Inhoud
- Wat is fibromusculaire dysplasie?
- Wat veroorzaakt fibromusculaire dysplasie?
- Wat zijn de symptomen van fibromusculaire dysplasie?
- Hoe wordt fibromusculaire dysplasie gediagnosticeerd?
- Hoe wordt fibromusculaire dysplasie beheerd?
Wat is fibromusculaire dysplasie?
Fibromusculaire dysplasie (MKZ) is een zeldzame bloedvataandoening waarbij sommige van de sterke, flexibele cellen van slagaders worden vervangen door cellen die meer vezelig zijn. Vezelcellen zijn minder sterk en ook minder flexibel. Door deze verandering in de samenstelling van de slagaders worden ze stijver en vatbaarder voor beschadiging. MKZ kan leiden tot hoge bloeddruk, stenose, aneurysma en soms dissectie van slagaders.
MKZ verschilt van de meeste andere vaatziekten omdat er geen sprake is van ontsteking of plaque. Veel vaatproblemen worden veroorzaakt door atherosclerose, een opeenhoping van vettige plaque in de slagaders die ze verhardt en vernauwt, waardoor de bloedstroom wordt verminderd en soms leidt tot aneurysma of dissectie. MKZ, aan de andere kant, is een ziekte van de slagaderwanden die kan bestaan, zelfs als er geen opbouw van plaque is.
Hoe worden slagaders geconstrueerd?
Slagaders zijn gemaakt van drie hoofdlagen:
- Tunica intima betekent "binnenlaag" of binnenlaag, die in direct contact komt met het bloed terwijl het stroomt.
- Tunica media betekent "middelste laag" en is de dikste laag. Het is gemaakt van gladde spiercellen en elastische vezels, waardoor de slagader kan strekken zonder te breken als het bloed er doorheen stroomt.
- Tunica externa (soms genoemd adventitia) betekent "buitenste laag" en omringt de slagader met elastische vezels en collageen, een lijmachtige vezel waardoor slagaders op hun plaats kunnen blijven plakken.
Wat zijn de effecten van fibromusculaire dysplasie?
Een gezonde, elastische slagader reageert op de ritmische beweging van bloed door uit te zetten en samen te trekken terwijl er bloed doorheen stroomt. Een slagader die door MKZ is aangetast, kan te stijf zijn - of niet stijf genoeg. Als de slagader te stijf is, kan hij niet uitzetten omdat er bloed doorheen stroomt, wat leidt tot hoge bloeddruk. Als de slagader niet stijf genoeg is, kan hij opzwellen of verwijden, wat leidt tot een aneurysma. Bij een veel voorkomende vorm van MKZ wisselen de tunica-media af tussen deze twee toestanden, waardoor het getroffen gebied eruitziet als een reeks kralen: breed, dan smal, dan weer breed, dan weer smal, enz.
Waar komt fibromusculaire dysplasie voor?
Hoewel MKZ op elke locatie van het lichaam kan worden aangetroffen, zijn de meest voorkomende gebieden de nierslagaders (die naar de nieren leiden) en de halsslagaders en wervelslagaders in de nek die naar de hersenen leiden. Veel minder vaak zijn de mesenteriale (spijsverteringsstelsel) slagaders erbij betrokken.
MKZ manifesteert zich vaak op meer dan één plaats.
Wat veroorzaakt fibromusculaire dysplasie?
Er is niet veel bekend over de oorzaken van MKZ.
- MKZ kan bij kinderen voorkomen.
- Een deel van de gevallen wordt verondersteld genetisch te zijn.
- MKZ kan verband houden met hormonen, aangezien een hoog percentage van de mensen bij wie MKZ is vastgesteld, vrouwen in de vruchtbare leeftijd zijn.
- Onderzoek is gaande bij Johns Hopkins en elders om de oorzaken van MKZ te helpen begrijpen.
Wat zijn de symptomen van fibromusculaire dysplasie?
MKZ kan helemaal geen symptomen veroorzaken. Wanneer symptomen optreden, zullen deze variëren afhankelijk van het type en de locatie van fibromusculaire dysplasie. Symptomen zijn onder meer:
- Hoofdpijn of migraine
- Pulserende tinnitus, een piepend of ruisend geluid in de oren dat optreedt bij de hartslag
- Nekpijn bij dissectie van de halsslagader
De aanwezigheid van bepaalde aandoeningen kan ook wijzen op MKZ, vooral wanneer de gebruikelijke oorzaken van deze aandoeningen, zoals atherosclerose, ontsteking en hogere leeftijd, afwezig zijn. Voorwaarden zijn onder meer:
- Hypertensie (hoge bloeddruk), vooral resistente hypertensie, bij een persoon jonger dan 35 jaar
- Plotseling optredende hypertensie of een sterke stijging van de bloeddruk wanneer deze eerder goed onder controle was
- Een bruit (suizend geluid over een slagader) in de nek of buik
- Beroerte of voorbijgaande ischemische aanval (TIA), vooral bij iemand die jong is en / of zonder atherosclerose
- Spontane coronaire dissectie (SCAD), vooral bij een vrouw die net is bevallen
Hoe wordt fibromusculaire dysplasie gediagnosticeerd?
Omdat MKZ geen symptomen kan hebben, leren veel mensen dat ze de aandoening hebben als gevolg van een angiogram of een andere medische test die om een andere reden is uitgevoerd. Bij sommigen wordt de aandoening mogelijk pas gediagnosticeerd als ze een aneurysma, dissectie of andere kritieke gebeurtenis hebben ondergaan.
Om een diagnose van fibromusculaire dysplasie te bevestigen, kan uw arts een combinatie van het volgende bestellen:
- Computertomografie-angiografie (CTA)
- Duplex echografie
- Magnetische resonantie angiografie (MRA)
- Digitale subtractie-angiografie (DSA)
Hoe wordt fibromusculaire dysplasie beheerd?
Hoewel MKZ niet te genezen is, kunnen en moeten de aandoeningen veroorzaakt door MKZ worden behandeld, met name hoge bloeddruk.
MKZ kan het beste worden beheerd door gespecialiseerde artsen die ervaring hebben met de aandoening. MKZ is een "look-alike" -ziekte die resulteert in aandoeningen die vaak door andere factoren worden veroorzaakt. Het heeft zijn eigen, afzonderlijke best practices voor medicijnen en procedures. Een van de benaderingen die een arts kan aanbevelen, zijn:
- Medicijnen, zoals aspirine, om te voorkomen dat bloed stolt
- Jaarlijkse beeldvormende onderzoeken, zoals CTA of MRA
- Veranderingen in levensstijl, zoals:
- Stoppen met roken
- Zout verminderen
- Dagelijkse oefening