Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 5/16/2018
Anomale linker kransslagader uit de longslagader (ALCAPA) is een hartafwijking. De linker kransslagader (LCA), die bloed naar de hartspier voert, begint in de longslagader in plaats van in de aorta.
ALCAPA is aanwezig bij de geboorte (aangeboren).
Oorzaken
ALCAPA is een probleem dat optreedt wanneer het hart van de baby zich al vroeg in de zwangerschap ontwikkelt. Het ontwikkelende bloedvat naar de hartspier hecht niet goed.
In het normale hart komt de LCA voort uit de aorta. Het levert zuurstofrijk bloed aan de hartspier aan de linkerkant van het hart, evenals de mitralisklep (de hartklep tussen de bovenste en onderste kamers van het hart aan de linkerkant). De aorta is het belangrijkste bloedvat dat zuurstofrijk bloed van het hart naar de rest van het lichaam brengt.
Bij kinderen met ALCAPA is de LCA afkomstig van de longslagader. De longslagader is het belangrijkste bloedvat dat zuurstofarm bloed van het hart naar de longen brengt om zuurstof op te nemen.
Wanneer dit defect optreedt, wordt bloed dat ontbreekt aan zuurstof naar de hartspier aan de linkerkant van het hart getransporteerd. Daarom krijgt de hartspier niet genoeg zuurstof. Het weefsel begint te sterven door gebrek aan zuurstof. Dit kan een hartaanval veroorzaken bij de baby.
Een aandoening die bekend staat als "coronair stelen" beschadigt verder het hart bij baby's met ALCAPA. De lage bloeddruk in de longslagader zorgt ervoor dat bloed van de abnormaal verbonden LCA terugvloeit naar de longslagader in plaats van naar de hartspier. Dit resulteert in minder bloed en zuurstof naar de hartspier. Dit probleem kan ook leiden tot een hartaanval bij een baby. Coronair stelen ontwikkelt zich in de loop van de tijd bij baby's met ALCAPA als de aandoening niet vroegtijdig wordt behandeld.
symptomen
Symptomen van ALCAPA bij een baby omvatten:
- Huilen of zweten tijdens het voeden
- Prikkelbaarheid
- Bleke huid
- Slechte voeding
- Snel ademhalen
- Symptomen van pijn of angst bij de baby (vaak aangezien voor koliek)
Symptomen kunnen verschijnen binnen de eerste 2 maanden van het leven van de baby.
Examens en Tests
Doorgaans wordt ALCAPA gediagnosticeerd tijdens de kindertijd. In zeldzame gevallen wordt dit defect pas gediagnosticeerd als iemand een kind of een volwassene is.
Tijdens een examen zal de zorgverlener waarschijnlijk tekenen van ALCAPA vinden, waaronder:
- Abnormaal hartritme
- Vergroot hart
- Hartruis (zeldzaam)
- Snelle pols
Tests die kunnen worden besteld, zijn onder andere:
- Echocardiogram, een echografie die de hartstructuren en de bloedstroom in het hart bekijkt
- Elektrocardiogram (ECG), dat de elektrische activiteit van het hart meet
- X-thorax
- MRI, die een gedetailleerd beeld van het hart geeft
- Hartkatheterisatie, een procedure waarbij een dunne buis (katheter) in het hart wordt geplaatst om de bloedstroom te zien en nauwkeurige metingen van bloeddruk en zuurstofniveaus te nemen
Behandeling
Chirurgie is nodig om ALCAPA te corrigeren. In de meeste gevallen is slechts één operatie nodig. De operatie hangt echter af van de conditie van de baby en de grootte van de betrokken bloedvaten.
Als de hartspier die de mitralisklep ondersteunt ernstig wordt beschadigd door verminderde zuurstof, kan de baby ook een operatie nodig hebben om de klep te repareren of te vervangen. De mitralisklep regelt de bloedstroom tussen de kamers aan de linkerkant van het hart.
Een harttransplantatie kan worden uitgevoerd in het geval dat het hart van de baby ernstig wordt beschadigd door een gebrek aan zuurstof.
Geneesmiddelen die worden gebruikt, zijn onder andere:
- Waterpillen (diuretica)
- Geneesmiddelen die de hartspierpomp harder maken (inotrope middelen)
- Geneesmiddelen die de belasting van het hart verlagen (bètablokkers, ACE-remmers)
Outlook (Prognose)
Zonder behandeling overleven de meeste baby's hun eerste jaar niet. Kinderen die zonder behandeling overleven, kunnen ernstige hartproblemen hebben. Baby's met dit probleem die niet worden behandeld, kunnen in de daaropvolgende jaren plotseling sterven.
Met vroege behandeling zoals een operatie, doen de meeste baby's het goed en kunnen ze een normaal leven verwachten. Routine follow-ups met een hartspecialist (cardioloog) zullen nodig zijn.
Mogelijke complicaties
Complicaties van ALCAPA omvatten:
- Hartaanval
- Hartfalen
- Hartritmestoornissen
- Permanente schade aan het hart
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw provider als uw baby:
- Ademt snel
- Ziet er erg bleek uit
- Lijkt bedroefd en huilt vaak
Alternatieve namen
Anomale oorsprong van de linker kransslagader die voortkomt uit de longslagader; ALCAPA; ALCAPA-syndroom; Bland-White-Garland-syndroom; Aangeboren hartafwijking - ALCAPA; Geboorteafwijking - ALCAPA
Afbeeldingen
Anomalische linker kransslagader
Referenties
Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Richtlijnen voor deskundige consensus: afwijkende aortische oorsprong van een kransslagader. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Broers JA, Gaynor JW. Chirurgie voor aangeboren afwijkingen van de kransslagaders. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston and Spencer Chirurgie van de borst. 9de ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Andere aangeboren hart- en vaatmisvormingen. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 432.
Controledatum 5/16/2018
Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.