Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Beoordeling Datum 4/2/2018
Pulmonale veno-occlusieve ziekte (PVOD) is een zeer zeldzame ziekte. Het leidt tot hoge bloeddruk in de longslagaders (pulmonale hypertensie).
Oorzaken
In de meeste gevallen is de oorzaak van PVOD onbekend. De hoge bloeddruk komt voor in de longslagaders. Deze longslagaders zijn direct verbonden met de rechterkant van het hart.
De aandoening kan verband houden met een virale infectie. Het kan voorkomen als een complicatie van bepaalde ziekten zoals lupus of beenmergtransplantatie.
De aandoening komt het meest voor bij kinderen en jonge volwassenen. Naarmate de ziekte verergert, veroorzaakt het:
- Vernauwde longaderen
- Pulmonale arterie hypertensie
- Congestie en zwelling van de longen
Mogelijke risicofactoren voor PVOD zijn onder meer:
- Familiegeschiedenis van de aandoening
- Roken
- Blootstelling aan stoffen zoals geneesmiddelen voor trichloorethyleen of chemotherapie
- Systemische sclerose (auto-immuun huidaandoening)
symptomen
Symptomen kunnen een van de volgende zijn:
- Kortademigheid
- Droge hoest
- Vermoeidheid bij inspanning
- flauwte
- Bloed ophoesten
- Ademen tijdens het plat liggen
Examens en Tests
De zorgverlener zal u onderzoeken en vragen naar uw medische geschiedenis en symptomen.
Het examen kan onthullen:
- Verhoogde druk in de nekaders
- Knuffelen van de vingers
- Blauwachtige verkleuring van de huid door gebrek aan zuurstof (cyanose)
- Zwelling in de benen
Uw leverancier kan abnormale hartgeluiden horen wanneer hij met een stethoscoop naar de borst en de longen luistert.
De volgende tests kunnen worden gedaan:
- Arteriële bloedgassen
- Bloedoximetrie
- X-thorax
- CT-thorax
- Hartkatheterisatie
- Longfunctietesten
- echocardiogram
- Longbiopsie
Behandeling
Er is momenteel geen effectieve medische behandeling bekend. De volgende geneesmiddelen kunnen echter voor sommige mensen nuttig zijn:
- Geneesmiddelen die de bloedvaten verwijden (vaatverwijders)
- Geneesmiddelen die de reactie van het immuunsysteem regelen (zoals azathioprine of steroïden)
Een longtransplantatie kan nodig zijn.
Outlook (Prognose)
Het resultaat is vaak erg slecht bij zuigelingen, met een overlevingspercentage van slechts een paar weken. Overleven bij volwassenen kan maanden tot een paar jaar duren.
Mogelijke complicaties
Complicaties van PVOD kunnen zijn:
- Moeilijkheden met ademhalen die erger worden, ook 's nachts (slaapapneu)
- Pulmonale hypertensie
- Rechtszijdig hartfalen (cor pulmonale)
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw provider als u symptomen van deze aandoening heeft.
Alternatieve namen
Pulmonale vaso-occlusieve ziekte
Afbeeldingen
Ademhalingssysteem
Referenties
Chin K, Channick RN. Pulmonale hypertensie. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 58.
Churg A, Wright JL. Pulmonale hypertensie. In: Leslie KO, Wick MR, eds. Praktische longpathologie: een diagnostische aanpak. 3e druk Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonale hypertensie. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 85.
Beoordeling Datum 4/2/2018
Bijgewerkt door: Richard LoCicero, MD, particuliere praktijk gespecialiseerd in hematologie en medische oncologie, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.