Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 30-4-2018
Progressive supranuclear palsy (PSP) is een bewegingsstoornis die optreedt als gevolg van schade aan bepaalde zenuwcellen in de hersenen.
Oorzaken
PSP is een aandoening die symptomen veroorzaakt die lijken op die van de ziekte van Parkinson.
Het gaat om schade aan veel cellen van de hersenen. Veel gebieden worden aangetast, inclusief het deel van de hersenstam waar cellen worden geplaatst die de oogbeweging regelen. Het gebied van de hersenen dat de stabiliteit regelt tijdens het lopen, wordt ook beïnvloed. De frontale kwabben van de hersenen worden ook beïnvloed, wat leidt tot persoonlijkheidsveranderingen.
De oorzaak van de schade aan de hersencellen is onbekend. PSP wordt met de tijd slechter.
Mensen met PSP hebben afzettingen in hersenweefsel die lijken op die van mensen met de ziekte van Alzheimer. Er is weefselverlies in de meeste delen van de hersenen en in sommige delen van het ruggenmerg.
De aandoening wordt het vaakst gezien bij mensen ouder dan 60 jaar, en komt iets vaker voor bij mannen.
symptomen
Symptomen kunnen een van de volgende zijn:
- Verlies van evenwicht, herhaalde valpartijen
- Vooruit lunnen tijdens het bewegen of snel lopen
- Tegen objecten of mensen botsen
- Veranderingen in gezichtsuitdrukkingen
- Diep gelinieerd gezicht
- Oog- en zichtproblemen zoals leerlingen van verschillende grootte, moeite met het bewegen van de ogen (supranucleaire oftalmoplegie), gebrek aan controle over de ogen, problemen met het open houden van de ogen
- Moeite met slikken
- Trillingen, kaken of gezicht schokken of spasmen
- Milde tot matige dementie
- Persoonlijkheid verandert
- Langzame of stijve bewegingen
- Spraakproblemen, zoals een laag stemvolume, niet in staat om woorden duidelijk te zeggen, langzame spraak
- Stijfheid en rigide beweging in de nek, het midden van het lichaam, armen en benen
Examens en Tests
Een onderzoek van het zenuwstelsel (neurologisch onderzoek) kan aantonen:
- Dementie die erger wordt
- Moeilijkheden met lopen
- Beperkte oogbewegingen, vooral op en neer bewegingen
- Normaal zicht, gehoor, gevoel en controle over beweging
- Stijve en ongecoördineerde bewegingen zoals die van de ziekte van Parkinson
De zorgverlener kan de volgende tests uitvoeren om andere ziekten uit te sluiten:
- Magnetic resonance imaging (MRI) kan een inkrimping van de hersenstam laten zien (teken kolibrie)
- PET-scan van de hersenen zal veranderingen in de voorkant van de hersenen laten zien
Behandeling
Het doel van de behandeling is om de symptomen onder controle te houden. Er is geen remedie bekend voor PSP.
Geneesmiddelen zoals levodopa kunnen worden geprobeerd. Deze medicijnen verhogen het niveau van een hersenstof genaamd dopamine. Dopamine is betrokken bij de beheersing van beweging. De medicijnen kunnen enkele symptomen verminderen, zoals stijve ledematen of langzame bewegingen voor een tijdje. Maar ze zijn meestal niet zo effectief als voor de ziekte van Parkinson.
Veel mensen met PSP zullen uiteindelijk 24 uur per dag zorg en controle nodig hebben als ze hersenfuncties verliezen.
Outlook (Prognose)
Behandeling kan soms een tijdje de symptomen verminderen, maar de toestand zal erger worden. De hersenfunctie zal na verloop van tijd afnemen. De dood treedt meestal op in 5 tot 7 jaar.
Nieuwere geneesmiddelen worden bestudeerd om deze aandoening te behandelen.
Mogelijke complicaties
Complicaties van PSP omvatten:
- Bloedstolsel in aderen (diepe veneuze trombose) door beperkte beweging
- Verwonding door vallen
- Gebrek aan controle over het zicht
- Verlies van hersenfuncties na verloop van tijd
- Longontsteking als gevolg van problemen met slikken
- Slechte voeding (ondervoeding)
- Bijwerkingen van medicijnen
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw provider als u vaak valt, en als u een stijve nek / lichaam heeft en problemen met uw ogen hebt.
Bel ook als bij een geliefde de diagnose PSP is gesteld en de aandoening zoveel is gedaald dat je niet langer voor de persoon thuis kunt zorgen.
Alternatieve namen
Dementie - nekverdikking; Richardson-Steele-Olszewski-syndroom; Palsy - progressieve supranucleaire
Afbeeldingen
Centraal zenuwstelsel en perifeer zenuwstelsel
Referenties
Jankovic J. Ziekte van Parkinson en andere bewegingsaandoeningen. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 96.
Ling H. Klinische benadering van progressieve supranucleaire verlamming. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211.
Controledatum 30-4-2018
Bijgewerkt door: Amit M. Shelat, DO, FACP, Attending Neurologist en universitair docent klinische neurologie, SUNY Stony Brook, School of Medicine, Stony Brook, NY. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.