Wat is galwegkanker?

Posted on
Schrijver: Roger Morrison
Datum Van Creatie: 3 September 2021
Updatedatum: 9 Kunnen 2024
Anonim
BIle Duct Cancer (Cholangiocarcinoma), Causes, Signs and Symptoms, Diagnosis and Treatment.
Video: BIle Duct Cancer (Cholangiocarcinoma), Causes, Signs and Symptoms, Diagnosis and Treatment.

Inhoud

Galkanaalkanker, ook bekend als cholangiocarcinoom, is een zeldzame vorm van kanker die de dunne buisjes van de galwegen aantast die van de lever en galblaas naar de dunne darm lopen. Vanwege waar deze kanalen zich bevinden, kan cholangiocarcinoom acute hepatitis-symptomen vertonen, waaronder buikpijn, veranderingen in de kleur van de ontlasting en het geel worden van de ogen en huid.

Galkanaalkanker treft typisch oudere volwassenen en is gekoppeld aan inflammatoire darmaandoeningen, leveraandoeningen en aangeboren lever- of galwegafwijkingen. Deze vorm van kanker is meestal ongeneeslijk, deels omdat de symptomen de neiging hebben zich te ontwikkelen wanneer de maligniteit zich al heeft verspreid (uitgezaaid).

Anatomie van het galkanaalsysteem

Uw netwerk van galkanalen begint in de lever, waar talloze kleine buisjes gal verzamelen, een vloeistof die helpt bij de spijsvertering.

Deze kleinere kanalen komen samen om de rechter en linker leverkanalen te vormen, die vervolgens buiten de lever samenkomen in het gewone leverkanaal.

Lager naar beneden, verbindt het gemeenschappelijke leverkanaal zich met het cystische kanaal van de galblaas (waar gal wordt opgeslagen) en komt het samen in het gemeenschappelijke galkanaal.


Galkanaalkanker kan zich in elk deel van dit netwerk van buisjes ontwikkelen.

Soorten galwegkanker

Op basis van de locatie van de tumor kan de maligniteit op een van de volgende drie manieren worden geclassificeerd:

  • Intrahepatische galwegkanker: Deze kankers beginnen in de kleinere galvertakkingen in de lever.
  • Perihilaire galwegkanker: Deze kankers beginnen in de hepatische hilum, het gebied waarin de linker en rechter leverkanalen zijn samengevoegd en beginnen net de lever te verlaten.
  • Distale galwegkanker: Deze kankers worden verder in het galkanaal nabij de dunne darm aangetroffen.

Galkankers die zich in de lever ontwikkelen, worden ook wel aangeduid als intrahepatische galwegkankers, terwijl degenen die zich buiten de lever ontwikkelen, worden aangeduid als extrahepatische galwegkankers.

Symptomen van galwegkanker

Vanwege hun locatie in of nabij de lever, kan galwegkanker leverontsteking veroorzaken, beter bekend als hepatitis. Dit kan een abnormale stijging van de leverenzymen veroorzaken en de ophoping van bilirubine (een vergelend pigment veroorzaakt door de afbraak van rode bloedcellen) in de bloedbaan.


Symptomen van galwegkanker komen overeen met die van hepatitis en kunnen zijn:

  • Buikpijn in het kwadrant rechtsboven net onder de ribben
  • Hepatomegalie (abnormaal vergrote lever)
  • Geelzucht (gele verkleuring van de huid en ogen)
  • Koorts
  • Krijtachtige ontlasting
  • Donkere, colakleurige urine
  • Gegeneraliseerde jeuk
  • Vermoeidheid
  • Misselijkheid
  • Verlies van eetlust

Onbedoeld gewichtsverlies, een symptoom dat overeenkomt met zowel acute hepatitis als kanker in het algemeen, komt veel voor bij mensen met galwegkanker.

De ernst van de symptomen komt doorgaans overeen met de locatie van de tumor. Extrahepatische tumoren hebben de neiging om meer geelzucht te vertonen dan intrahepatische tumoren vanwege de verhoogde obstructie van vloeistoffen die de lever verlaten. Extrahepatische tumoren hebben de neiging zich te manifesteren met meer openlijke leverpijn en zwelling.

Kan jeukende huid een symptoom zijn van kanker?

