Inhoud
Demyelinisatie is het verlies van myeline, een soort vetweefsel dat de zenuwen door het hele lichaam omringt en beschermt. Deze aandoening veroorzaakt neurologische gebreken, zoals veranderingen in het gezichtsvermogen, zwakte, veranderd gevoel en gedrags- of cognitieve (denk) problemen.Demyelinisatie kan gebieden van de hersenen, het ruggenmerg of de perifere zenuwen aantasten, en komt voor bij een aantal verschillende medische aandoeningen. De meest voorkomende demyeliniserende aandoening is multiple sclerose (MS).
Een verscheidenheid aan medische behandelingen kan worden gebruikt voor de behandeling van demyeliniserende medische aandoeningen, en de behandeling is afgestemd op de specifieke aandoening.
Symptomen
Demyelinisatie kan op elke leeftijd voorkomen, maar elke demyeliniserende aandoening heeft de neiging om bepaalde leeftijdsgroepen te treffen.
De symptomen van demyelinisatie komen overeen met het getroffen gebied van het zenuwstelsel. Perifere neuropathie treft bijvoorbeeld de handen en voeten in wat vaak wordt beschreven als een "koushandschoen" -verdeling.
Demyelinisatie die de onderste wervelkolom of de spinale zenuwen aantast, veroorzaakt sensorische veranderingen of zwakte van de benen en kan ook de controle over de darmen en de blaas verminderen. En demyelinisatie in de hersenen kan verschillende problemen veroorzaken, zoals een verminderd geheugen of verminderd zicht.
Veel voorkomende symptomen van demyeliniserende ziekten zijn:
- Verlies van gezichtsvermogen of verminderd zicht
- Gevoelloosheid of tintelingen in de handen, voeten, armen, benen of gezicht
- Zwakte van de armen of benen
- Verminderde coördinatie
- Problemen met lopen
- Problemen met kauwen of slikken
- Onduidelijke spraak
- Overleden darm- of blaascontrole
- Problemen met concentratie
- Verminderd geheugen
- Stemmings- of gedragsveranderingen
- Vermoeidheid
Afhankelijk van de aandoening kunnen de symptomen van demyelinisatie komen en gaan, of ze kunnen geleidelijk verslechteren.
Veel soorten MS worden gekenmerkt door episodische symptomen en een aanzienlijke verbetering tussen episodes in. Perifere neuropathie neigt geleidelijk erger te worden. Bij sommige demyeliniserende aandoeningen, zoals cerebrale adrenoleukodystrofie (CALD), verbeteren de effecten niet en kunnen ze fataal zijn.
Oorzaken
De symptomen van demyelinisatie treden op door verlies van myeline. Myeline-omhulsels isoleren perifere zenuwen en zenuwen in de hersenen, het ruggenmerg en de ogen. Elk oog heeft een oogzenuw die het zicht regelt. De myeline-omhulsels zorgen ervoor dat zenuwen signalen efficiënt kunnen verzenden.
Wanneer er een tekort of een plotselinge afname van myeline is, kunnen de zenuwen mogelijk helemaal niet functioneren, wat resulteert in de neurologische gebreken die worden waargenomen bij demyelinisatie.
Triggers
Demyelinisatie wordt vaak veroorzaakt door een ontsteking die myeline aanvalt en vernietigt. Ontsteking kan optreden als reactie op een infectie, of het kan het lichaam aanvallen als onderdeel van een auto-immuunproces. Gifstoffen of infecties kunnen ook myeline schaden of de productie ervan verstoren. En een gebrek aan myeline-vorming kan worden gezien met enkele voedingstekorten.
Risicofactoren
Er zijn veel factoren die demyelinisatie kunnen veroorzaken, waaronder genetica, infecties, toxiciteit en voedingstekorten. Sommige aandoeningen, zoals het Guillain-Barre-syndroom (GBS), kunnen idiopathisch zijn, wat betekent dat ze kunnen optreden zonder een duidelijke trigger.
