Inhoud
Neonatale allo-immune trombocytopenie (NAIT) is een zeldzame aandoening waarbij de bloedplaatjes niet overeenkomen tussen de moeder en haar kind. Tijdens de zwangerschap maakt de moeder antilichamen aan die bloedplaatjes aanvallen en vernietigen, wat resulteert in ernstige trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes) en bloeding bij de foetus. Het is vergelijkbaar met hemolytische ziekte van de pasgeborene, een aandoening van de rode bloedcellen.NAIT moet niet worden verward met neonatale auto-immuun trombocytopenie. Neonatale auto-immuun trombocytopenie komt voor bij moeders met immuuntrombocytopenie (ITP) of lupus. De moeder heeft bloedplaatjesantistoffen in haar bloedsomloop die haar eigen bloedplaatjes aanvallen. Deze antilichamen worden via de placenta naar de foetus overgedragen, wat ook resulteert in de vernietiging van zijn / haar bloedplaatjes.
Symptomen
De symptomen zijn afhankelijk van het aantal bloedplaatjes. Vaak zijn er tijdens de eerste zwangerschap geen problemen totdat de baby is geboren. Tijdens de eerste week verergert de trombocytopenie. Als de bloedplaatjes afnemen, kunnen meer blauwe plekken, petechiën (kleine rode stippen op de huid) of bloeding worden opgemerkt.
De meest ernstige complicatie van NAIT is een bloeding in de hersenen die intracraniële bloeding (ICH) wordt genoemd. Dit komt voor bij 10-20% van de zuigelingen. Baby's met een zeer laag aantal bloedplaatjes worden gescreend op ICH met craniale echo's. Bij toekomstige zwangerschappen kan trombocytopenie ernstiger zijn en kan ICH vóór de geboorte optreden (terwijl in de baarmoeder).
Oorzaken
Onze bloedplaatjes zijn bedekt met antigenen, stoffen die een immuunrespons opwekken. Bij NAIT erft het kind een bloedplaatjesantigeen van de vader dat de moeder niet heeft. Het immuunsysteem van de moeder herkent dit antigeen als "lichaamsvreemd" en ontwikkelt er antilichamen tegen. Deze antilichamen worden via de placenta van de moeder naar de foetus overgebracht, waar ze zich hechten aan bloedplaatjes en ze markeren voor vernietiging. In tegenstelling tot hemolytische ziekte van de pasgeborene, kan dit optreden bij de allereerste zwangerschap.
Diagnose
Er is een lange lijst met mogelijke redenen voor trombocytopenie bij pasgeborenen. De meeste hiervan zijn het gevolg van infecties zoals congenitale CMV, aangeboren rubella of sepsis (ernstige bacteriële infectie). In deze omstandigheden is de baby meestal behoorlijk ziek. NAIT moet worden overwogen bij een goed uitziende baby met ernstige trombocytopenie (aantal bloedplaatjes minder dan 50.000 cellen per microliter).
Bij NAIT wordt het kind behandeld voordat de diagnose wordt gesteld, aangezien het bevestigen van de diagnose enkele weken in beslag neemt. Om NAIT te bevestigen, is bloedonderzoek van de ouders vereist, niet van het kind. De moeder zal een normaal aantal bloedplaatjes hebben, aangezien de antilichamen haar bloedplaatjes niet aanvallen. Bloed wordt naar een speciaal laboratorium gestuurd om te beoordelen of de moeder en vader niet-overeenkomende bloedplaatjesantigenen hebben en of de moeder antilichamen aanmaakt tegen bloedplaatjesantigenen die bij de vader worden aangetroffen. Als NAIT wordt vermoed, is het erg belangrijk om de diagnose te bevestigen, aangezien toekomstige zwangerschappen ernstiger kunnen worden getroffen door ernstigere trombocytopenie en intracraniële bloeding in utero (vóór de geboorte).
Behandeling
Baby's met een lichte aandoening hebben mogelijk geen behandeling nodig. Bij meer ernstig getroffen zuigelingen is het doel van de behandeling om actieve bloeding te voorkomen of te stoppen, vooral in de hersenen.
- Bloedplaatjestransfusies: Omdat de bloedplaatjes van de moeder het aanstootgevende antigeen niet hebben en daarom niet zullen worden vernietigd, zouden de bloedplaatjes die aan het kind zijn getransfundeerd, idealiter afkomstig zijn van hun moeder of van een donor die vergelijkbaar is met de moeder. Dit proces kan lang duren en is in de praktijk niet altijd praktisch. Als de trombocytopenie ernstig is (<20.000 cellen per microliter) of als er bloeding optreedt, worden bloedplaatjestransfusies gegeven vanuit het vrijwillige donorsysteem. Deze worden vaak tegelijk met intraveneuze immunoglobuline toegediend om de levensduur van de bloedplaatjes te verlengen.
- Intraveneuze immunoglobuline (IVIG): IVIG kan in het kind worden toegediend om het immuunsysteem af te leiden. IVIG bevat talrijke antilichamen van meerdere donoren. Deze antilichamen overweldigen het immuunsysteem en vertragen de vernietiging van de bloedplaatjes, vergelijkbaar met de behandeling van ITP. Dit wordt gebruikt in combinatie met bloedplaatjestransfusies.
- Begeleiding: Ouders die een kind met NAIT hebben, moeten worden voorgelicht over het risico dat dit gebeurt bij toekomstige zwangerschappen. Gezien dit risico moeten toekomstige zwangerschappen worden gecontroleerd door een verloskundige met een hoog risico. IVIG kan tijdens de zwangerschap aan de moeder worden toegediend of bloedplaatjestransfusie kan aan de zich ontwikkelende foetus worden gegeven om ernstige bloedingen te voorkomen. Een keizersnede wordt aanbevolen voor de bevalling om bloeding te voorkomen.
- Delen
- Omdraaien
- Tekst