uw tumor heeft veroorzaakt, en zo ja, is er dan een speciale follow-up die u zou moeten krijgen, zoals frequentere mammogrammen?
- Zou uw arts genetische counseling aanbevelen? Als u genetische tests voor kanker overweegt, is het erg handig om eerst genetische counseling te hebben. Misschien wilt u zich afvragen: "Wat zou ik doen als ik erachter kom dat ik risico op kanker loop?"
Andere longknobbeltjes
Naast hamartomen zijn er verschillende andere soorten goedaardige longknobbeltjes.
Kortom
Hamartomen zijn goedaardige (niet-kankerachtige) tumoren die zich niet naar andere delen van uw lichaam verspreiden. Soms worden ze alleen gelaten, maar als ze vanwege hun locatie symptomen veroorzaken, of als de diagnose onzeker is, kan een operatie om de tumor te verwijderen worden aanbevolen.
Voor sommige mensen kan een hamartoom een teken zijn van een genmutatie die het risico op sommige vormen van kanker, zoals borstkanker en schildklierkanker, kan verhogen. Het is belangrijk om met uw arts te praten over eventuele gespecialiseerde tests die u zou moeten ondergaan als dit het geval is. Het kan ook worden aanbevolen om met een genetisch consulent te praten.