Inhoud
De hypofyse, die door veel endocrinologen de 'meesterklier' van het lichaam wordt genoemd, is een ronde structuur ter grootte van een erwt die aan de basis van de hersenen achter de neusholte ligt. Het wordt beschermd in een benige holte genaamd de sella turcica.Er is een zeldzame aandoening waarbij de sella turcica gedeeltelijk of volledig wordt gevuld met cerebrospinale vloeistof, waardoor de hypofyse afgeplat wordt tegen de benige wand van de sella turcica. Omdat het grootste deel van de sella nu gevuld is met vloeistof in plaats van weefsel, lijkt het bij medische beeldvormende onderzoeken leeg te zijn. Deze aandoening wordt het "lege sella-syndroom" genoemd.
Symptomen
Strikt genomen is het lege sella-syndroom helemaal geen syndroom, aangezien een syndroom een reeks medische tekenen of symptomen is die vaak samen voorkomen. Het lege sella-syndroom is daarentegen slechts een beschrijving van wat wordt gezien in een beeldvormend onderzoek, en er is geen typische reeks klinische tekenen of symptomen die verband houden met deze beeldvormende bevinding.
De meeste mensen met een lege sella hebben helemaal geen symptomen en de aandoening wordt incidenteel ontdekt wanneer ze een hersenscanonderzoek voor een ander doel hebben.
Het meest voorkomende symptoom dat wordt gemeld door mensen met het primaire lege sella-syndroom is hoofdpijn. Het is niet echt duidelijk of lege sella hoofdpijn veroorzaakt, of dat mensen met chronische hoofdpijn simpelweg meer kans hebben op hersenscans (en daarom meer kans hebben op gediagnosticeerd worden met het lege sella-syndroom dat niet echt symptomen veroorzaakt).
In zeldzame gevallen kunnen mensen met het primaire lege sella-syndroom hoge prolactinespiegels hebben, een hormoon dat wordt uitgescheiden door de hypofyse. Bij vrouwen kunnen hoge prolactinespiegels onvruchtbaarheid, verlies van menstruatie en een laag libido veroorzaken. Bij mannen kunnen verhoogde prolactinespiegels impotentie en verlies van libido veroorzaken, evenals borstvergroting en / of afscheiding uit de tepels.
Symptomen komen veel vaker voor bij mensen met het secundaire lege sella-syndroom. De onderliggende aandoening die de lege sella veroorzaakt, kan zelf symptomen veroorzaken. Bovendien wordt het verlies van een deel of alle hypofysefunctie vaak gezien bij secundaire lege sella.
Hypofyse-storing met lege sella. De hypofyse is een 'meesterklier', in die zin dat hij hormonen afscheidt die verschillende andere belangrijke hormoonproducerende klieren door het hele lichaam reguleren, waaronder de schildklier, de bijnieren, de eierstokken en de testikels. Met het secundaire lege sella-syndroom kan de hypofyse zijn regulerende hormonen mogelijk niet in de juiste hoeveelheden afscheiden.
Afhankelijk van welke specifieke hypofysehormonen worden verstoord, kan een persoon met lege sella een groot aantal symptomen ervaren. Deze kunnen verband houden met hypothyreoïdie als gevolg van TSH-deficiëntie (vermoeidheid, constipatie, droge huid, gewichtstoename, gevoeligheid voor koude), lage cortisolspiegels als gevolg van ACTH-deficiëntie (lage bloeddruk, gastro-intestinale symptomen, neiging tot infecties, vermoeidheid), antidiuretisch hormoontekort (extreme dorst met overmatig plassen), groeihormoondeficiëntie (zwakte en vermoeidheid) en LH- en FSH-gonadotrofinedeficiëntie (veroorzaakt onregelmatige menstruatie en opvliegers bij vrouwen, of erectiestoornissen bij mannen).
Oorzaken
Wanneer het lege sella-syndroom wordt ontdekt tijdens een beeldvormend onderzoek, zullen artsen het eerst classificeren als primair of secundair.
Primaire lege verkoop betekent dat er geen specifieke onderliggende oorzaak identificeerbaar is. Aangenomen wordt dat in de meeste gevallen het primaire lege-sella-syndroom optreedt wanneer een aangeboren afwijking in het weefsel langs de hersenen de mogelijkheid creëert dat hersenvocht de sella turcica binnendringt, de hypofyse plat maakt en naar één kant verplaatst. In deze gevallen functioneert de hypofyse zelf, hoewel deze moeilijk te zien is bij een beeldvormend onderzoek, bijna altijd normaal. Bijgevolg hebben de meeste mensen met het primaire lege-sella-syndroom geen bijbehorende symptomen. Primaire lege sella wordt meestal gediagnosticeerd bij vrouwen van middelbare leeftijd met overgewicht of obesitas en met hypertensie. Waarom het lege sella-syndroom bij deze mensen vaker voorkomt, is onbekend.
Het secundaire lege sella-syndroom wordt veroorzaakt door een identificeerbare onderliggende aandoening die de anatomie van de hypofyse en / of de sella turcica verandert. Er zijn verschillende oorzaken van het secundaire lege sella-syndroom, waaronder hoofdtrauma, infectie, operatie, bestralingstherapie, beroerte, een postpartumaandoening genaamd het syndroom van Sheehan, hypofysetumor en pseudotumor cerebri (intracraniële hypertensie met onbekende oorzaak). Mensen met secundaire lege sella syndroom ontwikkelen vaak symptomen, hetzij als gevolg van de onderliggende oorzaak zelf, hetzij als gevolg van een latere verstoring van de hypofysefunctie.
Diagnose
Bij de meeste mensen met het primaire lege sella-syndroom wordt de diagnose incidenteel gesteld wanneer een hersenbeeldvormingsonderzoek (MRI- of CT-scan) om een andere reden wordt uitgevoerd. Als er geen symptomen zijn, zullen artsen meestal bloedonderzoeken doen om schildklierhormonen en cortisolspiegels te meten. Als deze normaal zijn, is over het algemeen geen verdere evaluatie nodig.
Voor mensen met een secundair lege sella-syndroom leiden de symptomen tot een medische uitwerking op zoek naar hormonale afwijkingen. Bij verschillende bloedonderzoeken worden doorgaans een of meer hormoontekorten gevonden, en daaropvolgende beeldvormende onderzoeken leiden tot de diagnose van lege sella.
Behandeling
De overgrote meerderheid van de mensen met primaire lege sella heeft geen symptomen en geen hormonale afwijkingen en hoeft niet te worden behandeld. In die zeldzame gevallen waarin het primaire lege-sella-syndroom symptomen veroorzaakt als gevolg van verhoogde prolactinespiegels, verlaagt behandeling met bromocriptine de prolactineproductie meestal tot het punt dat de symptomen verdwijnen.
Bij mensen met een secundair lege sella-syndroom bestaat de behandeling meestal uit het vervangen van de deficiënte hormonen door pillen. Afhankelijk van de onderliggende oorzaak kan een chirurgische behandeling echter nodig zijn.
Een woord van Verywell
Het lege sella-syndroom wordt meestal gediagnosticeerd als een incidentele bevinding in een hersenbeeldvormingsonderzoek dat om een andere reden is uitgevoerd. De meeste mensen die deze diagnose krijgen, hebben geen symptomen en hebben geen behandeling nodig.
Wanneer het lege sella-syndroom echter een specifieke onderliggende oorzaak heeft, kan dit gepaard gaan met verschillende hormonale afwijkingen die ernstige gevolgen kunnen hebben. Zodra de juiste diagnose is gesteld, zijn deze hormoontekorten te behandelen.