Diagnose
Demyelinisatie wordt gediagnosticeerd met behulp van verschillende methoden. Een medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek kunnen vaak vaststellen of de hersenen, wervelkolom, oogzenuwen of perifere zenuwen zijn aangetast. Soms kunnen de tekenen en symptomen echter verwarrend zijn en kan het enige tijd duren om het type en de oorzaak van demyelinisatie te bepalen en om de specifieke ziekte te identificeren.
Klinisch onderzoek
Wanneer u wordt onderzocht op een demyeliniserende ziekte, zal uw arts naar uw medische geschiedenis luisteren en kan hij u vragen hoe lang u uw symptomen heeft gehad, of u ze ooit eerder heeft gehad en of u onlangs ziek bent geweest door een infectie.
Uw arts zal u waarschijnlijk vragen naar andere symptomen, zoals pijn, misselijkheid, braken of koorts. Uw medisch team zal willen weten over uw geschiedenis van andere ziekten en uw familiegeschiedenis.
Het lichamelijk onderzoek controleert uw spierkracht, gevoel, coördinatie en loopvermogen. Uw arts kan uw zicht controleren en controleren hoe uw pupillen op licht reageren. U kunt een oftalmologisch onderzoek ondergaan waarbij uw arts met een oftalmoscoop naar uw ogen kijkt om te zien of u optische neuritis heeft (ontsteking en demyelinisatie van de oogzenuw).
Wat u kunt verwachten tijdens een oogonderzoekIn beeld brengen
Beeldvorming van de hersenen of de wervelkolom, zoals magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), kan vaak gebieden van demyelinisatie identificeren. Er zijn meestal patronen van demyelinisatie die overeenkomen met verschillende omstandigheden.
Speciale testen
Er zijn een paar soorten niet-invasieve diagnostische tests die de effecten van demyelinisatie op de perifere zenuwen of optische zenuwen kunnen identificeren.
Elektromyografie (EMG): Een EMG-onderzoek wordt uitgevoerd als onderdeel van een neuropathie-evaluatie. Deze test meet de spierreactie op zenuwstimulatie. Dit onderzoek is enigszins ongemakkelijk, maar het is veilig en elk ongemak verdwijnt zodra de test is voltooid.
Zenuwgeleidingsonderzoeken (NCV): NCV-onderzoeken, zoals EMG's, worden gedaan om perifere neuropathie te evalueren. Deze test meet hoe snel de zenuwen elektrische signalen geleiden. Het omvat directe stimulatie van de zenuw door schok-emitterende elektroden die direct boven de zenuw op de huid worden geplaatst. Een NCV-onderzoek kan enigszins ongemakkelijk zijn, maar het is veilig en het ongemak houdt niet aan nadat het onderzoek is voltooid.
Opgewekte mogelijkheden: Opgeroepen potentiële tests meten de reactie van de hersenen op bepaalde stimuli. Visueel opgewekte potentialen meten bijvoorbeeld de reactie van de hersenen op licht en andere visuele stimuli, en het wordt vaak gebruikt om optische neuritis te beoordelen.
Lumbaalpunctie (LP): Een lp, ook wel ruggenprik genoemd, is een test waarmee uw medisch team uw cerebrospinale vloeistof (CSF) kan beoordelen. De vloeistof vertoont vaak tekenen van infectie of ontstekingsziekte, en de resultaten kunnen worden gebruikt om te helpen bij de diagnose van demyeliniserende aandoeningen.
Een arts zal een lp uitvoeren door een gebied op uw onderrug schoon te maken, een naald in te brengen en ruggenmergvocht op te vangen. De test duurt ongeveer 10 tot 20 minuten en kan enigszins ongemakkelijk zijn.
Demyeliniserende ziekten
Er zijn een aantal verschillende demyeliniserende ziekten. Sommige tasten de perifere zenuwen aan, andere tasten de hersenen en / of het ruggenmerg aan, en sommige tasten beide aan.
Demyeliniserende aandoeningen van de hersenen en het ruggenmerg
MEVROUW: MS is de meest voorkomende demyeliniserende ziekte. Het wordt gekenmerkt door demyelinisatie in de hersenen, wervelkolom en / of oogzenuw. Er zijn verschillende soorten MS, en sommige worden gekenmerkt door terugval en remissies, terwijl andere worden gekenmerkt door een geleidelijke achteruitgang.
