Inhoud
- Ziekte-eigenschappen
- Vroege tekenen en symptomen
- Symptomen in een later stadium
- Oorzaken en risicofactoren
- Diagnose
- Enscenering
- FAB-classificatie
- WHO-classificatie
- Behandeling
- Overleving
AML treft elk jaar ongeveer een miljoen mensen en leidt tot maar liefst 150.000 doden. Alleen al in de Verenigde Staten worden jaarlijks tussen de 10.000 en 18.000 gevallen gediagnosticeerd.
In tegenstelling tot andere vormen van leukemie, die de neiging hebben om jongeren te treffen, treft AML doorgaans volwassenen ouder dan 65 jaar. Onder deze leeftijdsgroep is het overlevingspercentage na vijf jaar relatief laag, en schommelt rond slechts vijf procent. De genezingspercentages onder jongere volwassenen zijn over het algemeen beter: overal van 25 tot 70 procent bereikt volledige remissie na chemotherapie.
Ziekte-eigenschappen
Leukemie is een diverse groep kankers die zowel bloedvormende weefsels als de bloedcellen zelf aantasten. Hoewel de ziekte vooral witte bloedcellen aantast, vallen sommige vormen van de ziekte andere celtypen aan.
In het geval van AML wordt de term "acuut" gebruikt omdat de kanker snel vordert, terwijl "myeloïde" verwijst naar zowel het beenmerg als de specifieke typen bloedcellen die het beenmerg aanmaakt.
AML ontwikkelt zich in een onrijpe bloedcel die bekend staat als een myeloblast. Dit zijn de cellen die onder normale omstandigheden zouden uitgroeien tot volledig gevormde witte bloedcellen zoals granulocyten of monocyten. Bij AML zullen de myeloblasten echter in feite "bevroren" worden in hun onvolwassen toestand, maar ongecontroleerd blijven vermenigvuldigen.
In tegenstelling tot normale cellen die een specifieke levensduur hebben, zijn kankercellen in wezen "onsterfelijk" en zullen ze eindeloos blijven repliceren.
Met AML zullen de kankercellen uiteindelijk de normale verdringen en zelfs de ontwikkeling van nieuwe witte bloedcellen, rode bloedcellen (erytrocyten) en bloedplaatjes (trombocyten) verstoren.
AML is in tegenstelling tot zijn neef acute lymfatische leukemie (ALL) die een ander type witte bloedcel aantast dat bekend staat als een lymfocyt. Hoewel AML voornamelijk oudere volwassenen treft, treft ALL voornamelijk kinderen tussen de twee en vijf jaar.
Vroege tekenen en symptomen
De symptomen van AML houden rechtstreeks verband met de verplaatsing van normale bloedcellen door kankerachtige. De afwezigheid van de normale bloedcellen kan een persoon kwetsbaar maken voor infecties en andere ziekten die het lichaam anders zou kunnen voorkomen.
Ter illustratie: witte bloedcellen staan centraal in het immuunsysteem. Rode bloedcellen zijn daarentegen verantwoordelijk voor het transport van zuurstof naar en het verwijderen van kooldioxide uit weefsels, terwijl bloedplaatjes de sleutel zijn tot de stolling van bloed.
De uitputting van een van deze cellen kan leiden tot een cascade van symptomen, vaak niet-specifiek en moeilijk te diagnosticeren. Voorbeelden zijn:
- Een tekort aan witte bloedcellen kan het risico verhogen op infecties die niet verdwijnen. Deze omvatten symptomen die verband houden met het ontbreken van leukocyten (leukopenie) of neutrofielen (neutropenie).
- Een tekort aan rode bloedcellen kan leiden tot bloedarmoede die zich kan manifesteren met symptomen van vermoeidheid, bleekheid, kortademigheid, hoofdpijn, duizeligheid en zwakte.
- Een tekort aan bloedplaatjes kan leiden tot trombocytopenie en de ontwikkeling van bloedend tandvlees, overmatige blauwe plekken of bloedingen, of frequente of ernstige neusbloedingen.
Symptomen in een later stadium
Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen andere, meer veelzeggende symptomen zich ontwikkelen. Omdat leukemiecellen groter zijn dan normale witte bloedcellen, is de kans groter dat ze vast komen te zitten in de kleinere vaten van de bloedsomloop of om verschillende organen van het lichaam te verzamelen.
