Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 22-02-2018
Het Eisenmenger-syndroom is een aandoening die de bloedtoevoer van het hart naar de longen beïnvloedt bij sommige mensen die werden geboren met structurele problemen van het hart.
Oorzaken
Eisenmenger-syndroom is een aandoening die het gevolg is van abnormale bloedcirculatie veroorzaakt door een defect in het hart. Meestal worden mensen met deze aandoening geboren met een gat tussen de twee pompkamers - de linker en rechter ventrikels - van het hart (ventriculair septumdefect). Het gat maakt het mogelijk dat bloed dat al zuurstof uit de longen heeft opgenomen terugvloeit naar de longen, in plaats van uit te gaan naar de rest van het lichaam.
Andere hartafwijkingen die tot het Eisenmenger-syndroom kunnen leiden, zijn:
- Atrioventriculair kanaaldefect
- Atriaal septumdefect
- Cyanotische hartziekte
- Patent ductus arteriosus
- Truncus arteriosus
Gedurende vele jaren kan een verhoogde bloedtoevoer de kleine bloedvaten in de longen beschadigen. Dit veroorzaakt hoge bloeddruk in de longen. Dientengevolge, gaat de bloedstroom achteruit door het gat tussen de twee pompende kamers. Hierdoor kan zuurstofarm bloed naar de rest van het lichaam stromen.
Het Eisenmenger-syndroom kan zich ontwikkelen voordat een kind de puberteit bereikt. Het kan zich echter ook ontwikkelen in de jongvolwassenheid en kan gedurende de hele jongvolwassenheid vorderen.
symptomen
Symptomen zijn onder meer:
- Blauwachtige lippen, vingers, tenen en huid (cyanose)
- Afgeronde vingernagels en teennagels (clubbing)
- Gevoelloosheid en tintelingen van vingers en tenen
- Pijn op de borst
- Bloed ophoesten
- Duizeligheid
- flauwte
- Zich moe voelen
- Kortademigheid
- Overgeslagen hartslagen (hartkloppingen)
- Beroerte
- Zwelling in de gewrichten veroorzaakt door te veel urinezuur (jicht)
Examens en Tests
De zorgverlener zal het kind onderzoeken. Tijdens het examen kan de provider vinden:
- Abnormaal hartritme (aritmie)
- Vergrote uiteinden van de vingers of tenen (knuppelen)
- Hartgeruis (een extra geluid bij het luisteren naar het hart)
De aanbieder zal het Eisenmenger-syndroom diagnosticeren door te kijken naar de voorgeschiedenis van hartproblemen bij de persoon. Tests kunnen zijn:
- Volledig bloedbeeld (CBC)
- X-thorax
- MRI-scan van het hart
- Een dunne buis in een ader plaatsen om het hart en de bloedvaten te bekijken en de bloeddruk te meten (hartkatheterisatie)
- Test van de elektrische activiteit in het hart (elektrocardiogram)
- Echografie van het hart (echocardiogram)
Het aantal gevallen van deze aandoening in de Verenigde Staten is gedaald omdat artsen het defect nu eerder kunnen diagnosticeren en corrigeren. Daarom kan het probleem worden gecorrigeerd voordat onomkeerbare schade aan de kleine longslagaders optreedt.
Behandeling
Soms kunnen bij mensen met symptomen bloed uit het lichaam worden verwijderd (flebotomie) om het aantal rode bloedcellen te verminderen. De persoon ontvangt dan vloeistoffen om het verloren bloed te vervangen (vervanging van het volume).
Getroffen mensen kunnen zuurstof krijgen, hoewel het onduidelijk is of het helpt voorkomen dat de ziekte erger wordt. Daarnaast kunnen medicijnen worden gegeven die werken om de bloedvaten te ontspannen en te openen. Mensen met zeer ernstige symptomen kunnen uiteindelijk een hart-longtransplantatie nodig hebben.
Outlook (Prognose)
Hoe goed de aangedane persoon dat doet, hangt af van de vraag of er een andere medische aandoening aanwezig is en de leeftijd waarop hoge bloeddruk zich in de longen ontwikkelt. Mensen met deze aandoening kunnen 20 tot 50 jaar leven.
Mogelijke complicaties
Complicaties kunnen zijn:
- Bloeding (bloeding) in de hersenen
- Congestief hartfalen
- Jicht
- Hartaanval
- Hyperviscositeit (slib van het bloed omdat het te dik is met bloedcellen)
- Infectie (abces) in de hersenen
- Nierfalen
- Slechte bloedstroom naar de hersenen
- Beroerte
- Plotselinge dood
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw leverancier als uw kind symptomen van het Eisenmenger-syndroom ontwikkelt.
het voorkomen
Een zo vroeg mogelijk ingrijpen om het hartfalen te corrigeren kan het Eisenmenger-syndroom voorkomen.
Alternatieve namen
Eisenmenger-complex; Eisenmenger-ziekte; Eisenmenger reactie; Eisenmenger fysiologie; Aangeboren hartafwijking - Eisenmenger; Cyanotische hartziekte - Eisenmenger; Geboorteafwijkingshart - Eisenmenger
Afbeeldingen
Eisenmenger-syndroom (of complex)
Referenties
Bernstein D. Algemene principes van de behandeling van aangeboren hartafwijkingen. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 434.
Marelli AJ. Aangeboren hartziekte bij volwassenen. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 69.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.
Controledatum 22-02-2018
Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.