MS wordt gediagnosticeerd door lichamelijk onderzoek, beeldvormende onderzoeken, LP en soms met opgewekte potentiële tests. MS begint meestal tussen de 20 en 40 jaar, en hoewel het beheersbaar is, is het een levenslange ziekte zonder definitieve genezing.
Klinisch geïsoleerd syndroom (CIS): CIS is een enkele episode met alle kenmerken van MS. Soms blijkt CIS de eerste episode van een recidiverende vorm van MS te zijn, maar vaak komt het nooit meer voor. Het wordt op dezelfde manier gediagnosticeerd als MS.
Acute verspreide encefalomyelitis (ADEM)ADEM is een snel voortschrijdende demyeliniserende episode en treft vaak jonge kinderen. De symptomen zijn meestal intenser dan die van MS, en de aandoening verdwijnt doorgaans zonder blijvende effecten of herhaling.
KALD: Een ernstige genetische aandoening die jonge jongens treft (omdat het een X-gebonden recessieve aandoening is), CALD veroorzaakt verlies van het gezichtsvermogen en ernstig verlies van spiercontrole. De demyelinisatie is het gevolg van een defect in het vetzuurmetabolisme dat resulteert in de vernietiging van myeline in de vroege kinderjaren. Deze aandoening is niet te behandelen en leidt tot vroegtijdig overlijden. Een mildere variant, adrenomyeloneuropathie (AMN), wordt veroorzaakt door hetzelfde gen. AMN treft voornamelijk jonge mannen, veroorzaakt progressieve zwakte en kan leiden tot rolstoelafhankelijkheid, maar is niet dodelijk.
Progressieve multifocale leuokoencefalopathie (PML): Dit is een ernstige demyeliniserende ziekte die optreedt als gevolg van reactivering van een virus (JC-virus). De meeste mensen zijn blootgesteld aan dit virus, wat een lichte verkoudheid kan veroorzaken.
Reactivering treedt meestal op bij mensen met een ernstige immuundeficiëntie, en het veroorzaakt uitgebreide hersenactiviteit, vaak met permanente neurocognitieve stoornissen. PML wordt vaak gediagnosticeerd op basis van de medische geschiedenis, beeldvormende tests en door de aanwezigheid van het JC-virus in het ruggenmergvocht aan te tonen. Soms is een hersenbiopsie nodig.
Demyeliniserende aandoeningen van perifere zenuwen
Erfelijke demyeliniserende neuropathieën: Dit is een groep van erfelijke neuropathieën die wordt gekenmerkt door segmentale demyelinisatie van de perifere zenuwen. Een voorbeeld is Charcot-Marie polyneuropathie type 1. Patiënten vertonen gewoonlijk langzaam progressieve zwakte en gevoelloosheid, aanvankelijk met invloed op de onderbenen en vervolgens op de handen. Spierverspilling wordt vaak gezien.
Guillain-Barre-syndroom (GBS): Een plotselinge, snel verslechterende ziekte, GBS veroorzaakt zwakte die in beide voeten begint, waarbij de benen en armen binnen enkele dagen betrokken zijn. GBS is een ernstige aandoening omdat het zwakte kan veroorzaken van de ademhalingsspieren die de ademhaling regelen. Ademhalingsondersteuning met machinale ventilatie kan nodig zijn.
De aandoening treft meestal volwassenen ouder dan 50 jaar en wordt gediagnosticeerd op basis van klinisch onderzoek en soms ook met EMG / NCV. GBS wordt meestal behandeld met intraveneuze immunoglobuline (IVIG), een therapie die het immuunsysteem onderdrukt, of met plasma-uitwisseling, een procedure die het bloed filtert. Bij behandeling is er meestal een goede prognose.
Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP): Dit is een terugkerende vorm van GBS die wordt gekenmerkt door perioden van zwakte. Afleveringen worden meestal behandeld met IVIG of plasma-uitwisseling.