Afhankelijk van waar de blokkering optreedt, kan een persoon last krijgen van:
- Chloromen, een solide verzameling cellen die zich afwisselend kunnen ontwikkelen tot een tumorachtige massa buiten het beenmerg, een plaque-achtige uitslag of pijnlijke bloeding en ontsteking van het tandvlees
- Leukostase, een medisch noodgeval waarbij de blokkering kan leiden tot symptomen die lijken op een beroerte
- Sweet's syndroom, een pijnlijke huiduitslag die vooral op armen, hoofd, benen en romp voorkomt
- Diepe veneuze trombose (DVT) waarin een ader verstopt raakt, meestal in het been
- Longembolie (PE), de blokkering van een slagader in de long
- Opgezette buik door de ophoping van cellen in de milt en lever
- Meningeale leukemie manifesteert zich met aandoeningen van het centrale zenuwstelsel zoals hoofdpijn, braken, wazig zien, toevallen, evenwichtsproblemen en gevoelloosheid in het gezicht
Minder vaak kan AML de nieren, lymfeklieren, ogen of testikels aantasten.
Oorzaken en risicofactoren
Er zijn een aantal risicofactoren die verband houden met AML. Het hebben van een of zelfs meerdere van deze factoren betekent echter niet dat u leukemie krijgt. Tot op heden begrijpen we nog steeds niet helemaal waarom sommige cellen plotseling kanker worden en andere niet.
Wat we wel weten, is dat kankers worden veroorzaakt door een genetische coderingsfout die soms kan optreden wanneer een cel zich deelt. Dit noemen we een mutatie.Hoewel de overgrote meerderheid van de mutaties niet tot kanker leiden, zijn er momenten waarop een fout per ongeluk iets dat een tumoronderdrukkingsgen wordt genoemd, 'uitschakelt' dat bepaalt hoe lang een cel leeft. Als dit gebeurt, kan een abnormale cel plotseling uit de hand lopen.
Hieraan zijn een aantal risicofactoren verbonden:
- Roken
- Beroepsmatige blootstelling aan chemicaliën, vooral aan benzeen
- Bepaalde geneesmiddelen voor kankerchemotherapie, waaronder cyclofosfamide, mechlorethamine, procarbazine, chloorambucil, melfalan, busulfan, carmustine, cisplatine en carboplatine
- Hoge blootstelling aan straling, zoals bij radiotherapie bij kanker
- Bepaalde chronische bloedaandoeningen hebben, zoals myeloproliferatieve ziekte (MPS) of myelodysplastische syndromen (MDS)
- Bepaalde aangeboren aandoeningen hebben, zoals het syndroom van Down, Fanconi-anemie en neurofibromatose type 1
Om onbekende redenen hebben mannen 67 procent meer kans op AML dan vrouwen.
Diagnose
Als AML wordt vermoed, begint de diagnose meestal met een lichamelijk onderzoek en een beoordeling van de medische en familiegeschiedenis van de persoon. Tijdens het onderzoek zal de arts goed letten op tekenen zoals uitgebreide blauwe plekken, bloeding, infectie of enige afwijking van de ogen, mond, lever, milt of lymfeklieren. Er zal ook een volledig bloedbeeld (CBC) worden uitgevoerd om eventuele afwijkingen in de bloedsamenstelling te identificeren.
Op basis van deze bevindingen kan de arts een aantal tests bestellen om de diagnose te bevestigen. Deze kunnen zijn:
- Aspiratie van het beenmerg waarin beenmergcellen worden geëxtraheerd door een lange naald in een bot te steken, meestal rond de heup
- Beenmergbiopsie waarin een grotere naald diep in het bot wordt ingebracht om cellen te extraheren
- Lumbaalpunctie (wervelkolomtap) waarbij een kleine naald wordt ingebracht tussen de botten van de wervelkolom om cerebrospinale vloeistof (CSF) te extraheren
- Beeldvormingstests zoals röntgen-, echografie- of computertomografie (CT) -scan
- Perifeer bloeduitstrijkje waarin bloed onder de microscoop wordt onderzocht, meestal met kleurstoffen die niet alleen de leukemiecellen markeren, maar ook helpen onderscheid te maken tussen AML en ALL
- Flowcytometrie waarin verdedigende eiwitten, AML-antilichamen genaamd, worden geïntroduceerd in een bloed- of CSF-monster om de aanwezigheid van AML-cellen te bevestigen
- Cytogenetica waarin leukemiecellen worden 'gekweekt' in het laboratorium en vervolgens onder een elektronenmicroscoop worden onderzocht om de specifieke mutaties te identificeren aan de hand van hun chromosomale patronen
Discussiegids voor leukemie-artsen
Download onze afdrukbare gids voor uw volgende doktersafspraak om u te helpen de juiste vragen te stellen.
