Inhoud
Het ruggenmerg bestaat uit grijze stof en witte stof. Als je het in dwarsdoorsnede zou snijden, zou je de grijze massa zien in de vorm van een vlinder omgeven door witte materie. De grijze massa bestaat voornamelijk uit neuronen (gespecialiseerde zenuwcellen die berichten naar andere zenuwcellen overbrengen) en gliacellen (die de neuroncellen omringen en isoleren).De grijze massa vormt de kern van het ruggenmerg en bestaat uit drie uitsteeksels die "hoorns" worden genoemd. De hoorn is verder verdeeld in segmenten (of kolommen) met de dorsale hoorn aan de achterkant, de laterale hoorns aan de zijkanten en de voorste hoorn aan de voorkant.
De voorhoorn van het ruggenmerg (ook bekend als de voorste cornu) bevat de cellichamen van motorneuronen die de skeletspieren aantasten.
Inzicht in motorneuronen
Als je beweegt, sturen de hersenen een bericht naar de cellen in het ruggenmerg. Deze cellen geven de boodschap vervolgens door aan het perifere zenuwstelsel, het deel van het zenuwstelsel dat zich buiten de hersenen en het ruggenmerg bevindt.
De beweging van de skeletspieren is slechts een van de functies die door het perifere zenuwstelsel worden gereguleerd. De zenuwcellen die verantwoordelijk zijn voor het doorgeven van deze berichten, worden motorneuronen genoemd.
De zenuwen die berichten verzenden tussen de hersenen en de wervelkolom, worden bovenste motorneuronen genoemd, en de zenuwen die berichten van de wervelkolom naar de spieren doorgeven, worden onderste motorneuronen genoemd.
Inzicht in motorische neuronziekten
Ziekten die deze neuronen selectief aanvallen, worden motorneuronziekten genoemd. Zoals de naam doet vermoeden, verminderen motorneuronziekten het vermogen van een persoon om te bewegen. Het bekendste voorbeeld hiervan is amyotrofische laterale sclerose (ALS). Andere zijn polio en de ziekte van Kennedy.
Neurologen zullen een lichamelijk onderzoek gebruiken om te bepalen waar in het zenuwstelsel de ziekte zich bevindt. De kenmerken van de ziekten kunnen aanzienlijk variëren. Bijvoorbeeld:
- Ziekten die uitsluitend de bovenste motorneuronen aantasten, vertonen doorgaans een toename van de spierspanning, waardoor de normale beweging wordt beïnvloed.
- Ziekten die de lagere motorneuronen aantasten, worden meer gekenmerkt door spieratrofie (verspilling) en fasciculaties (korte, spontane samentrekkingen van een klein aantal spiervezels).
- Bij sommige vormen van motorneuronziekte, zoals ALS, worden zowel de bovenste als de onderste motorneuronfuncties aangetast.
Soorten motorische neuronziekte
Motorneuronziekten zijn zeldzame aandoeningen die geleidelijk delen van het zenuwstelsel beschadigen die de beweging reguleren. Motorische neuronziekte kan op elke leeftijd optreden en wordt het vaakst gezien bij mensen ouder dan 40. Het treft mannen meer dan vrouwen.
Er zijn verschillende soorten motorneuronziekte:
- ALS (ook bekend als de ziekte van Lou Gehrig) is de meest voorkomende vorm van de ziekte. Het beïnvloedt de spieren van de armen, benen, mond en luchtwegen. Hoewel de oorzaak in de meeste gevallen niet bekend is, houdt ongeveer 10 procent rechtstreeks verband met familiegenetica.
- Progressieve bulbaire verlamming (PBP) heeft betrekking op de hersenstam en veroorzaakt frequente verstikking, moeite met spreken, eten en slikken. De oorzaak van PBP is onbekend, maar wordt verondersteld verband te houden met genetica.
- Progressieve spieratrofie (PMA) is een type motorneuronziekte die alleen de lagere motorneuronen treft en langzaam maar progressief spierafbraak (atrofie) veroorzaakt.
- Primaire laterale sclerose (PLS) is een zeldzame vorm van de ziekte waarbij alleen de lagere motorneuronen betrokken zijn en die langzaam progressieve stijfheid veroorzaakt. Hoewel PLS niet dodelijk is, kan PLS de normale activiteit en de kwaliteit van leven van een persoon verstoren.
- Spinale spieratrofie (SMA) is een erfelijke vorm van motorneuronziekte die kinderen treft. Het wordt geassocieerd met progressief spierverlies, slechte ontwikkeling en het verlies van kracht van ademhalingsspieren.