Andere oorzaken
Hypoxie: Een gebrek aan zuurstof als gevolg van een hartstilstand door een hartaanval of een depressieve ademhaling door een overdosis veroorzaakt over het algemeen necrose van de hersenen. Soms is echter ook demyelinisatie te zien. Herstel is afhankelijk van de omvang van de schade.
Hypoxie - zuurstofgebrek begrijpenVitamine B12-tekort: Vitamine B12 heeft veel functies in het lichaam, waaronder het helpen bij de productie van myeline. Een tekort aan deze vitamine veroorzaakt demyeliniserende aandoeningen van de wervelkolom en perifere neuropathie. Een persoon met vitamine B12-tekort kan een of meer effecten ervaren.
Kopergebrek: Net als bij B12-tekort, kan een laag kopergehalte secundair aan een voorgeschiedenis van maagoperaties, overmatige inname van zink of malabsorptie het ruggenmerg en de perifere zenuwen aantasten.
Het is onwaarschijnlijk dat een tekort demyelinisatie veroorzaakt, maar het kan bijdragen aan een demyeliniserende ziekte.
Blootstelling aan toxine: Medicijnen en blootstelling aan toxines kunnen myeline tijdelijk beschadigen of kunnen langdurige schade veroorzaken. Het kan erg moeilijk zijn om de exacte oorzaak van door toxine geïnduceerde demyelinisatie te achterhalen. Zodra de overtredende agent is geïdentificeerd, is het verminderen van de blootstelling de sleutel tot herstel.
Behandeling
De behandeling van demyelinisatie is afhankelijk van de aandoening. De behandeling is gericht op het beheersen van symptomen en het voorkomen van verdere demyelinisatie. Op dit moment is er geen behandeling die myeline effectief herstelt of opnieuw opbouwt, maar meestal regenereert myeline regelmatig vanzelf. Als er weinig of geen zenuwbeschadiging is, kunnen de symptomen verdwijnen en is neurologisch herstel mogelijk.
Er zijn een aantal behandelingen die worden gebruikt om demyelinisatie te voorkomen.
Immunosuppressie
Het voorkomen van het ontstekingsproces staat centraal bij de behandeling van veel demyeliniserende aandoeningen, zoals MS, ADEM en GBS. Veel van deze aandoeningen worden behandeld met een korte kuur met intraveneuze (IV) steroïden of plasma-uitwisseling.
Omdat MS chronisch is, wordt de ziekte behandeld met MS-ziektemodificerende therapie (DMT). Steroïden en DMT's werken door het immuunsysteem te onderdrukken om de inflammatoire aanval op de myeline te voorkomen.
Gifstoffen vermijden
Het stoppen van de blootstelling aan toxine zal uw symptomen waarschijnlijk niet omkeren, maar kan verdere neurologische schade helpen voorkomen.
Supplementen
Omdat sommige voedingstekorten, zoals B12 en koper, in verband zijn gebracht met demyelinisatie, kan het herstellen van normale nutriëntenniveaus een belangrijke behandelingsstrategie zijn.
Symptomatische behandeling
Als u een demyeliniserende aandoening heeft, moet u mogelijk een behandeling ondergaan voor uw specifieke symptomen. Het kan bijvoorbeeld zijn dat u medicijnen moet nemen om uw pijn of ongemak onder controle te houden. Medicatie kan ook helpen bij het beheersen van symptomen zoals angst of depressie. Voor sommige mensen kan een disfunctie van de blaas verbeteren met medicatie.
Revalidatie
Revalidatie is vaak de sleutel tot herstel. Fysiotherapie, spraak- of sliktherapie en balanstherapie zijn voorbeelden van de soorten revalidatie die u kunnen helpen bij het herstellen van of het hoofd bieden aan uw demyeliniserende ziekte.
Een woord van Verywell
Demyelinisatie kan het gevolg zijn van een aantal verschillende oorzaken en er is een reeks demyeliniserende ziekten, elk met zijn eigen typische leeftijdsgroep, symptomen, oorzaak, behandeling en prognose.
Als u of een geliefde gediagnosticeerd is met demyelinisatie, moet u er zeker van zijn dat demyelinisatie meestal een beheersbare aandoening is.