Oorzaken

Volgens de American Cancer Society wordt in de Verenigde Staten elk jaar bij ongeveer 8.000 mensen de diagnose galkanaalkanker gesteld. De gemiddelde leeftijd bij diagnose van intrahepatische en extrahepatische galwegkanker is respectievelijk 70 en 72 jaar.


Er zijn tal van ziekten en aandoeningen die verband houden met het ontstaan ​​van galwegkanker, waarvan de meest voorkomende zijn:

  • Primaire scleroserende cholangitis, een inflammatoire galwegaandoening en de meest voorkomende oorzaak van galwegkanker in de ontwikkelde wereld
  • Inflammatoire darmaandoeningen waaronder colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn, die beide nauw verband houden met primaire scleroserende cholangitis
  • Chronische leveraandoeningen waaronder cirrose, hepatitis B, hepatitis C en niet-alcoholische leververvetting
  • Choledochale cystencysten van het galkanaal die de galstroom belemmeren
  • Parasitaire leverparasieten inclusief leverwormen, die vaker voorkomen in Azië en de derde wereld
  • Aangeboren afwijkingen van de lever of galwegen waaronder het syndroom van Carroli, het Lynch-syndroom II en polycystische leverziekte

Risicofactoren

Bepaalde groepen mensen lopen ook een groter risico op galwegkanker. Om onduidelijke redenen hebben Latinx-individuen meer kans om de ziekte te krijgen dan andere groepen in de Verenigde Staten.

Een familiegeschiedenis van cholangiocarcinoom kan ook uw risico verhogen, hoewel de ziekte zelf niet als erfelijk wordt beschouwd. In veel gevallen worden de onderliggende oorzaken van galwegkanker nooit gevonden.

Obesitas wordt ook verondersteld een sleutelrol te spelen, grotendeels vanwege de extreme inflammatoire stress die het op de lever plaatst.Hetzelfde geldt voor roken en overmatig alcoholgebruik.In tegenstelling tot andere risicofactoren, worden deze als aanpasbaar beschouwd en kunnen ze mogelijk het risico van een persoon op galwegkanker verminderen als gezondere gewoonten (gewichtsverlies, stoppen met roken, verminderde alcoholinname) worden omarmd.

Veelvoorkomende oorzaken en risicofactoren van kanker

Diagnose

Galkanaalkanker wordt gediagnosticeerd met een combinatie van een lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek, beeldvormende onderzoeken en minimaal invasieve medische procedures. Uiteindelijk is de enige manier om de ziekte definitief te bevestigen, een biopsie van aangetaste weefsels.

Naast het identificeren van de symptomen van de ziekte tijdens het lichamelijk onderzoek, zal uw arts ook rekening houden met uw persoonlijke risicofactoren voor de ziekte. Op basis van de eerste beoordeling zullen ze een reeks tests en procedures bestellen om de oorzaak te achterhalen.

Bloedtesten

Er zijn twee bloedtesten die vaak worden gebruikt bij de diagnose van galwegkanker. Ze kunnen de ziekte niet diagnosticeren, maar ze kunnen de arts in de goede richting wijzen en de eerste diagnose ondersteunen.

De eerste is een leverfunctietest (LFT), een gegeneraliseerde reeks tests die kan detecteren of leverenzymen worden verhoogd als gevolg van leverontsteking. Overmatig hoge leverenzymen zijn een algemeen teken van een leveraandoening, maar zijn niet specifiek indicatief voor kanker zelf.

Als kanker wordt vermoed, zijn er ook tumormarkertests - carcino-embryonaal antigeen (CEA) en koolhydraatantigeen 19-9 (19-9) - die de eiwitniveaus in het bloed meten die worden geproduceerd als reactie op gastro-intestinale kankers. Nogmaals, deze tests kunnen galkanaalkanker niet definitief identificeren, maar brengen artsen dichter bij de juiste diagnose.

