Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 5/16/2018
Dextrocardia is een aandoening waarbij het hart naar de rechterkant van de borst is gericht. Normaal wijst het hart naar links. De aandoening is aanwezig bij de geboorte (aangeboren).
Oorzaken
Tijdens de eerste weken van de zwangerschap ontwikkelt zich het hart van de baby. Soms draait het zo dat het naar de rechterkant van de borst wijst in plaats van de linkerkant. De redenen hiervoor zijn onduidelijk.
Er zijn verschillende soorten dextrocardia. Veel typen hebben andere defecten in het hart en de buik.
In het eenvoudigste type van dextrocardia is het hart een spiegelbeeld van het normale hart en zijn er geen andere problemen. Deze voorwaarde is zeldzaam. Wanneer dit gebeurt, zullen de organen van de buik en de longen vaak ook in spiegelbeeld worden gerangschikt. De lever bevindt zich bijvoorbeeld aan de linkerkant in plaats van rechts.
Sommige mensen met dextrocardie in spiegelbeeld hebben een probleem met de fijne haartjes (trilharen) die de lucht filteren die in hun neus en luchtdoorgangen terechtkomt. Deze aandoening wordt het syndroom van Kartagener genoemd.
Bij de meer gebruikelijke typen dextrocardia zijn ook andere hartafwijkingen aanwezig. De meest voorkomende hiervan zijn:
- Rechterventrikel met dubbele uitlaat (de aorta maakt verbinding met de rechterventrikel in plaats van met de linker ventrikel)
- Endocardiaal kussendefect (de wanden die alle 4 kamers van het hart scheiden, zijn slecht gevormd of ontbreken)
- Pulmonaire stenose (vernauwing van de pulmonale klep) of atresie (pulmonale klep vormt zich niet goed)
- Eén ventrikel (in plaats van twee ventrikels is er één ventrikel)
- Transpositie van de grote bloedvaten (de aorta en de longslagader worden verwisseld)
- Ventriculair septumdefect (gat in de wand dat de rechter en linker ventrikels van het hart scheidt)
De abdominale en borstorganen bij baby's met dextrocardie kunnen abnormaal zijn en werken mogelijk niet correct. Een zeer ernstig syndroom dat verschijnt met dextrocardia wordt heterotaxy genoemd. In deze toestand bevinden veel van de orgels zich niet op hun gebruikelijke plaatsen en werken ze mogelijk niet correct. De milt kan bijvoorbeeld volledig ontbreken. De milt is een belangrijk onderdeel van het immuunsysteem, dus baby's die zonder dit orgaan worden geboren, lopen het risico op ernstige bacteriële infecties en de dood. In een andere vorm van heterotaxy bestaan verschillende kleine milten, maar deze werken mogelijk niet correct.
Heterotaxy kan ook omvatten:
- Abnormaal galblaasstelsel
- Problemen met de longen
- Problemen met de structuur of positie van de darmen
- Ernstige hartafwijkingen
- Afwijkingen van de bloedvaten
Mogelijke risicofactoren voor dextrocardia zijn een familiegeschiedenis van de aandoening.
symptomen
Er zijn geen symptomen van dextrocardie als het hart normaal is.
Voorwaarden waaronder dextrocardie kunnen de volgende symptomen veroorzaken:
- Blauwachtige huid
- Ademhalingsproblemen
- Falen om te groeien en aan te komen
- Vermoeidheid
- Geelzucht (gele huid en ogen)
- Bleke huid (bleekheid)
- Herhaalde sinus- of longinfecties
Examens en Tests
De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit en vraagt naar de symptomen.
Tests om dextrocardie te diagnosticeren zijn onder meer:
- X-thorax
- CT-scan van het hart
- elektrocardiogram
- MRI van het hart
- echocardiogram
Behandeling
Een volledige spiegelbeelddextrocardie zonder hartafwijkingen vereist geen behandeling. Het is echter belangrijk om de zorgverlener van het kind te laten weten dat het hart zich aan de rechterkant van de borst bevindt. Deze informatie kan belangrijk zijn bij sommige examens en tests.
Het type behandeling dat nodig is, is afhankelijk van het hart of fysieke problemen die het kind kan hebben, naast dextrocardie.
Als hartdefecten aanwezig zijn met dextrocardie, zal de baby waarschijnlijk een operatie nodig hebben. Baby's die erg ziek zijn, moeten mogelijk medicijnen nemen voordat ze geopereerd kunnen worden. Deze medicijnen helpen de baby groter te worden, zodat chirurgie gemakkelijker uit te voeren is.
Geneesmiddelen omvatten:
- Waterpillen (diuretica)
- Geneesmiddelen die de hartspier krachtiger helpen pompen (inotrope middelen)
- Geneesmiddelen die de bloeddruk verlagen en de belasting van het hart verlichten (ACE-remmers)
De baby kan ook een operatie nodig hebben om problemen in de organen van de buik te corrigeren.
Kinderen met het syndroom van Kartagener zullen een herhaalde behandeling met antibiotica nodig hebben voor infecties van de sinussen.
Kinderen met een ontbrekende of abnormale milt hebben langdurig antibiotica nodig.
Alle kinderen met hartafwijkingen moeten mogelijk antibiotica nemen voor operaties of tandheelkundige behandelingen.
Outlook (Prognose)
Baby's met eenvoudige dextrocardia hebben een normale levensverwachting en zouden geen problemen moeten hebben met betrekking tot de locatie van het hart.
Wanneer dextrocardie optreedt met andere defecten in het hart en elders in het lichaam, is de mate waarin de baby dit doet afhankelijk van de ernst van de andere problemen.
Baby's en kinderen zonder een milt kunnen frequente infecties hebben. Dit is ten minste gedeeltelijk te voorkomen met dagelijkse antibiotica.
Mogelijke complicaties
Complicaties zijn afhankelijk van of dextrocardie deel uitmaakt van een groter syndroom en of er andere problemen in het lichaam zijn. Complicaties zijn onder meer:
- Geblokkeerde darmen (vanwege een aandoening die intestinale malrotatie wordt genoemd)
- Hartfalen
- Infectie (heterotaxy zonder milt)
- Onvruchtbaarheid bij mannen (Kartagener-syndroom)
- Herhaalde pneumonieën
- Herhaalde sinusinfecties (syndroom van Kartagener)
- Dood
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw provider als uw baby:
- Lijkt regelmatig infecties te krijgen
- Lijkt niet aan te komen
- Banden gemakkelijk
Zoek dringende zorg als uw baby:
- Een blauwachtige kleur voor de huid
- Problemen met ademhalen
- Gele huid (geelzucht)
het voorkomen
Sommige syndromen die dextrocardie bevatten, kunnen in families voorkomen. Als u een familiegeschiedenis van heterotaxy heeft, praat dan met uw zorgverlener voordat u zwanger wordt.
Er zijn geen bekende manieren om dextrocardie te voorkomen. Het vermijden van het gebruik van illegale drugs (vooral cocaïne) vóór en tijdens de zwangerschap kan echter het risico op dit probleem verminderen.
Praat met uw leverancier als u diabetes heeft. Deze aandoening kan bijdragen aan uw risico om een kind te krijgen met bepaalde vormen van dextrocardie.
Alternatieve namen
Cyanotisch hartdefect - dextrocardie; Aangeboren hartafwijking - dextrocardie; Geboorteafwijking - dextrocardie
Afbeeldingen
dextrocardie
Referenties
Park MK. Chamber localization and cardiac malposition. In: Park MK, ed. Park's kindercardiologie voor beoefenaars. 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: hoofdstuk 17.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.
Controledatum 5/16/2018
Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.