Inhoud
Hoewel de meerderheid van de kinderen en een klein aantal volwassenen met immuuntrombocytopenie (ITP) een normaal aantal bloedplaatjes blijven hebben, zullen sommigen een chronisch beloop hebben. Het idee van chronische ITP kan alarmerend zijn, dus laten we eens kijken wat dat hier betekent.Ten eerste kan ITP worden gecategoriseerd als:
- Primair: Primaire ITP is te wijten aan auto-immuun vernietiging van bloedplaatjes. Bij kinderen zijn de meeste gevallen primaire ITP.
- Ondergeschikt: Secundaire ITP wordt in verband gebracht met een andere aandoening zoals lupus, HIV, hepatitis C of chronische lymfatische leukemie.
Hoewel behandelingen om bloedingen op te lossen voor primaire en secundaire ITP vergelijkbaar kunnen zijn, is de behandeling van secundaire ITP gericht op de onderliggende medische aandoening. Betere controle van de onderliggende medische aandoening kan de trombocytopenie verbeteren.
Primaire ITP kan dan verder worden onderverdeeld in:
- Nieuw gediagnosticeerd: Diagnose tot drie maanden.
- Aanhoudend: ITP die meer dan drie maanden aanhoudt.
- Chronisch: Als het langer dan twaalf maanden aanhoudt, wordt het chronisch genoemd.
- Hardnekkig: Deze term wordt over het algemeen gebruikt om ITP te definiëren die behandeling vereist (patiënt heeft bloedingssymptomen) die ongevoelig is voor eerstelijnsbehandeling (steroïden, IVIG, WinRho) of splenectomie.
Ondanks het feit dat de meerderheid van de volwassenen bij wie primaire ITP is vastgesteld, een chronisch beloop zal ontwikkelen, zal de meerderheid een stabiel, veilig aantal bloedplaatjes behouden (wat doorgaans betekent dat er meer dan 20.000 cellen per microliter aanwezig zijn), waarbij spontane bloeding minder waarschijnlijk is.
Deze patiënten kunnen nog steeds af en toe aanvullende behandelingskuren nodig hebben. Een voorbeeld is een operatie, waarbij het aantal bloedplaatjes vaak hoger moet zijn om bloeding tijdens de procedure te voorkomen.
Tweedelijns behandelingen
De uitdaging is voor die patiënten die ondanks eerstelijnsbehandelingen blijven bloeden. In de afgelopen jaren werd splenectomie beschouwd als de steunpilaar van tweedelijnstherapie. Splenectomie werkt op twee manieren.
Ten eerste verwijdert het de primaire plaats van vernietiging van bloedplaatjes. Ten tweede verwijdert het enkele lymfocyten die antistoffen tegen bloedplaatjes produceren die in de milt leven. Verwijdering van deze lymfocyten kan de levensduur van de bloedplaatjes verlengen.
Splenectomie heeft een bekende staat van dienst met meer dan 85 procent van de patiënten die reageren, de overgrote meerderheid met normalisatie van het aantal bloedplaatjes. Ondanks dit slagingspercentage is splenectomie niet zonder risico's, vooral het levenslange risico van overweldigende sepsis (ernstige bacteriële infectie).
Vanwege deze risico's overwegen sommige artsen rituximab tweedelijnstherapie. Rituximab is een antilichaam dat zich hecht aan B-lymfocyten (een van de witte bloedcellen die antilichamen aanmaakt), waardoor deze worden vernietigd.
Met minder productie van antistoffen tegen bloedplaatjes uit B-lymfocyten, zullen de bloedplaatjes niet worden vernietigd. Rituximab wordt doorgaans gedurende vier weken als intraveneuze infusie eenmaal per week gegeven, maar soms kunnen minder weken worden gegeven. De respons op rituximab is variabeler dan bij splenectomie, waarbij sommige patiënten blijvende reacties hebben, maar andere patiënten met terugval.
Derde lijns behandelingen
Gelukkig zijn er nu derdelijns-therapieën beschikbaar voor ITP. Jarenlang werd aangenomen dat bij ITP bloedplaatjes normaal in het beenmerg werden aangemaakt, maar werden vernietigd wanneer ze in de bloedsomloop werden gebracht. Professionals weten nu dat de bloedplaatjesfunctie ook verminderd is. Deze kennis resulteerde in de ontwikkeling van medicijnen die trombopoëtine (TPO) receptoragonisten worden genoemd.
Momenteel zijn er twee TPO-receptoragonisten beschikbaar in de VS, eltrombopag en romiplostim. Eltrombopag is een oraal medicijn dat dagelijks wordt ingenomen en romiplostim wordt eenmaal per week toegediend als een subcutane injectie.
Hoewel eltrombopag een gemakkelijkere therapie lijkt te zijn omdat het via de mond wordt ingenomen, kan gedurende enkele uren voor en na de dosis geen voedsel worden gegeten dat calcium bevat. Zodra de onderhoudsdosis is bepaald, kunnen volwassenen leren hoe ze romiplostim thuis moeten toedienen.
TPO-receptoragonisten worden beschouwd als chronische onderhoudsmedicijnen die worden gebruikt om het aantal bloedplaatjes hoog genoeg te houden om bloeding te voorkomen. Deze medicijnen kunnen worden gebruikt bij zowel kinderen als volwassenen met chronische ITP.
Zoals bij veel medische therapieën, kan de volgorde van eerste-, tweede- en derdelijnsbehandeling variëren op basis van individuele patiëntkenmerken. Als u vragen of opmerkingen heeft over uw therapie, dient u deze met uw arts te bespreken.