Beeldvormingstests

Beeldvormingstests kunnen helpen bij het diagnosticeren van galwegkanker door de tumor en de omliggende structuren indirect te visualiseren. Er zijn verschillende tests die een arts kan bestellen:

  • Abdominale echografie, een niet-invasieve procedure die gebruikmaakt van hoogfrequente geluidsgolven om afbeeldingen van buikorganen en structuren te genereren
  • Computertomografie (CT-scan), waarin meerdere röntgenfoto's worden gebruikt om driedimensionale "plakjes" van inwendige organen te maken
  • Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI-scan), waarin krachtige magnetische en radiogolven zeer gedetailleerde beelden creëren van interne organen, vooral zachte weefsels
  • MRI cholangiopancreatografie, een gespecialiseerde MRI-techniek waarbij contrastkleurstoffen worden gebruikt om blokkades en andere problemen in de galwegen, galblaas, lever of pancreas op te sporen

Procedures

Er zijn een aantal minimaal invasieve procedures die artsen kunnen helpen toegang te krijgen tot tumoren en weefselmonsters (biopsieën) te verkrijgen voor evaluatie in het laboratorium. Onder de meest gebruikte procedures zijn:

  • Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP): Een flexibele buis, een endoscoop genaamd, wordt door de mond in de dunne darm gevoerd om weefsels uit de grotere galkanalen te visualiseren, te openen en te verkrijgen.
  • Percutane transhepatische cholangiografie (PTC): Een naald wordt door de buik ingebracht om toegang te krijgen tot tumoren in het galkanaal.
  • Endoscopische echografie: Een gespecialiseerde ultrasone transducer wordt in de mond of het rectum ingebracht om toegang te krijgen tot de dunne darm om weefselmonsters uit de galwegen te verkrijgen.
  • Laparoscopie: Een minimaal invasieve operatie waarbij verschillende kleine incisies in de buik worden gemaakt om toegang te krijgen tot een tumor met behulp van gespecialiseerde chirurgische apparatuur.

Naast het definitief kunnen bevestigen van galkanaalkanker, kan het weefselmonster dat tijdens een biopsie wordt genomen, ook worden gebruikt om de maligniteit op te sporen en het juiste behandelingsverloop te bepalen.

Hoe wordt kanker vastgesteld?

Enscenering

Zodra definitief de diagnose van kanker aan de galwegen is gesteld, zal de arts een extra testronde bestellen om de ziekte vast te stellen.

Dit kan beeldvormende onderzoeken omvatten, zoals positronemissietomografie (PET), waarbij radioactieve kleurstoffen worden gebruikt om veranderingen in het metabolisme te identificeren die consistent zijn met kanker. Dit kan vaststellen of de ziekte gelokaliseerd is (bevat zonder tekenen van verspreiding), regionaal (met betrekking tot nabijgelegen weefsels) of ver weg (metastatisch).

Hoewel intrahepatische en extrahepatische galwegkanker beide in vijf delen worden opgevoerd (stadia 0 tot 4), zijn er variaties die elk van hen definiëren.

Galwegkankerstadia op locatie
StadiumTypeDefinitie
0IntrahepatischAbnormale cellen die worden aangetroffen in intrahepatische galkanalen die mogelijk kanker kunnen veroorzaken (ook bekend als carcinoom in situ)
ExtrahepatischAbnormale cellen in het perihilaire of distale galkanaal die mogelijk kanker kunnen worden
1IntrahepatischKanker beperkt tot de intrahepatische galwegen die 5 centimeter (cm) of kleiner (stadium IA) of groter dan 5 cm (stadium IB) zijn
ExtrahepatischKanker beperkt tot de binnenste lagen van het perihilaire of distale galkanaal
2IntrahepatischKanker die zich heeft verspreid door de wand van een intrahepatisch kanaal en alleen in nabijgelegen bloedvaten
ExtrahepatischKanker die zich heeft verspreid door de wand van het perihistale of distale kanaal en wordt aangetroffen in nabijgelegen vetweefsel of leverweefsel
3IntrahepatischKanker die zich heeft verspreid naar de buitenkant van de lever (stadium IIIA), naar de lever zelf (stadium IIIB) of naar nabijgelegen organen of lymfeklieren (stadium IIC)
ExtrahepatischKanker die is uitgezaaid naar één kant van de poortader of leverslagader van de lever (stadium IIIA), naar beide zijden van deze bloedvaten of naar intrahepatische galwegen (stadium IIIB), of naar één tot drie nabijgelegen lymfeklieren (stadium IIIC )
4IntrahepatischKanker die zich heeft verspreid naar verre organen, meestal de longen, hersenen, botten en het slijmvlies van de buik
ExtrahepatischKanker die zich heeft verspreid naar vier of meer lymfeklieren (stadium IVA) of verre organen (stadium IVB)

Genetische profilering

Naast de stadiëring van kanker, kunnen genetische tests worden uitgevoerd om te zien of uw kanker wat als behandelbare mutaties wordt beschouwd, heeft. Als dat het geval is, komt u mogelijk in aanmerking voor nieuwere gerichte therapieën die deze kankercellen specifiek herkennen en doden.

