Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 30-4-2018
Syringomyelia is een cyste-achtige verzameling cereberospinale vloeistof (CSF) die zich vormt in het ruggenmerg.Na verloop van tijd beschadigt het het ruggenmerg.
Oorzaken
De met vloeistof gevulde cyste wordt een syrinx genoemd. De opeenhoping van ruggenmergvocht kan worden veroorzaakt door:
- Geboorteafwijkingen (met name Chiari-misvorming, waarbij een deel van de hersenen naar beneden drukt op het ruggenmerg aan de basis van de schedel)
- Ruggenmergtrauma
- Tumoren van het ruggenmerg
De met vocht gevulde cyste begint meestal in het nekgebied. Het expandeert langzaam, oefent druk uit op het ruggenmerg en veroorzaakt langzaam schade.
De start van syringomyelie is meestal tussen de 25 en 40 jaar oud. Mannen zijn meer getroffen dan vrouwen.
symptomen
Als de aandoening te wijten is aan geboorteafwijkingen, zijn er mogelijk geen symptomen tot 30-40 jaar oud. Symptomen van syringomyelie verschijnen meestal langzaam en verslechteren gedurende vele jaren. In het geval van trauma kan het optreden van symptomen al op de leeftijd van 2 tot 3 maanden zijn. Als er symptomen zijn, kunnen deze het volgende omvatten:
- Hoofdpijn
- Scoliose (bij kinderen)
- Verlies van spiermassa (verspillen, atrofie), vaak in de armen en handen
- Verlies van reflexen in de bovenste ledematen
- Verhoogde reflexen in de onderste ledematen
- Spasmen of benauwdheid in de been- of hand- en armspieren
- Verlies van spierfunctie, verlies van het vermogen om armen of benen te gebruiken
- Gevoelloosheid die het gevoel van pijn of temperatuur vermindert; verlaagt het vermogen om te voelen wanneer de huid wordt aangeraakt; komt voor in nek, schouders, bovenarmen en romp in een cape-achtig patroon; en wordt langzaam slechter in de tijd
- Pijn in de armen, nek of in de middelste rug of benen
- Zwakte (verminderde spierkracht) in de armen of benen
- Pijnloos branden of letsel van de hand
- Moeilijkheden om te lopen of toe te lopen bij kinderen
- Oncontroleerbare bewegingen van de ogen (nystagmus)
- Aandoening die de zenuwen aantast voor het oog en gezicht (Horner-syndroom)
Examens en Tests
De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit en vraagt naar de symptomen, met de nadruk op het zenuwstelsel. Tests die kunnen worden gedaan zijn onder meer:
- MRI van het hoofd en de wervelkolom
- Spinale CT-scan met myelogram (kan worden gedaan wanneer een MRI niet mogelijk is)
Behandeling
Er is geen effectieve behandeling bekend voor syringomyelie. De doelen van de behandeling zijn om te voorkomen dat de schade van het ruggenmerg erger wordt en de functie te verbeteren.
Chirurgie kan nodig zijn om de druk in het ruggenmerg te verlichten. Fysieke en ergotherapie kan nodig zijn om de spierfunctie te verbeteren.
Ventriculoperitoneale shunting of syringosubarachnoid rangeren kan nodig zijn. Dit is een procedure waarbij een katheter (dunne, flexibele buis) wordt ingebracht om de ophoping van vocht af te voeren.
Outlook (Prognose)
Zonder behandeling kan de stoornis erg langzaam verergeren. In de loop van de tijd kan dit ernstige invaliditeit veroorzaken.
Chirurgie voorkomt meestal dat de aandoening erger wordt. De functie van het zenuwstelsel zal verbeteren bij ongeveer 30% van de mensen die een operatie ondergaan.
Mogelijke complicaties
Zonder behandeling kan de aandoening leiden tot:
- Verlies van de functie van het zenuwstelsel
- Permanente beperking
Mogelijke complicaties van een operatie zijn:
- Infectie
- Andere complicaties van een operatie
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw leverancier als u symptomen van syringomyelie heeft.
het voorkomen
Er is geen bekende manier om deze aandoening te voorkomen, behalve het vermijden van verwondingen aan het ruggenmerg. Direct behandeld worden vertraagt de stoornis van erger worden.
Alternatieve namen
Syrinx
Afbeeldingen
Centraal zenuwstelsel
Referenties
Batzdorf U. Syringomyelia. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Leerboek van de cervicale wervelkolom. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 29.
Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Rothman-Simeone en Herkowitz's The Spine. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 94.
Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Volwassen syringomyelie. In: Winn HR, ed. Youmans en Winn neurologische chirurgie. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 301.
Controledatum 30-4-2018
Bijgewerkt door: Amit M. Shelat, DO, FACP, Attending Neurologist en universitair docent klinische neurologie, SUNY Stony Brook, School of Medicine, Stony Brook, NY. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.