Encyclopedie

Frontotemporale dementie

Posted on
Schrijver: Monica Porter
Datum Van Creatie: 14 Maart 2021
Updatedatum: 15 November 2024
Anonim
Webinar frontotemporale dementie 2020
Video: Webinar frontotemporale dementie 2020

Inhoud

Frontotemporale dementie (FTD) is een zeldzame vorm van dementie die vergelijkbaar is met de ziekte van Alzheimer, behalve dat deze de neiging heeft alleen bepaalde delen van de hersenen te beïnvloeden.


Oorzaken

Mensen met FTD hebben abnormale stoffen (tangles, Pick-bodies en Pick-cellen en tau-eiwitten) in zenuwcellen in de beschadigde hersengebieden.

De exacte oorzaak van de abnormale stoffen is onbekend. Er zijn veel verschillende abnormale genen gevonden die FTD kunnen veroorzaken. Sommige gevallen van FTD worden doorgegeven aan families.

FTD is zeldzaam. Het kan voorkomen bij mensen vanaf 20 jaar. Maar het begint meestal tussen de 40 en 60 jaar. De gemiddelde leeftijd waarop het begint is 54.

symptomen

De ziekte wordt langzaam erger. Weefsels in delen van het brein krimpen na verloop van tijd. Symptomen zoals gedragsveranderingen, spraakmoeilijkheden en problemen met denken komen langzaam en erger voor.

Vroege persoonlijkheidsveranderingen kunnen artsen helpen om FTD te onderscheiden van de ziekte van Alzheimer. (Geheugenverlies is vaak het belangrijkste en vroegste symptoom van de ziekte van Alzheimer.)


Mensen met FTD hebben de neiging zich op de verkeerde manier te gedragen in verschillende sociale settings. De gedragsveranderingen blijven slechter worden en zijn vaak een van de meest storende symptomen van de ziekte. Sommige personen hebben meer moeite met het nemen van beslissingen, complexe taken of taal (problemen bij het vinden of begrijpen van woorden of schrijven).

Algemene symptomen zijn onder meer:

GEDRAGSVERANDERINGEN:

  • Geen baan kunnen houden
  • Dwangmatig gedrag
  • Ongepast gedrag
  • Onvermogen om te functioneren of te interageren in sociale of persoonlijke situaties
  • Problemen met persoonlijke hygiëne
  • Herhaald gedrag
  • Intrekking van sociale interactie

EMOTIONELE VERANDERINGEN

  • Abrupte stemmingswisselingen
  • Verminderde interesse in dagelijkse activiteiten
  • Het niet herkennen van gedragsveranderingen
  • Verzuim om emotionele warmte, zorg, empathie, sympathie te tonen
  • Ongepast humeur
  • Niet geven om gebeurtenissen of omgevingen

TAALVERANDERINGEN


  • Kan niet spreken (mutisme)
  • Verminderd vermogen om te lezen of te schrijven
  • Moeite met het vinden van een woord
  • Moeilijk spreken of begrijpen van spraak (afasie)
  • Herhaling van alles wat met ze is gesproken (echolalia)
  • Krimpende vocabulaire
  • Zwakke, ongecoördineerde spraakgeluiden

ZENUWSTELSEL PROBLEMEN

  • Verhoogde spierspanning (rigiditeit)
  • Geheugenverlies dat erger wordt
  • Bewegings- / coördinatieproblemen (apraxie)
  • Zwakheid

ANDERE PROBLEMEN

  • Urine-incontinentie

Examens en Tests

De zorgverlener zal vragen stellen over de medische geschiedenis en symptomen.

Testen kunnen worden bevolen om andere oorzaken van dementie uit te sluiten, waaronder dementie als gevolg van metabole oorzaken. FTD wordt gediagnosticeerd op basis van symptomen en resultaten van testen, waaronder:

  • Beoordeling van de geest en het gedrag (neuropsychologische beoordeling)
  • Brain MRI
  • Electroencephalogram (EEG)
  • Onderzoek van de hersenen en het zenuwstelsel (neurologisch onderzoek)
  • Onderzoek van de vloeistof rond het centrale zenuwstelsel (hersenvocht) na een lumbaalpunctie
  • Hoofd CT-scan
  • Tests van sensatie, denken en redeneren (cognitieve functie) en motorische functie
  • Nieuwere methoden die het hersenmetabolisme of eiwitafzettingen testen, kunnen in de toekomst beter een nauwkeuriger diagnose mogelijk maken

Een hersenbiopsie is de enige test die de diagnose kan bevestigen.