Enscenering
Kankerstadiëring wordt uitgevoerd om te bepalen in welke mate een kanker zich heeft verspreid. Dit helpt op zijn beurt de arts om de juiste behandelingskuur te bepalen, zodat de persoon niet onder- of overbehandeld wordt. De stadiëring helpt ook te voorspellen hoe lang een persoon na de behandeling waarschijnlijk zal overleven.
Omdat AML niet gepaard gaat met de vorming van een kwaadaardige tumor die wordt gezien bij andere soorten kanker, kan het niet worden opgevoerd met de klassieke TNM-methodologie (tumor / lymfeklier / maligniteit).
Er zijn momenteel twee verschillende methodologieën die worden gebruikt om AML te faseren: de Frans-Amerikaans-Britse (FAB) classificatie van AML en de classificatie van AML van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO).
FAB-classificatie
De Frans-Amerikaans-Britse (FAB) classificatie werd ontwikkeld in de jaren 70 en stadia van de ziekte op basis van het type en de rijpheid van de aangetaste cel.
De grondgedachte voor de stadiëring is simpel: AML zal doorgaans een patroon volgen waarin onrijpe myeloblasten de eerste cellen zijn die worden aangetast. Naarmate de ziekte voortschrijdt, zal het myeloblasten in latere stadia van rijping beginnen te beïnvloeden en zich vervolgens ontwikkelen tot rijpe witte bloedcellen (zoals monocyten en eosinofielen) voordat het naar rode bloedcellen (erytrocyten) en ten slotte naar megakaryoblasten (onrijpe bloedplaatjescellen) gaat.
Deze progressie zal de patholoog de informatie verschaffen die nodig is om te weten hoe ver de kanker is.
FAB-stadiëring varieert als volgt van M0 (voor vroege AML) tot M7 (voor geavanceerde AML):
- M0: ongedifferentieerde acute myeloblastische leukemie
- M1: acute myeloblastische leukemie met minimale rijping
- M2: acute myeloblastische leukemie met rijping
- M3: acute promyelocytische leukemie
- M4: acute myelomonocytische leukemie
- M4 eos: acute myelomonocytische leukemie met eosinofilie
- M5: acute monocytische leukemie
- M6: acute erythrocytische leukemie
- M7: acute megakaryoblastische leukemie
WHO-classificatie
De Wereldgezondheidsorganisatie heeft in 2008 een nieuwe manier ontwikkeld om AML te classificeren. In tegenstelling tot het FAB-systeem houdt de WHO-classificatie rekening met de specifieke chromosomale mutaties die tijdens een cytogenetische analyse worden gevonden. Het houdt ook rekening met de medische aandoeningen die de vooruitzichten (prognose) van het getroffen individu kunnen verbeteren of verslechteren.
Het WHO-systeem is veel dynamischer in de beoordeling van de ziekte en kan in grote lijnen als volgt worden onderverdeeld:
- AML met terugkerende genetische afwijkingen (dat wil zeggen specifieke, karakteristieke genetische mutaties)
- AML met aan myelodysplasie gerelateerde veranderingen (dit betekent de aanwezigheid van MDS, MDP of andere myeloblastische aandoeningen)
- Therapiegerelateerde myeloïde neoplasmata (betekenis gerelateerd aan eerdere chemotherapie of bestralingstherapie)
- Myeloïde sarcoom (wat betekent AML vergezeld van een chloroom)
- Myeloïde proliferaties gerelateerd aan het syndroom van Down
- Blastic plasmacytoïde dendritische celneoplasma (een agressieve vorm van kanker gekenmerkt door huidlaesies)
- AML niet anders gecategoriseerd (in wezen het zeven-fasen FAB-systeem met twee aanvullende ziekteclassificaties)
Behandeling
Als de diagnose AML wordt gesteld, worden de vorm en duur van de behandeling grotendeels bepaald door het stadium van de kanker en de algemene gezondheidstoestand van het individu.
