Dubbele aortaboog

Posted on
Schrijver: Peter Berry
Datum Van Creatie: 12 Augustus 2021
Updatedatum: 1 November 2024
Anonim
Coronaire bypass (CABG)
Video: Coronaire bypass (CABG)

Inhoud

Dubbele aortaboog is een abnormale formatie van de aorta, de grote slagader die bloed van het hart naar de rest van het lichaam transporteert. Het is een aangeboren probleem, wat betekent dat het aanwezig is bij de geboorte.


Oorzaken

Dubbele aortaboog is een veel voorkomende vorm van een groep defecten die de ontwikkeling van de aorta in de baarmoeder beïnvloeden. Deze defecten veroorzaken een abnormale formatie, een vasculaire ring (een cirkel van bloedvaten).

Normaal gesproken ontwikkelt de aorta zich vanuit één of meerdere gebogen stukjes weefsel (bogen). Terwijl baby's zich in de baarmoeder ontwikkelen, splitsen de bogen zich in verschillende delen. Het lichaam breekt sommige van de bogen af, terwijl andere zich vormen in de aderen. Een normaal ontwikkelde aorta is een enkele boog die het hart verlaat en naar links beweegt.


In de dubbele aortaboog zijn enkele van de bogen die verdwenen moeten zijn, nog aanwezig bij de geboorte naast de normale boog. Baby's met een dubbele aortaboog hebben een aorta die bestaat uit twee bloedvaten in plaats van één. De twee delen van de aorta hebben kleinere slagaders die daar vanaf vertakken. Dientengevolge, gaan de twee takken rond en drukken neer op de luchtpijp en de buis (slokdarm) die voedsel van de mond aan de maag vervoert.


Een dubbele aortaboog kan voorkomen bij andere aangeboren hartafwijkingen, waaronder:

  • Tetralogie van Fallot
  • Truncus arteriosus
  • Transpositie van de grote slagaders
  • Defect in het ventriculaire septum

Dubbele aortaboog is zeer zeldzaam. Vaatringen vormen een klein percentage van alle aangeboren hartproblemen. Hiervan wordt iets meer dan de helft veroorzaakt door een dubbele aortaboog. De aandoening komt evenzeer voor bij mannen en vrouwen. Het is vaak aanwezig bij mensen met bepaalde chromosoomafwijkingen.

symptomen

Omdat de symptomen van een dubbele aortaboog vaak mild zijn, wordt het probleem mogelijk pas ontdekt als het kind enkele jaren oud is.

De dubbele aortaboog kan op de luchtpijp en de slokdarm drukken, wat leidt tot problemen met ademhalen en slikken. De ernst van de symptomen hangt af van hoeveel de aortaboog op deze structuren drukt.



Ademhalingssymptomen zijn onder meer:

  • Hoog geluid tijdens ademhalen (stridor)
  • Lawaai ademen
  • Herhaalde pneumonieën
  • wheezing

Spijsverteringsproblemen kunnen zijn:

  • verstikking
  • Moeilijkheden met eten en slikken
  • braken

Examens en Tests

De symptomen kunnen ertoe leiden dat een zorgverlener een dubbele aortaboog vermoedt. Andere tests zijn dan nodig om de diagnose te bevestigen.

De volgende tests kunnen helpen bij het diagnosticeren van een dubbele aortaboog:

  • X-thorax
  • Scans die doorsnedeafbeeldingen van het lichaam maken (CT- of MRI-scan)
  • Echoscopisch onderzoek van het hart (echocardiografie)
  • Röntgenonderzoek met een stof die de slokdarm schetst (bariumzwaluw)

Behandeling

Er kan chirurgie worden uitgevoerd om een ​​dubbele aortaboog te maken. De chirurg bindt de kleinere tak af en scheidt deze van de grotere tak. Vervolgens sluit de chirurg de uiteinden van de aorta met steken. Dit verlicht de druk op de slokdarm en de luchtpijp.

Outlook (Prognose)

De meeste kinderen voelen zich direct na de operatie beter, hoewel sommige patiënten mogelijk nog enige tijd ademhalingssymptomen blijven hebben na een chirurgische reparatie. Dit is meestal te wijten aan zwakte van de luchtpijp vanwege de druk erop vóór chirurgische reparatie.

In zeldzame gevallen, als de boog erg hard op de luchtweg drukt, kan het kind ernstige ademhalingsmoeilijkheden hebben die tot de dood leiden.

Mogelijke complicaties

Complicaties kunnen zijn:

  • Falen om te gedijen
  • Luchtweginfecties
  • Het slijten van de bekleding van de slokdarm (oesofageale erosie) en de luchtpijp
  • Zeer zelden, een abnormale verbinding tussen de slokdarm en de aorta (aortoesophageale fistel)

Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional

Bel uw zorgverlener als uw kind symptomen heeft van een dubbele aortaboog.

het voorkomen

Er is geen bekende manier om deze aandoening te voorkomen.

Alternatieve namen

Aorta arch anomalie; Dubbele boog; Aangeboren hartafwijking - dubbele aortaboog; Geboorteafwijkingshart - dubbele aortaboog

Afbeeldingen


  • Vaatring

  • Dubbele aortaboog

Referenties

Fraser CD, Kane LC. Aangeboren hartafwijkingen. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Handboek voor chirurgie. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Andere aangeboren hart- en vaatmisvormingen. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 432.

Park MK. Vaatring. In: Park MK, ed. Park's kindercardiologie voor beoefenaars. 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: hoofdstuk 16.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.

Controledatum 22-02-2018

Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.