Een overzicht van angiosarcoom van de borst

Inhoud

• Carcinomen versus sarcomen
• Soorten angiosarcomen
• Symptomen
• Oorzaken en risicofactoren
• Diagnose
• Behandelingen
• Jij zorgt team
• Prognose

Angiosarcoom van de borst is een zeldzame vorm van borstkanker die begint in het bloed of de lymfevaten in de borst en de neiging heeft agressief te zijn en zich snel te verspreiden. Omdat het slechts ongeveer 0,04 procent van de gevallen van borstkanker uitmaakt, zijn er twee soorten van de ziekte. Primaire angiosarcomen hebben geen bekende risicofactoren en ontwikkelen zich vaak bij jonge vrouwen. Secundaire angiosarcomen, die minder vaak voorkomen, ontstaan ​​nadat een vrouw bestralingstherapie aan de borst heeft gehad voor een andere borstkanker.

De meest voorkomende symptomen van angiosarcomen zijn blauwe plekken, met roodheid en blauwe plekken op de borst, en, minder vaak, een verdikking of knobbel. Chirurgie is de voorkeursbehandeling voor tumoren in een vroeg stadium. En helaas is herhaling gebruikelijk. Voor geavanceerde tumoren kunnen chemotherapie en bestralingstherapie niet effectief zijn, maar klinische onderzoeken blijven kijken naar nieuwere behandelingen die veelbelovend zijn.

Ook gekend als

Borstangiosarcomen kunnen ook borstangiosarcomen, hemangiosarcomen van de borst of lymfangiosarcomen van de borst worden genoemd (als er lymfevaten bij betrokken zijn).

Carcinomen versus sarcomen

Om borstangiosarcomen te begrijpen, is het nuttig om eerst onderscheid te maken tussen carcinomen (de meeste gevallen van borstkanker) en sarcomen.

De meeste borstkankers waarmee mensen bekend zijn, zijn carcinomen - kankers die beginnen in epitheelcellen, zoals die langs de kanalen of lobben van de borst.

Sarcomen daarentegen zijn afgeleid van myoepitheliale cellen, cellen die bindweefsel vormen, zoals botten, spieren en bloed- en lymfevaten.

De term "angio" betekent bloed, en angiosarcomen zijn tumoren die beginnen in bloed- of lymfevaten. Angiosarcomen kunnen overal in het lichaam voorkomen en de meeste van deze tumoren komen voor in regio's anders dan de borst.

Deze tumoren kunnen verder worden gedefinieerd als hemagiosarcomen (die beginnen in de wanden van bloedvaten) of lymfagiosarcomen (die beginnen in de wanden van de lymfevaten).

Vanwege de structuur van deze weefsels, en in tegenstelling tot carcinomen, hebben sarcomen geen pre-invasief stadium, zoals ductaal carcinoom in situ.

Verschillende soorten kanker

Soorten angiosarcomen

Primaire angiosarcomen van de borst zijn goed voor ongeveer 80 procent van de borstangiosarcomen en worden meestal gediagnosticeerd bij vrouwen tussen de 20 en 40 jaar.

Secundaire angiosarcomen worden vaak gediagnosticeerd bij vrouwen ouder dan 40 en komen meestal voor vijf tot tien jaar nadat bestralingstherapie voor borstkanker voor een andere, niet-gerelateerde tumor is voltooid.

Symptomen

De symptomen van angiosarcoom kunnen variëren, afhankelijk van of het primair of secundair is en of het is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.

Primair angiosarcoom gediagnosticeerd bij een persoon die nog nooit borstkanker heeft gehad, kan aanvoelen als een verdikt deel van de borst of een slecht gedefinieerde knobbel. In sommige gevallen kan de nabijgelegen huid blauw of roodachtig worden en lijkt het erop dat er huiduitslag of blauwe plekken zijn.

