Inhoud
- Wat is frontotemporale dementie?
- Wat zijn de symptomen van frontotemporale dementie?
- Frontotemporale dementie en de effecten op slaap
- Behandeling en prognose bij frontotemporale dementie
Wat is frontotemporale dementie?
Dementie omvat verschillende aandoeningen die de hersenen progressief aantasten en die van invloed kunnen zijn op het geheugen, de aandacht, de persoonlijkheid, de taal, het oplossen van problemen en het dagelijkse functioneren. Binnen deze brede categorie zijn er aandoeningen die specifieke delen van de hersenen aantasten en tot specifieke disfunctie leiden. Een van deze meer specifieke typen is frontotemporale dementie (FTD), een aandoening die de frontale en temporale hersenkwabben aantast (aan de voor- en onderkant van de hersenen). Het treft 5 tot 15 procent van de mensen met dementie.
Frontotemporale dementie omvat twee verschillende aandoeningen: de ziekte van Pick en corticobasale degeneratie. De eerste wordt gekenmerkt door specifieke abnormale bevindingen, Pick-lichaampjes genaamd, die worden aangetroffen in neuronen van de hersenen die een abnormale hoeveelheid of type eiwit bevatten, genaamd tau. Er zijn genen die lijken bij te dragen aan het ontstaan van deze ziekte, maar de exacte oorzaak blijft onbekend. De ziekte van Pick is een zeldzame aandoening die vaak voorkomt bij mensen van 40 tot 60 jaar oud.
Corticobasale degeneratie (CBD) daarentegen wordt gekenmerkt door het geleidelijke verlies van neuronen in de hersenschors en basale ganglia, twee gebieden van de hersenen die cruciaal zijn voor denken en bewegen. Deze atrofie kan in eerste instantie één kant van het lichaam aantasten, maar naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen beide kanten van het lichaam erbij betrokken raken. CBD kan beginnen rond de leeftijd van 60 jaar.
Wat zijn de symptomen van frontotemporale dementie?
Het gebied van de hersenen dat wordt aangetast bij frontotemporale dementie, leidt tot een specifieke reeks symptomen. Met de ziekte van Pick kunnen vroege persoonlijkheids- en gedragsveranderingen optreden. Dit kan zich uiten als moeilijkheden in sociale omgevingen met vreemd, dwangmatig of ongepast gedrag. De ziekte van Alzheimer daarentegen wordt vaak gekenmerkt door geheugenverlies als het belangrijkste symptoom. Mensen met de ziekte van Pick kunnen abrupte stemmingswisselingen hebben of onverschillig (apathisch) lijken, en er kunnen problemen zijn die verband houden met spraak (afasie genoemd) en verminderd denken. Na verloop van tijd kan zwakte of onenigheid ontstaan. In de regel zullen deze symptomen geleidelijk verergeren.
Corticobasale degeneratie heeft extra symptomen vanwege de effecten op de basale ganglia. Dit kan symptomen veroorzaken die lijken op de ziekte van Parkinson, waaronder stijfheid, langzame bewegingen en onbalans. Mensen met CBD zullen ook apraxie ontwikkelen, wat het onvermogen is om een doelgerichte beweging uit te voeren, ook al is de fysieke kracht en coördinatie aanwezig. Iemand met CBD kan bijvoorbeeld de bewegingen van het tandenpoetsen, het roken van een sigaret, het kammen van haar of het eten van soep van een lepel niet nabootsen. Deze moeilijkheden maken het uiteindelijk onmogelijk om te lopen. De spraak kan haperen en slikproblemen kunnen ook optreden.
Frontotemporale dementie en de effecten op slaap
De slaap van mensen met frontotemporale dementie kan veranderen, en in feite is het patroon van slaap en waakzaamheid veranderd. Het normale circadiane ritme raakt sterk gefragmenteerd, waarbij een combinatie van beide zowel overdag als 's nachts plaatsvindt. Dit lijkt verder te gaan dan de veranderingen die kunnen optreden bij het wonen in een instelling voor begeleid wonen, zoals een verpleeghuis. Getroffen mensen hebben vaker een gevorderde slaapfase, vallen in slaap en worden eerder wakker dan normaal.
Bij observatie met een elektro-encefalogram (EEG), is het ritme van de hersengolven abnormaal: het is langzamer tijdens het wakker zijn. Desalniettemin kan het bij maximaal een derde van de mensen normaal zijn, dus het is geen perfecte test om de aandoening te diagnosticeren.
Andere slaapstoornissen kunnen optreden bij frontotemporale dementie om dezelfde redenen als bij de algemene bevolking, waaronder slaapapneu. Deze kunnen verdere evaluatie en een passend behandelingsniveau vereisen, afhankelijk van de onderliggende stoornis door dementie.
Behandeling en prognose bij frontotemporale dementie
Er zijn geen specifieke behandelingen die het beloop van deze vormen van dementie kunnen vertragen of omkeren. Therapie, inclusief het gebruik van medicijnen, kan gericht zijn op het verlichten van specifieke symptomen, maar helaas kunnen deze resistent zijn tegen interventie. Ondersteunende zorg is noodzakelijk, inclusief het bieden van een veilige omgeving met het nodige niveau van hulp.
De prognose bij frontotemporale dementie is over het algemeen slecht, met een beloop dat vordert en verslechtert - en invaliditeit is ook een veel voorkomend onderdeel van de ziekten. De ziekte van Pick leidt binnen 2 tot 10 jaar tot de dood, meestal door infectie (zoals longontsteking of urineweginfectie), of een andere complicatie van de ernstige stoornis. Corticobasale degeneratie volgt een vergelijkbaar tijdsverloop, vordert over 6 tot 8 jaar en leidt op vergelijkbare manieren tot de dood.
Het is belangrijk dat zorgverleners en naasten van mensen met frontotemporale dementie een ondersteuningsnetwerk onderhouden en waar nodig hulp krijgen. Een verstoorde slaap kan een klein onderdeel zijn in de context van de andere moeilijkheden, maar verstoring van het slaappatroon eist nog steeds zijn tol van de getroffen persoon en zijn of haar verzorgers. Het behandelen van slaapverstoring kan dus baat hebben bij interventie en de zorgverlenende last verlichten.
Als u merkt dat u aanvullende hulp nodig heeft bij het behandelen van deze aandoening, kunt u baat hebben bij een consult met een neuroloog, die u kan helpen bij het coördineren van de zorg en kan verwijzen naar bronnen in uw gemeenschap.
- Delen
- Omdraaien
- Tekst