Behandeling

Er is geen specifieke behandeling voor FTD. Geneesmiddelen kunnen helpen bij het beheersen van stemmingswisselingen.

Soms nemen mensen met FTD dezelfde medicijnen die worden gebruikt voor de behandeling van andere vormen van dementie.

In sommige gevallen kan het stoppen of veranderen van medicijnen die verwarring vergroten of die niet nodig zijn, het denken en andere mentale functies verbeteren. Geneesmiddelen omvatten:

  • pijnstillers
  • anticholinergica
  • Verdovende middelen voor het centrale zenuwstelsel
  • cimetidine
  • Lidocaine

Het is belangrijk om aandoeningen te behandelen die voor verwarring kunnen zorgen. Waaronder:

  • Anemie
  • Verlaagd zuurstof (hypoxie) niveau
  • Hartfalen
  • Hoog koolstofdioxidegehalte
  • infecties
  • Nierfalen
  • Leverfalen
  • Voedingsstoornissen
  • Schildklieraandoeningen
  • Stemmingsstoornissen, zoals depressie

Medicijnen kunnen nodig zijn om agressief, gevaarlijk of geagiteerd gedrag te beheersen.

Gedragswijziging kan sommige mensen helpen onacceptabel of gevaarlijk gedrag te beheersen. Dit bestaat uit het belonen van passend of positief gedrag en het negeren van ongepast gedrag (als het veilig is om dit te doen).

Praattherapie (psychotherapie) werkt niet altijd. Dit komt omdat het verdere verwarring of desoriëntatie kan veroorzaken.

Realiteitsoriëntatie, die de omgeving en andere signalen versterkt, kan desoriëntatie helpen verminderen.

Afhankelijk van de symptomen en de ernst van de ziekte kan monitoring en hulp bij persoonlijke hygiëne en zelfzorg nodig zijn. Uiteindelijk kan er behoefte zijn aan 24-uurs zorg en monitoring thuis of in een speciale faciliteit. Gezinsbegeleiding kan de persoon helpen omgaan met de veranderingen die nodig zijn voor thuiszorg.

Zorg kan zijn:

  • Volwassen beschermende diensten
  • Hulpbronnen van de gemeenschap
  • Homemakers
  • Verpleegkundigen of assistenten bezoeken
  • Vrijwilligersdiensten

Mensen met FTD en hun familie moeten wellicht vroeg in de loop van de aandoening juridisch advies inwinnen. Advance care-richtlijn, volmacht en andere juridische acties kunnen het gemakkelijker maken om beslissingen te nemen met betrekking tot de zorg voor de persoon met FTD.

Steungroepen

Sommige gemeenschappen kunnen ondersteuningsgroepen hebben, zoals voor de ziekte van Alzheimer en ouderenzorg.

Outlook (Prognose)

De aandoening wordt snel en gestaag erger. De persoon raakt vroegtijdig volledig uitgeschakeld in de loop van de ziekte.

FTD veroorzaakt gewoonlijk de dood binnen 8 tot 10 jaar, meestal door een infectie of soms omdat lichaamssystemen falen.

Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional

Bel uw provider of ga naar de eerste hulp als de mentale functie erger wordt.

het voorkomen

Er is geen bekende preventie.

Alternatieve namen

Semantische dementie; Dementie - semantisch; Frontotemporale dementie; FTD; Arnold Pick-ziekte; Kies ziekte; 3R tauopathy

Afbeeldingen


  • Centraal zenuwstelsel en perifeer zenuwstelsel


  • Hersenen


  • Hersenen en zenuwstelsel

Referenties

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporale dementie. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer en andere vormen van dementie. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 95.

Controledatum 27-2-2018

Bijgewerkt door: Joseph V. Campellone, MD, Afdeling Neurologie, Cooper Medical School aan de Rowan University, Camden, NJ. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.