Secundair angiosarcoom presenteert vaak met een gebied van roodheid of een blauwachtig uiterlijk van de borst. Er kan ook zwelling of een zwelling in de borst zijn. Deze knobbels zijn, in tegenstelling tot veel soorten borstkanker, vaak pijnlijk.

In sommige gevallen kunnen de eerste symptomen van angiosarcoom optreden als gevolg van de verspreiding van de kanker in het lichaam. Angiosarcomen verspreiden zich minder snel naar de lymfeklieren dan vaker voorkomende borstkankers, maar hebben de neiging zich snel te verspreiden naar verre delen van het lichaam. Plaatsen van metastase kunnen de longen, lever, botten, huid, andere borsten, hersenen of eierstokken omvatten.

Deze tumoren hebben een hoge mate van recidief en kunnen lokaal (in de borst) of in afgelegen delen van het lichaam terugkeren.

Soorten uitgezaaide borstkanker

Oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaak van angiosarcoom is niet bekend. Bij primaire angiosarcomen zijn er ook geen duidelijke risicofactoren voor de ziekte, in tegenstelling tot meer voorkomende borstkanker.

Secundaire angiocarcinomen kunnen optreden na bestraling, maar zijn ook opgetreden bij vrouwen die lymfoedeem hebben ontwikkeld als gevolg van lymfeklierverwijdering.

Diagnose

Er kunnen een aantal verschillende tests worden uitgevoerd bij het diagnosticeren van een angiosarcoom in de borst, en de keuze van de eerste test hangt vaak af van de aanwezige symptomen. Het proces begint meestal met een zorgvuldige medische geschiedenis, waarbij in het bijzonder een voorgeschiedenis van bestralingstherapie voor borstkanker wordt opgemerkt.

Imaging Studies

Radiologische studies die vaak worden uitgevoerd om andere soorten borstkanker te zoeken, kunnen in dit geval ook worden uitgevoerd, maar het uiterlijk van angiosarcoom kan enigszins afwijken.

Beeldvorming omvat:

• Mammogram: Borstmassa's die op mammografie worden gezien, hebben vaak een vage omtrek. Spiculaire massa's (knobbels met stekelige uitsteeksels) worden meestal niet gezien.
• Echografie: Angiosarcomen komen vaak goed naar voren op echografie; massa's kunnen er hobbelig uitzien.
• Magnetische resonantiebeeldvorming van de borst (MRI): Een borst-MRI wordt gebruikt om de resultaten van een mammogram te bevestigen.

Een positronemissietomografie (PET) -scan of botscan kan ook worden gedaan om op afstand te zoeken naar verspreiding.

Biopsie

Het gekozen type biopsie hangt er vaak van af of de tumor primair of secundair is.

Bij primaire angiosarcomen is vaak een borstbiopsie nodig om de tumor te bepalen.

Bij secundaire angiosarcomen wordt vaak een ponsbiopsie van de huid gedaan. Zodra weefsel is verkregen, kan de ziekte nog steeds moeilijk te diagnosticeren zijn en wordt vaak een second opinion van het pathologierapport aanbevolen.

Soorten borstbiopsieën

Nadat een borstangiosarcoom is vastgesteld, wordt de stadiëring uitgevoerd door te kijken naar de grootte van de tumor en de mate van verspreiding.

Behandelingen

De beste behandelingen voor angiosarcoom verschillen soms van die voor meer voorkomende borstkanker.

Chirurgie

Afhankelijk van veel factoren kan een borstsparende operatie (lumpectomie) of een agressieve operatie (borstamputatie) worden overwogen. Terwijl een studie uit 2017 aantoonde dat borstamputatie geassocieerd was met een slechtere algehele overleving dan lumpectomie bij mensen met primair angiosarcoom, werd een andere studie uit 2017 gepubliceerd in de New England Journal of Medicine suggereert dat borstamputatie met brede lokale excisie vaak de voorkeursbehandeling is bij secundair angiosarcoom.