Meestal begint de behandeling met chemotherapie. Dit kunnen geneesmiddelen van de oudere generatie zijn die zowel kankercellen als niet-kankercellen kunnen aantasten, en nieuwere generatie gerichte geneesmiddelen die alleen op de kankercellen gericht zijn.
Het standaard chemotherapie-regime wordt "7 + 3" genoemd omdat een chemotherapiemedicijn dat bekend staat als cytarabine, wordt gegeven als een continue intraveneuze (IV) infusie gedurende zeven dagen, gevolgd door drie opeenvolgende dagen van een ander medicijn dat bekend staat als anthracycline. Tot 70 procent van de mensen met AML zal remissie bereiken na "7 + 3" -therapie.
Met dat gezegd zijnde, zal een klein aantal leukemiecellen waarschijnlijk blijven na chemotherapie, wat in de meeste gevallen tot terugval leidt. Om dit te voorkomen, zullen artsen doorlopende therapie voorschrijven op basis van de resultaten van de behandeling en de gezondheidsstatus van de persoon.
Bij personen met goede diagnostische indicatoren mag de behandeling slechts drie tot vijf kuren intensieve chemotherapie omvatten, ook wel geconsolideerde chemotherapie genoemd.
Voor degenen met een hoog risico op terugval, kunnen andere, agressievere behandelingen nodig zijn, waaronder een stamceltransplantatie als een donor kan worden gevonden. Minder vaak kan een operatie of bestralingstherapie worden aanbevolen.
Omdat AML-chemotherapie vaak heeft geleid tot ernstige immuunonderdrukking, kunnen oudere patiënten de behandeling mogelijk niet verdragen en in plaats daarvan minder intensieve chemotherapie of palliatieve zorg krijgen.
Overleving
De vooruitzichten voor een persoon die een AML-behandeling heeft ondergaan, kunnen aanzienlijk variëren, afhankelijk van het stadium van kanker op het moment van de diagnose. Maar er zijn ook andere factoren die de waarschijnlijke uitkomst kunnen voorspellen. Onder hen:
- Personen met de diagnose MDS en MPD hebben een overlevingstijd variërend van negen maanden tot 11,8 jaar, afhankelijk van de ernst van de aandoening.
- Bepaalde chromosomale mutaties die door cytogenetica zijn geïdentificeerd, kunnen leiden tot overlevingspercentages van vijf jaar van slechts 15 procent tot wel 70 procent.
- Personen ouder dan 60 met verhoogde niveaus van lactaatdehydrogenase (wat wijst op uitgebreide weefselschade) hebben over het algemeen slechtere resultaten.
Over het algemeen ligt het gemiddelde genezingspercentage van AML tussen 20 procent en 45 procent. Aanhoudende remissiecijfers zijn meestal het hoogst bij jongere mensen die de behandeling beter kunnen verdragen.
Een woord van Verywell
Als bij u de diagnose AML is gesteld, wordt u geconfronteerd met emotionele en fysieke uitdagingen die misschien moeilijk te overwinnen zijn. Ga het niet alleen. Uw kansen om met succes het hoofd te bieden, zullen veel groter zijn als u een ondersteunend netwerk opbouwt dat bestaat uit dierbaren, zorgverleners en anderen die een kankerbehandeling hebben doorgemaakt of nog ondergaan.
Zelfs nadat u een behandeling heeft ondergaan, kan de angst voor terugval maanden of zelfs jaren blijven hangen. Met ondersteuning kunt u deze zorgen uiteindelijk overwinnen en leert u uw gezondheid in de gaten te houden met regelmatige doktersbezoeken. Over het algemeen is het onwaarschijnlijk dat AML ooit zal terugkeren als er binnen een paar jaar geen terugval is opgetreden.
Hoewel er niets is dat u kunt nemen om een terugval te voorkomen, kan een gezonde levensstijl uw kansen aanzienlijk verbeteren. Dit omvat het aanleren van goede eetgewoonten, regelmatig sporten, stoppen met roken en voldoende rust krijgen om stress en vermoeidheid te voorkomen.
Uiteindelijk is het belangrijk om dingen dag voor dag te doen en iemand te hebben bij wie u terecht kunt als u ooit ondersteuning nodig heeft.