Hoe genomische tests de behandeling van kanker personaliseren

Behandeling

De meeste galwegkankers zijn ongeneeslijk, voornamelijk omdat de ziekte doorgaans vergevorderd is tegen de tijd dat er duidelijke symptomen optreden.

Met dat gezegd, wordt galwegkanker soms vroeg opgemerkt voordat metastase heeft plaatsgevonden en kan het met een operatie worden behandeld. Dit wordt meestal gevolgd door adjuvante (secundaire ondersteunende) therapieën om alle resterende kankercellen te vernietigen.

Wanneer de tumor en het aangetaste weefsel niet in hun geheel kunnen worden verwijderd, is de behandeling gericht op het vertragen van de verspreiding van kanker, het verminderen van symptomen, het verlengen van de overleving en het verbeteren van de algehele kwaliteit van leven.

Overzicht van behandelingsopties
ChirurgieAdjuvante therapiePalliatieve zorg
Hepatectomie met lymfeklierresectie (intrahepatisch)Externe bestralingstherapiePijnstillers
Whipple-procedure met extrahepatische galwegresecties (extrahepatisch)Interne bestralingstherapiePalliatieve bestralingstherapie
Levertransplantatie (niet te opereren intrahepatisch)Adjuvante chemotherapiePalliatieve bestralingstherapie
Biliaire bypass (palliatieve chirurgie) Gerichte therapieën
Immunotherapie
Galstenting
Percutane tumorablatie
Percutane ethanolinjectie
Klinische proeven

Chirurgie

Tenzij de kanker vergevorderd en duidelijk onbruikbaar is, zullen de meeste mensen een kijkoperatie ondergaan om te bepalen of chirurgische resectie (verwijdering) mogelijk is. Dit wordt meestal uitgevoerd met laparoscopie in plaats van open chirurgie.

Als de tumor gelokaliseerd of regionaal is (stadia 1 tot en met 3) zonder tekenen van metastase, kan resectie worden overwogen op basis van de algemene gezondheidstoestand van het individu en de functie van de lever.

De soorten operaties die worden gebruikt, kunnen variëren afhankelijk van de locatie van de tumor:

  • Intrahepatische galwegkankers vereist doorgaans de chirurgische verwijdering van een deel van de lever (hepatectomie) samen met resectie van nabijgelegen lymfeklieren.
  • Extrahepatische galwegkankers worden vaak behandeld met en bloc pancreatoduodenectomie (ook bekend als de Whipple-procedure), waarbij het gemeenschappelijke galkanaal samen met een deel van de pancreas en de dunne darm wordt verwijderd. Het aangetaste extrahepatische galkanaal zou ook worden weggesneden.

Sommige intrahepatische tumoren in een vroeg stadium zijn niet te opereren, maar kunnen nog steeds worden behandeld met een levertransplantatie. In dergelijke gevallen kunnen chemotherapie en bestraling worden gebruikt om de verspreiding van de ziekte te stoppen totdat een donorlever kan worden gevonden.

Adjuvante therapieën

Adjuvante therapieën worden na een operatie gebruikt om de ziekte te genezen en te voorkomen dat deze terugkeert. Dit kan chemotherapie en uitwendige of inwendige bestralingstherapieën omvatten die gewoonlijk worden gebruikt om kanker te behandelen.

Met dat gezegd, is het onduidelijk hoe effectief deze therapieën zijn om herhaling te voorkomen, en er is aanzienlijke controverse over het juiste gebruik ervan.

Een deel van de controverse komt voort uit het feit dat zo weinig mensen met galwegkanker operabele tumoren hebben. Degenen die dat wel doen, reageren mogelijk wel of niet op deze therapieën.

