Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 5/16/2018
Dubbele uitlaat rechtsventrikel (DORV) is een hartaandoening die vanaf de geboorte aanwezig is (aangeboren). De aorta sluit aan op de rechterventrikel (RV, de kamer van het hart die zuurstofarm bloed naar de longen pompt), in plaats van naar de linker hartkamer (LV, de kamer die normaal zuurstofrijk bloed naar het lichaam pompt).
Zowel de longslagader (die zuurstofarm bloed naar de longen transporteert) als de aorta (die zuurstofrijk bloed transporteert van het hart naar het lichaam) komen uit dezelfde pompkamer. Er zijn geen bloedvaten verbonden met de linker hartkamer (de kamer die normaal bloed naar het lichaam pompt).
Oorzaken
In een normale hartstructuur verbindt de aorta zich met de LV. De longslagader is normaal verbonden met de RV. In DORV stromen beide bloedvaten uit de RV. Dit is een probleem omdat de RV zuurstofarm bloed transporteert. Dit bloed circuleert vervolgens door het lichaam.
Een ander defect dat een ventriculair septumdefect (VSD) wordt genoemd, treedt altijd op bij DORV.
Zuurstofrijk bloed uit de longen stroomt van de linkerkant van het hart, door de VSD-opening en in de RV. Dit helpt het kind met DORV door zuurstofrijk bloed te laten mengen met zuurstofarm bloed. Zelfs met dit mengsel krijgt het lichaam mogelijk niet genoeg zuurstof. Hierdoor wordt het hart harder om aan de behoeften van het lichaam te voldoen. Er zijn verschillende soorten DORV.
Het verschil tussen deze typen is de locatie van de FO als deze betrekking heeft op de locatie van de longslagader en de aorta. De symptomen en de ernst van het probleem zijn afhankelijk van het type DORV. De aanwezigheid van pulmonaire klepstenose beïnvloedt ook de toestand.
Mensen met DORV hebben vaak andere hartafwijkingen, zoals:
- Endocardiale kussendefecten (de wanden die alle vier de kamers van het hart scheiden, zijn slecht gevormd of ontbreken)
- Coarctatie van de aorta (vernauwing van de aorta)
- Mitralisklep problemen
- Long atresie (pulmonale klep vormt zich niet goed)
- Pulmonale klepstenose (vernauwing van de pulmonale klep)
- Rechtszijdige aortaboog (aortaboog is rechts in plaats van links)
- Transpositie van de grote slagaders (de aorta en de longslagader worden verwisseld)
symptomen
Tekenen van DORV kunnen zijn:
- Vergroot hart
- Hartruis
- Snel ademhalen
- Hoge hartslag
Symptomen van DORV kunnen zijn:
- Slechte voeding om moe te worden
- Blauwachtige kleur van de huid en lippen
- Clubbing (verdikking van de nagelbedden) van tenen en vingers (te laat teken)
- Nalaten om aan te komen en te groeien
- Bleke kleuren
- zweten
- Gezwollen benen of buik
- Problemen met ademhalen
Examens en Tests
Tests om DORV te diagnosticeren zijn onder meer:
- Röntgenfoto's op de borst
- Echografie-onderzoek van het hart (echocardiogram)
- Een dunne, flexibele buis in het hart laten lopen om de bloeddruk te meten en kleurstof te injecteren voor speciale foto's van het hart en de slagaders (hartkatheterisatie)
- Heart MRI
Behandeling
De behandeling vereist een operatie om het gat in het hart te sluiten en het bloed van de linker hartkamer naar de aorta te leiden. Chirurgie kan ook nodig zijn om de longslagader of de aorta te verplaatsen.
Factoren die het type en het aantal operaties bepalen dat de baby nodig heeft, zijn:
- Het type DORV
- De ernst van het defect
- De aanwezigheid van andere problemen in het hart
- De algehele conditie van het kind
Outlook (Prognose)
Hoe goed de baby het doet, hangt af van:
- De grootte en locatie van de FO
- De grootte van de pompkamers
- De locatie van de aorta en longslagader
- De aanwezigheid van andere complicaties (zoals coarctatie van de aorta en problemen met de mitralisklep)
- De algehele gezondheid van de baby op het moment van diagnose
- Of er longbeschadiging is opgetreden door te veel bloed dat voor een lange tijd naar de longen stroomt
Mogelijke complicaties
Complicaties van DORV kunnen zijn:
- Hartfalen
- Hoge bloeddruk in de longen, die onbehandeld is, kan permanente longschade veroorzaken
- Dood
Kinderen met deze hartaandoening moeten mogelijk vóór de tandheelkundige behandeling antibiotica gebruiken. Dit voorkomt infecties rond het hart. Antibiotica kunnen ook nodig zijn na de operatie.
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw zorgverlener als uw kind moe lijkt te worden, moeite heeft met ademhalen of een blauwachtige huid of lippen heeft. U moet ook uw leverancier raadplegen als uw baby niet groeit of aankomt.
Alternatieve namen
DORV; Taussig-Bing anomalie; DORV met dubbel gepleegd VSD; DORV met niet-ingebrachte VSD; DORV met subaortische VSD; Aangeboren hartafwijking - DORV; Cyanotisch hartdefect - DORV; Geboorteafwijking - DORV
Afbeeldingen
Dubbele uitlaat rechterventrikel
Referenties
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Dubbele uitlaat rechterventrikel. In: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, eds. Kirklin / Barratt-Boyes Hartchirurgie. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: hoofdstuk 53.
Park MK. Cyanotische aangeboren hartafwijkingen. In: Park MK, ed. Park's kindercardiologie voor beoefenaars. 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: hoofdstuk 14.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.
Controledatum 5/16/2018
Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.