Encyclopedie

Endocardiaal kussendefect

Posted on
Schrijver: Peter Berry
Datum Van Creatie: 12 Augustus 2021
Updatedatum: 17 November 2024
Anonim
Ölziehen wissenschaftlich geprüft
Video: Ölziehen wissenschaftlich geprüft

Inhoud

Endocardiaal kussendefect (ECD) is een abnormale hartaandoening. De wanden die alle vier kamers van het hart scheiden zijn slecht gevormd of afwezig. Ook hebben de kleppen die de bovenste en onderste kamers van het hart scheiden gebreken tijdens de vorming. ECD is een aangeboren hartaandoening, wat betekent dat het vanaf de geboorte aanwezig is.


Oorzaken

ECD vindt plaats terwijl een baby nog in de baarmoeder groeit. De endocardiale kussens zijn twee dikkere gebieden die zich ontwikkelen tot de wanden (septum) die de vier kamers van het hart verdelen. Ze vormen ook de mitralis- en tricuspidalisklep. Dit zijn de kleppen die de boezems (bovenste verzamelkamers) scheiden van de ventrikels (onderste pompkamers).


Het gebrek aan scheiding tussen de twee kanten van het hart veroorzaakt verschillende problemen:

  • Verhoogde bloedtoevoer naar de longen. Dit resulteert in verhoogde druk in de longen. In ECD stroomt het bloed door de abnormale openingen van links naar rechts van het hart en vervolgens naar de longen. Meer bloedtoevoer naar de longen doet de bloeddruk in de longen stijgen.
  • Hartfalen. De extra inspanning die nodig is om te pompen, maakt het hart harder dan normaal. De hartspier kan vergroten en verzwakken. Dit kan zwelling van de baby, ademhalingsproblemen en moeilijkheden bij het voeden en groeien veroorzaken.
  • Cyanose. Naarmate de bloeddruk in de longen toeneemt, stroomt het bloed van de rechterkant van het hart naar links. Het zuurstofarme bloed vermengt zich met het zuurstofrijke bloed. Dientengevolge wordt bloed met minder zuurstof dan normaal naar het lichaam gepompt. Dit veroorzaakt cyanose of een blauwachtige huid.



 


Er zijn twee soorten ECD:

  • Voltooi ECD. Deze aandoening omvat een atriaal septumdefect (ASS) en een ventriculair septumdefect (VSD). Mensen met een complete ECD hebben slechts één grote hartklep (gewone AV-klep) in plaats van twee afzonderlijke kleppen (mitraal en tricuspid).
  • Gedeeltelijke (of onvolledige) ECD. In deze toestand zijn alleen een ASD of een ASD en een VSD aanwezig. Er zijn twee verschillende kleppen, maar een daarvan (de mitralisklep) is vaak abnormaal met een opening ("spleet") erin. Dit defect kan bloed door de klep lekken.

ECD is sterk verbonden met het syndroom van Down. Verschillende genveranderingen zijn ook gekoppeld aan ECD. De exacte oorzaak van ECD is echter onbekend.

ECD kan in verband worden gebracht met andere aangeboren hartafwijkingen, zoals:

  • Dubbele uitlaat rechterventrikel
  • Eén ventrikel
  • Transpositie van de grote schepen
  • Tetralogie van Fallot

symptomen

Symptomen van ECD kunnen zijn:


  • Babybanden gemakkelijk
  • Blauwachtige huidskleur, ook bekend als cyanose (de lippen kunnen ook blauw zijn)
  • Voedingsproblemen
  • Nalaten om aan te komen en te groeien
  • Frequente pneumonie of infecties
  • Bleke huid (bleekheid)
  • Snel ademhalen
  • Hoge hartslag
  • zweten
  • Gezwollen benen of buik (zeldzaam bij kinderen)
  • Problemen met ademhalen, vooral tijdens het voeren

Examens en Tests

Tijdens een examen zal de zorgverlener waarschijnlijk tekenen van ECD vinden, waaronder:

  • Een abnormaal elektrocardiogram (ECG)
  • Een vergroot hart
  • Hartruis

Kinderen met een gedeeltelijke ECD mogen tijdens de kindertijd geen tekenen of symptomen van de stoornis vertonen.