Momenteel is er geen bewijs dat adjuvante chemotherapie of bestralingstherapie de overlevingstijden kan verlengen, zelfs bij mensen met maligniteiten in een vroeg stadium. Desondanks bevelen artsen vaak adjuvante therapie aan, vooral als er een kans is dat kankercellen achterblijven. na de operatie.

Een overzicht van kankerbehandelingen

Palliatieve therapie

Palliatieve therapie is een vorm van behandeling die wordt gebruikt om pijn te verlichten en de symptomen van een laat stadium van de ziekte onder controle te houden. Bij mensen met niet-operabele galwegkanker kan dit verschillende vormen aannemen:

  • Pijnstillers, inclusief opioïde geneesmiddelen zoals fentanyl
  • Palliatieve bestralingstherapie, die voornamelijk wordt gebruikt om de grootte van een tumor te verkleinen om een ​​galkanaal te deblokkeren of de druk op samengedrukte zenuwen te verminderen
  • Palliatieve chemotherapie geleverd via een katheter in een bloedvat aan het geblokkeerde galkanaal om de tumor te verkleinen
  • Galstenting waarbij een buis, een stent genaamd, in een galkanaal wordt geplaatst om de galstroom te verbeteren
  • Biliaire bypass, een chirurgische procedure waarbij de obstructie van de galwegen wordt weggesneden en de afgesneden uiteinden aan elkaar worden genaaid
  • Percutane tumorablatie, waarbij warmte of elektrische energie aan de tumor wordt afgegeven via een naaldachtige elektrode die door de huid wordt ingebracht
  • Percutane ethanolinjecties, waarbij alcohol in de tumor wordt geïnjecteerd om deze te verkleinen en de zenuwen die pijn doorgeven te verzachten

Nieuwere gerichte therapieën en immunotherapieën die worden gebruikt bij mensen bij wie de kanker specifieke genetische mutaties heeft, zijn onder meer:

  • De gerichte medicijnen Tibsovo (ivosidenib) en Pemazyre (pemiganitib), die de groei van kanker kunnen remmen
  • Immunotherapeutische middelen zoals Keytruda (pembrolizumab), die de voortgang van de ziekte kunnen vertragen

Mensen met de diagnose galwegkanker worden aangemoedigd om deel te nemen aan klinische onderzoeken. Dit kan hen toegang geven tot experimentele medicijnen of therapieën die de resultaten kunnen verbeteren, vooral als hun ziekte niet operabel is.

Prognose

De overleving van vijf jaar is een veelgebruikte maatstaf om te bepalen welk percentage mensen met een ziekte in leven zal zijn tenminste vijf jaar na de eerste diagnose. Het overlevingspercentage na vijf jaar voor galwegkanker wordt uitgesplitst naar hoever de kanker zich heeft verspreid en of de tumor intrahepatisch of extrahepatisch is.

Over het algemeen hebben mensen met extrahepatische galwegkanker betere resultaten (prognoses) omdat de lever minder snel wordt aangetast. Gemetastaseerde leverbetrokkenheid bij elk type kanker is gekoppeld aan slechtere resultaten.

Galkanaalkanker 5-jaars overlevingspercentages per locatie
IntrahepatischExtrahepatisch
Gelokaliseerd15%30%
Regionaal6%24%
Ver2%2%
Wat uw prognose betekent

Een woord van Verywell

Als u leert dat u galwegkanker heeft, kunt u aannemen dat u maar een korte tijd te leven heeft. Het is belangrijk om te onthouden dat de ziekte van persoon tot persoon kan verschillen en dat de schattingen van de overleving na vijf jaar precies dat zijn. Sommige mensen kunnen langer overleven op basis van hun algemene gezondheidstoestand en de locatie van de tumor.

Voordat u overhaaste conclusies trekt, moet u samen met uw arts werken om de ziekte op de juiste manier in kaart te brengen en hulp zoeken bij vrienden en dierbaren om stress en angst te overwinnen. Als u twijfelt over de diagnose of een aanbevolen therapie, aarzel dan niet om een ​​second opinion in te winnen bij een oncoloog die gespecialiseerd is in galkankers.

10 tips om kanker te overleven