Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Instructies voor de patiënt
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 5/16/2018
Een bicuspide aortaklep (BAV) is een aortaklep die slechts twee klepbladen heeft, in plaats van drie.
De aortaklep regelt de bloedstroom van het hart naar de aorta. De aorta is het belangrijkste bloedvat dat zuurstofrijk bloed naar het lichaam brengt.
Oorzaken
De aortaklep zorgt ervoor dat zuurstofrijk bloed van het hart naar de aorta stroomt. Het voorkomt dat het bloed terugstroomt van de aorta naar het hart wanneer de pompkamer ontspant.
BAV is aanwezig bij de geboorte (aangeboren). Een abnormale aortaklep ontwikkelt zich tijdens de eerste weken van de zwangerschap, wanneer het hart van de baby zich ontwikkelt. De oorzaak van dit probleem is onduidelijk, maar het is het meest voorkomende aangeboren hartafwijking. BAV werkt vaak in gezinnen.
Een BAV is mogelijk niet helemaal effectief om te voorkomen dat bloed teruglekt in het hart. Deze lekkage wordt aortische regurgitatie genoemd. De aortaklep kan ook stijf worden en niet opengaan. Dit wordt aortastenose genoemd, waardoor het hart harder pompt dan normaal om bloed door de klep te krijgen. De aorta kan met deze aandoening vergroot worden.
BAV komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Een BAV bestaat vaak bij baby's met coarctatie van de aorta (vernauwing van de aorta). BAV wordt ook gezien bij ziektes waarbij er een blokkering is van de bloedstroom aan de linkerkant van het hart.
symptomen
Meestal wordt BAV bij kinderen of kinderen niet gediagnosticeerd omdat het geen symptomen veroorzaakt. De abnormale klep kan echter na verloop van tijd lekken of smal worden.
Symptomen van dergelijke complicaties kunnen zijn:
- Baby of kind banden gemakkelijk
- Pijn op de borst
- Ademhalingsproblemen
- Snelle en onregelmatige hartslag (hartkloppingen)
- Verlies van bewustzijn (flauwvallen)
- Bleke huid
Als een baby andere aangeboren hartproblemen heeft, kan dit symptomen veroorzaken die tot de ontdekking van een BAV leiden.
Examens en Tests
Tijdens een examen zal de zorgverlener waarschijnlijk tekenen van een BAV vinden, waaronder:
- Vergroot hart
- Hartruis
- Zwakke pols in de polsen en enkels
Tests die kunnen worden besteld, zijn onder andere:
- MRI, die een gedetailleerd beeld van het hart geeft
- Echocardiogram, een echografie die de hartstructuren en de bloedstroom in het hart bekijkt
Als de leverancier complicaties of extra hartafwijkingen vermoedt, kunnen andere tests omvatten:
- X-thorax
- Elektrocardiogram (ECG), dat de elektrische activiteit van het hart meet
- Hartkatheterisatie, een procedure waarbij een dunne buis (katheter) in het hart wordt geplaatst om de bloedstroom te zien en nauwkeurige metingen van bloeddruk en zuurstofniveaus te nemen
- MRA, een MRI die een kleurstof gebruikt om de bloedvaten van het hart te bekijken
Behandeling
Het kind of kind kan een operatie nodig hebben om een lekkende of vernauwde klep te repareren of te vervangen, als de complicaties ernstig zijn.
Een vernauwde klep kan ook worden geopend door hartkatheterisatie. Een fijne buis (katheter) wordt naar het hart geleid en naar de nauwe opening van de aortaklep. Een ballon die aan het uiteinde van de buis is bevestigd, wordt opgeblazen om de opening van de klep groter te maken.
Bij volwassenen, wanneer een premollaire klep erg lek of erg versmald wordt, moet deze mogelijk worden vervangen.
Soms moet de aorta ook worden gerepareerd als deze te breed is geworden of te smal is.
Geneesmiddelen kunnen nodig zijn om de symptomen te verlichten of complicaties te voorkomen. Geneesmiddelen kunnen zijn:
- Geneesmiddelen die de belasting van het hart verlagen (bètablokkers, ACE-remmers)
- Geneesmiddelen die de hartspierpomp harder maken (inotrope middelen)
- Waterpillen (diuretica)
Outlook (Prognose)
Hoe goed de baby dit doet, hangt af van de aanwezigheid en de ernst van de complicaties van BAV.
De aanwezigheid van andere lichamelijke problemen bij de geboorte kan ook van invloed zijn op hoe goed een baby het doet.
De meeste baby's met deze aandoening hebben geen symptomen en het probleem wordt pas gediagnosticeerd als ze volwassen zijn. Sommige mensen komen er nooit achter dat ze dit probleem hebben.
Mogelijke complicaties
Complicaties van BAV zijn onder andere:
- Hartfalen
- Lekkage van bloed door de klep terug naar het hart
- Versmalling van de klepopening
- Infectie van de hartspier of aortaklep
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel de provider van uw kind als uw baby:
- Heeft geen eetlust
- Heeft ongewoon bleke of blauwachtige huid
- Lijkt moe te worden
het voorkomen
BAV werkt in families. Als u van deze aandoening in uw gezin op de hoogte bent, neem dan contact op met uw zorgverlener voordat u zwanger wordt. Er is geen bekende manier om de aandoening te voorkomen.
Alternatieve namen
Bicommissurale aortaklep; Valvulaire ziekte - bicuspide aortaklep; BAV
Instructies voor de patiënt
- Hartklepoperatie - ontslag
Afbeeldingen
Bicuspid aortaklep
Referenties
Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. AATS-consensusrichtlijnen over bicuspide-aortaklepgerelateerde aortopathie: volledige online enige versie. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018. doi: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115.
Braverman AC. De bicuspide aortaklep en de bijbehorende aortische aandoening. In: Otto CM, Bonow RO, eds. Valvular Heart Disease: A Companion to Braunwald's Heart Disease. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: hoofdstuk 13.
Carabello BA. Valvulaire hartziekte. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 75.
Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Aortaklepaandoening. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 68.
Controledatum 5/16/2018
Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.