In tegenstelling tot epitheliale borstkankers, wordt een schildwachtklierbiopsie of axillaire lymfeklierdissectie meestal niet gedaan, omdat deze tumoren zich veel minder snel verspreiden naar regionale lymfeklieren.

In tegenstelling tot de meeste gevallen van borstkanker, lijkt behandeling na een operatie om het risico op recidief te verminderen (adjuvante therapie) niet effectief.

Chemotherapie

In tegenstelling tot de meeste borstkankers die in epitheelcellen ontstaan, reageren borstangiosarcomen niet vaak op chemotherapie. Dat gezegd hebbende, voor sommige mensen kan het, afhankelijk van de kenmerken van de tumor, nuttig zijn.

Bestralingstherapie

Net als bij chemotherapie, kunnen sommige mensen bestralingstherapie krijgen, afhankelijk van de kenmerken van de tumor. Gemiddeld lijkt straling echter geen overlevingsvoordeel te hebben voor mensen met primair angiosarcoom en wordt het geassocieerd met een slechtere overleving bij mensen met secundair angiosarcoom.

Klinische onderzoeken

Gelukkig kijken studies naar systemische therapieën (therapieën die kanker overal in het lichaam behandelen) voor angiosarcoom.

Een studie uit 2018 merkt op dat behandeling met VEGF-remmers veelbelovend lijkt. VEGF-remmers zijn een soort gerichte therapie gericht op specifieke moleculaire afwijkingen die betrokken zijn bij de groei van kanker, en hebben over het algemeen minder bijwerkingen dan chemotherapie.

Andere behandelingen, zoals een type immunotherapie dat bekend staat als interleukine-2, anti-aniogenese-therapieën (zoals Avastin) en hyperthermie (waarbij warmte wordt gebruikt om kanker te doden) worden in klinische onderzoeken bestudeerd.

Het belang van klinische onderzoeken

Jij zorgt team

Voor mensen bij wie angiosarcoom is vastgesteld, kan het zoeken naar behandeling (of een second opinion) bij een groot kankercentrum de resultaten verbeteren.

Een studie uit 2018 in deBritish Journal of Surgery ontdekte dat vrouwen met secundaire angiosarcomen van de borst die werden verwezen voor een speciale behandeling (met een multidisciplinair team dat sarcomen beheert) een lager recidief hadden en een verbeterde ziektespecifieke overleving.

Grotere kankercentra, met name door het National Cancer Institute aangewezen centra, hebben meer kans op oncologen die gespecialiseerd zijn in sarcomen en ervaring hebben met de behandeling van mensen met deze ongewone vorm van borstkanker.

Prognose

Hoewel angiosarcomen meestal agressieve tumoren zijn, is elke tumor anders en hangt de prognose af van het stadium waarin het wordt gediagnosticeerd, hoe ver het zich heeft verspreid op het moment van diagnose en hoe agressief het wordt behandeld.

Overlevingspercentages variëren aanzienlijk tussen studies, maar zijn beter wanneer de tumor operatief kan worden verwijderd.

Een woord van Verywell

Omgaan met een ongewoon type borstkanker kan een uitdaging zijn, omdat er minder bekend is en er minder overlevenden zijn om mee te praten. Gelukkig bieden online ondersteuningsgemeenschappen mensen met ongewone en zeldzame kankers nu de kans om te communiceren met anderen die een vergelijkbare reis rond de wereld tegemoet gaan.

Zoals met elke vorm van kanker, is het belangrijk om meer te weten te komen over uw kanker en uw eigen advocaat te zijn, maar het is nog belangrijker bij ongewone tumoren. En omdat er minder specialisten beschikbaar zijn die ervaring hebben met de behandeling van de ziekte, moet u wellicht een grootschalig kankercentrum lokaliseren en er naartoe reizen om de beste zorg te krijgen met de nieuwste behandelingen en klinische onderzoeken.

Hoe u voor uzelf kunt pleiten als kankerpatiënt