Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 22-02-2018
Aortopulmonaire venster is een zeldzaam hartfalen waarbij er een gat is dat de hoofdslagader verbindt en bloed van het hart naar het lichaam (de aorta) brengt en degene die bloed van het hart naar de longen brengt (longslagader). De aandoening is aangeboren, wat betekent dat het aanwezig is bij de geboorte.
Oorzaken
Normaal stroomt er bloed door de longslagader naar de longen, waar het zuurstof opneemt. Daarna reist het bloed terug naar het hart en wordt het naar de aorta en de rest van het lichaam gepompt.
Baby's met een aortopulmonair raam hebben een gat tussen de aorta en de longslagader. Vanwege dit gat stroomt bloed uit de aorta in de longslagader en als gevolg daarvan stroomt er te veel bloed naar de longen. Dit veroorzaakt hoge bloeddruk in de longen (een aandoening die pulmonale hypertensie wordt genoemd) en congestief hartfalen. Hoe groter het defect, hoe meer bloed de longslagader kan binnendringen.
De aandoening treedt op wanneer de aorta en longslagader zich niet normaal delen als de baby zich ontwikkelt in de baarmoeder.
Aortopulmonale venster is zeer zeldzaam. Het is goed voor minder dan 1% van alle aangeboren hartafwijkingen.
Deze aandoening kan op zichzelf of met andere hartafwijkingen optreden, zoals:
- Tetralogie van Fallot
- Pulmonaire atresie
- Truncus arteriosus
- Atriaal septumdefect
- Patent ductus arteriosus
- Onderbroken aortaboog
Vijftig procent van de mensen heeft meestal geen andere hartafwijkingen.
symptomen
Als het defect klein is, veroorzaakt het mogelijk geen symptomen. De meeste defecten zijn echter groot.
Symptomen kunnen zijn:
- Vertraagde groei
- Hartfalen
- Prikkelbaarheid
- Slecht eten en gebrek aan gewichtstoename
- Snel ademhalen
- Hoge hartslag
- Luchtweginfecties
Examens en Tests
De zorgverlener hoort meestal een abnormaal hartgeluid (gefluister) wanneer hij met een stethoscoop naar het hart van het kind luistert.
De aanbieder kan tests bestellen zoals:
- Hartkatheterisatie - een dunne buis ingebracht in de bloedvaten en / of slagaders rond het hart om het hart en de bloedvaten te bekijken en direct druk in het hart en de longen te meten.
- X-thorax.
- Echocardiogram.
- MRI van het hart.
Behandeling
De aandoening vereist meestal een open-hartoperatie om het defect te herstellen. Chirurgie moet zo snel mogelijk na het stellen van de diagnose worden uitgevoerd. In de meeste gevallen is dit wanneer het kind nog een pasgeborene is.
Tijdens de procedure neemt een hart-longmachine het hart van het kind over. De chirurg opent de aorta en sluit het defect met een pleister gemaakt van een stukje van de zak die het hart (het pericardium) of een door de mens gemaakt materiaal omsluit.
Outlook (Prognose)
Een operatie om het aortopulmonale venster te corrigeren is in de meeste gevallen succesvol. Als het defect snel wordt behandeld, mag het geen blijvende gevolgen hebben.
Mogelijke complicaties
Uitstel van behandeling kan leiden tot complicaties zoals:
- Congestief hartfalen
- Pulmonale hypertensie of Eisenmenger-syndroom
- Dood
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw provider als uw kind symptomen heeft van een aortopulmonair venster. Hoe eerder deze aandoening wordt gediagnosticeerd en behandeld, hoe beter de prognose van het kind is.
het voorkomen
Er is geen bekende manier om aortopulmonale venster te voorkomen.
Alternatieve namen
Aortopulmonale septumdefect; Aortopulmonaire fenestratie; Aangeboren hartafwijking - aortopulmonair venster; Geboorteafwijkingshart - aortopulmonair venster
Afbeeldingen
Aortopulmonair venster
Referenties
Hirsch-Romano JC, Ohye RG, Si M-S, Bove EL. Truncus arteriosus en aortopulmonale venster. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston and Spencer Chirurgie van de borst. 9de ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 121.
Park MK. Diverse aangeboren hartaandoeningen. In: Park MK, ed. Park's kindercardiologie voor beoefenaars. 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: hoofdstuk 15.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.
Controledatum 22-02-2018
Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.