Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 5/16/2018
Cardiale amyloïdose is een aandoening die wordt veroorzaakt door afzettingen van een abnormaal eiwit (amyloïde) in het hartweefsel. Deze afzettingen maken het moeilijk voor het hart om naar behoren te werken.
Oorzaken
Amyloïdose is een groep van ziekten waarbij zich in lichaam weefsels samenkomende klontjes van eiwitten amyloïden vormen. Na verloop van tijd vervangen deze eiwitten normaal weefsel, wat leidt tot falen van het betrokken orgaan. Er zijn veel vormen van amyloïdose.
Cardiale amyloïdose ("stijf hartsyndroom") treedt op wanneer amyloïde afzettingen de plaats innemen van de normale hartspier. Het is het meest typische type beperkende cardiomyopathie. Cardiale amyloïdose kan invloed hebben op de manier waarop elektrische signalen door het hart bewegen (geleidingssysteem). Dit kan leiden tot abnormale hartslagen (hartritmestoornissen) en defecte hartsignalen (hartblok).
De voorwaarde kan worden overgenomen. Dit wordt familiale cardiale amyloïdose genoemd. Het kan zich ook ontwikkelen als gevolg van een andere ziekte, zoals een type bot en bloedkanker, of als gevolg van een ander medisch probleem dat ontsteking veroorzaakt. Cardiale amyloïdose komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De ziekte is zeldzaam bij mensen jonger dan 40 jaar.
symptomen
Sommige mensen hebben geen symptomen. Indien aanwezig, kunnen de symptomen zijn:
- Overmatig urineren 's nachts
- Vermoeidheid, verminderd bewegingsvermogen
- Hartkloppingen (gevoel van hartslag voelen)
- Kortademigheid met activiteit
- Zwelling van de buik, benen, enkels of een ander lichaamsdeel
- Problemen met ademhalen tijdens het liggen
Examens en Tests
De tekenen van cardiale amyloïdose kunnen verband houden met een aantal verschillende aandoeningen. Hierdoor kan het probleem moeilijk te diagnosticeren zijn.
Tekenen kunnen zijn:
- Abnormale geluiden in de longen (longcrackles) of hartruis
- Bloeddruk die laag is of daalt als je opstaat
- Vergrote nekaders
- Gezwollen lever
De volgende tests kunnen worden gedaan:
- CT-scan op de borst of de buik (wordt beschouwd als de "gouden standaard" om een diagnose van deze aandoening te stellen)
- Coronaire angiografie
- Elektrocardiogram (ECG)
- echocardiogram
- Magnetic resonance imaging (MRI)
- Nucleaire hartscans (MUGA, RNV)
- Positronemissietomografie (PET)
Een ECG kan problemen met de hartslag of hartsignalen vertonen. Het kan ook lage signalen tonen ("lage spanning" genoemd).
Een hartbiopt wordt gebruikt om de diagnose te bevestigen. Een biopsie van een ander gebied, zoals de buik, nier of beenmerg, wordt vaak ook gedaan.
Behandeling
Uw zorgverlener kan u vertellen dat u uw dieet moet aanpassen, inclusief het beperken van zout en vloeistoffen.
U moet mogelijk waterpillen (diuretica) gebruiken om uw lichaam te helpen overtollige vloeistof kwijt te raken. De aanbieder kan u zeggen dat u elke dag moet wegen. Een gewichtstoename van 3 of meer kilo's (1 kilogram of meer) gedurende 1 tot 2 dagen kan betekenen dat er te veel vocht in het lichaam aanwezig is.
Geneesmiddelen als digoxine, calciumantagonisten en bètablokkers kunnen worden gebruikt bij patiënten met atriale fibrillatie. De geneesmiddelen moeten echter met voorzichtigheid worden gebruikt en de dosering moet zorgvuldig worden gecontroleerd. Mensen met cardiale amyloïdose kunnen extra gevoelig zijn voor bijwerkingen van deze geneesmiddelen.
Andere behandelingen kunnen zijn:
- chemotherapie
- Implanteerbare cardioverter-defibrillator (AICD)
- Pacemaker, als er problemen zijn met hartsignalen
- Prednison, een ontstekingsremmend geneesmiddel
Een harttransplantatie kan overwogen worden voor mensen met sommige soorten amyloïdose die een zeer slechte hartfunctie hebben. Mensen met erfelijke amyloïdose hebben mogelijk een levertransplantatie nodig.
Outlook (Prognose)
In het verleden werd cardiale amyloïdose verondersteld een niet-behandelbare en snel dodelijke ziekte te zijn. Het veld verandert echter snel. Verschillende soorten amyloïdose kunnen op verschillende manieren het hart beïnvloeden. Sommige typen zijn ernstiger dan andere. Veel mensen kunnen nu verwachten te overleven en een goede kwaliteit van leven te ervaren voor meerdere jaren na de diagnose.
Mogelijke complicaties
Complicaties kunnen zijn:
- Atriale fibrillatie of ventriculaire aritmieën
- Congestief hartfalen
- Vochtophoping in de buik (ascites)
- Verhoogde gevoeligheid voor digoxine
- Lage bloeddruk en duizeligheid door overmatig urineren (door medicatie)
- Sick sinus-syndroom
- Symptomatische hartgeleidingssysteemziekte (aritmieën gerelateerd aan abnormale geleiding van impulsen door de hartspier)
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw leverancier als u deze aandoening heeft en nieuwe symptomen ontwikkelt, zoals:
- Duizeligheid wanneer u van positie verandert
- Overmatig gewicht (vloeistof) winst
- Overmatig gewichtsverlies
- Flauwvallen
- Ernstige ademhalingsproblemen
Alternatieve namen
Amyloïdose - hart; Primaire cardiale amyloïdose - AL-type; Secundaire cardiale amyloïdose - AA-type; Stijf hartsyndroom; Seniele amyloïdose
Afbeeldingen
Hart, doorsnede door het midden
Uitgezette cardiomyopathie
Biopsiekatheter
Referenties
Falk RH en Hershberger RE. De verwijde, beperkende en infiltratieve cardiomyopathieën. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 77.
McKenna WJ, Elliott P. Ziekten van het myocardium en endocardium. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 60.
Controledatum 5/16/2018
Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.