Tests om ECD te diagnosticeren zijn onder meer:

  • Echocardiogram, een echografie die de hartstructuren en de bloedstroom in het hart bekijkt
  • ECG, dat de elektrische activiteit van het hart meet
  • X-thorax
  • MRI, die een gedetailleerd beeld van het hart geeft
  • Hartkatheterisatie, een procedure waarbij een dunne buis (katheter) in het hart wordt geplaatst om de bloedstroom te zien en nauwkeurige metingen van bloeddruk en zuurstofniveaus te nemen

Behandeling

Chirurgie is nodig om de gaten tussen de hartkamers te sluiten en om onderscheid te maken tussen tricuspide en mitraliskleppen. De timing van de operatie hangt af van de conditie van het kind en de ernst van de ECD. Het kan vaak worden gedaan als de baby 3 tot 6 maanden oud is. Het corrigeren van een ECD kan meer dan één operatie vereisen.

De arts van uw kind kan medicijnen voorschrijven:

  • Om de symptomen van hartfalen te behandelen
  • Voor de operatie als ECD uw baby erg ziek heeft gemaakt

De medicijnen helpen uw kind om vóór de operatie aan gewicht en kracht te winnen. Geneesmiddelen die vaak worden gebruikt, zijn onder andere:

  • Diuretica (waterpillen)
  • Geneesmiddelen die het hart sterker laten samentrekken, zoals digoxine

Een operatie voor een volledige ECD moet worden gedaan in het eerste levensjaar van de baby. Anders kan longbeschadiging optreden die mogelijk niet kan worden teruggedraaid. Baby's met het syndroom van Down hebben de neiging om eerder longziekte te ontwikkelen. Daarom is een vroege operatie erg belangrijk voor deze baby's.

Outlook (Prognose)

Hoe goed uw baby het doet, hangt af van:

  • De ernst van de ECD
  • De algehele gezondheid van het kind
  • Of longziekte al is ontwikkeld

Veel kinderen leven normale, actieve levens nadat ECD is gecorrigeerd.

Mogelijke complicaties

Complicaties van ECD kunnen zijn:

  • Congestief hartfalen
  • Dood
  • Eisenmenger-syndroom
  • Hoge bloeddruk in de longen
  • Onherstelbare schade aan de longen

Bepaalde complicaties van ECD-chirurgie verschijnen mogelijk pas als het kind volwassen is. Deze omvatten hartritmestoornissen en een lekkende mitralisklep.

Kinderen met ECD lopen mogelijk risico op infectie van het hart (endocarditis) vóór en na de operatie. Vraag de arts van uw kind of uw kind antibiotica moet gebruiken voor bepaalde tandheelkundige ingrepen.

Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional

Bel de provider van uw kind als uw kind:

  • Banden gemakkelijk
  • Heeft moeite met ademhalen
  • Heeft blauwachtige huid of lippen

Praat ook met de aanbieder als uw baby niet groeit of aankomt.

het voorkomen

ECD is verbonden met verschillende genetische afwijkingen. Paren met een familiegeschiedenis van ECD willen misschien genetisch advies inwinnen voordat ze zwanger worden.

Alternatieve namen

Atrioventriculair (AV) kanaaldefect; Atrioventriculair septumdefect; AVSD; Gemeenschappelijke AV-opening; Ostium primum atriale septumdefecten; Aangeboren hartafwijking - ECD; Geboorteafwijking - ECD; Cyanotische ziekte - ECD

Afbeeldingen


  • Defect in het ventriculaire septum


  • Atriaal septumdefect


  • Atrioventriculair kanaal (endocardiaal kussendefect)

Referenties

Ashwath R, Snyder CS. Aangeboren afwijkingen van het cardiovasculaire systeem. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff en Martin's Neonatale-Perinatale Geneesmiddelen Ziekten van de Foetus en het Kind. 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 84.

Backer CL, Mavroudis C. Atrioventriculaire kanaaldefecten. In: Mavroudis C, Backer C, eds. Pediatrische hartchirurgie. 4e druk. Oxford, VK: Wiley-Blackwell; 2013; hoofdstuk 18.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Acyanotische congenitale hartziekte: van links naar rechts shuntlaesies. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 426.

Controledatum 5/16/2018

Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.