Inhoud
Een gastro-intestinale stromale tumor (GIST) is een aandoening waarbij een groep kankers betrokken is die bekend staat als sarcomen. Sarcomen zijn zeer langzaam groeiende kwaadaardige (mogelijk fatale) tumoren van bindweefsel of ander weefsel (zoals kraakbeen, zenuw- en spierweefsel).In de Verenigde Staten zijn er naar schatting jaarlijks 5.000 tot 6.000 nieuwe diagnoses van GIST Dit type tumor vindt zijn oorsprong in zenuwcellen in de wand van het maagdarmkanaal (GI) en kan overal voorkomen, van de slokdarm tot het rectum.
Het meest voorkomende type gastro-intestinale stromale tumor ontstaat echter in de maag en de dunne darm, en rechtvaardigt daarom zijn naam. Maar GIST's zijn gerapporteerd als tumoren die voortkomen uit de galblaas, pancreas, appendix en de bekleding van de buikholte.
Symptomen van gastro-intestinale stromale tumor
Omdat GIST's zich gewoonlijk ontwikkelen in lege ruimtes in het spijsverteringskanaal (zoals de maag), kunnen ze aanvankelijk helemaal geen symptomen veroorzaken. Symptomen worden mogelijk pas gezien als ze een bepaalde locatie bereiken, groeien tot een grootte die groot genoeg is om op zenuwen te drukken en pijn veroorzaken, zwelling van de buik tot gevolg hebben of de darmen blokkeren.
Andere symptomen van GIST kunnen zijn:
- Bloeden in de dikke darm (resulterend in zichtbaar bloed in de ontlasting)
- Bloed braken (wat lijkt op koffiedik)
- Zwarte, teerachtige ontlasting (door bloeding in de maag of dunne darm)
- Langzame bloeding (die vaak niet wordt opgemerkt en na verloop van tijd kan leiden tot bloedarmoede)
- Vermoeidheid en zwakte (door langzame bloeding)
Dit zijn ernstige symptomen die onmiddellijke medische aandacht vereisen. Als u tekenen van bloeding uit het maagdarmkanaal heeft, neem dan contact op met uw arts en zoek onmiddellijk medische hulp.
Andere tekenen en symptomen van GIST zijn onder meer:
- Buikpijn
- Een massa of vergrote buik
- Misselijkheid en overgeven
- Opgeblazen gevoel of het gevoel van volheid na het eten van slechts kleine hoeveelheden
- Verlies van eetlust
- Gewichtsverlies
- Moeite met of pijnlijk slikken (wanneer tumoren de slokdarm aantasten)
De tumor kan ook symptomen van een abdominale obstructie veroorzaken als het voedsel blokkeert om normaal door het maagdarmkanaal te bewegen. Deze kunnen zijn:
- Krampen
- Zwelling van de buik
- Verlies van eetlust
- Constipatie (onvermogen om gas te passeren of een stoelgang te hebben)
- Braken
- Ernstige buikpijn (die met tussenpozen of constant kan zijn)
GIST's zijn niet alleen vatbaar voor bloeding, de kwetsbare aard van de tumoren kan ervoor zorgen dat ze scheuren. Dit kan leiden tot ernstige buikpijn en een noodgeval waarvoor een onmiddellijke operatie vereist is.
Elke keer dat u onverklaarbare buikpijn (of andere symptomen van een obstructie) gedurende meer dan een paar dagen ervaart, is het belangrijk om onmiddellijk een arts te raadplegen.
Stadia van gastro-intestinale stromale tumoren
Stadia van gastro-intestinale stromale tumoren zijn onder meer:
- Gelokaliseerd: De kanker is alleen aanwezig in het orgaan waar het zich voor het eerst heeft ontwikkeld, zoals de maag, dunne darm of slokdarm.
- Regionaal: De kanker is uitgezaaid naar nabijgelegen organen of lymfeklieren, maar is niet verder uitgezaaid.
- Ver: De kanker is uitgezaaid naar verre delen van het lichaam, zoals de lever.
Oorzaken
In tegenstelling tot andere soorten kanker zijn er geen bekende omgevingsoorzaken van GIST Huidig onderzoek suggereert dat genetische afwijkingen (mutaties) ten grondslag liggen aan de processen waardoor cellen kanker worden.
Gastro-intestinale stromale tumoren kunnen het resultaat zijn van specifieke genetische mutaties (abnormale veranderingen in genen). In feite zijn veel baanbrekende ontdekkingen over de genetische factoren die betrokken zijn bij kanker (in het algemeen) ontdekt in onderzoeken met gastro-intestinale stromale tumoren.
Ontwikkeling van kanker
Klinische onderzoeken tonen aan dat genetische mutaties (afwijkingen) ervoor kunnen zorgen dat de cel kanker wordt.
Volgens de American Cancer Society "ontwikkelen maligniteiten zich meestal als gevolg van mutaties in genen die bekend staan als 'oncogenen' of 'tumorsuppressorgenen'. Oncogenen bevorderen de celdeling, terwijl tumoronderdrukkingsgenen de celdeling blokkeren en ervoor zorgen dat cellen op het juiste moment afsterven; afwijkingen van beide typen gen kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van kanker. "
De fysiologie van kankercellen
Tijdens de celdelingscyclus worden nieuwe cellen in het lichaam gevormd. Maar af en toe treden fouten (mutaties) op wanneer de cellen zich delen. Deze mutaties gebeuren wanneer de cel het DNA per ongeluk kopieert tijdens het celdelingsproces.
Het lichaam corrigeert deze fouten meestal en vervolgens wordt de abnormale cel vernietigd, zodat het de fout (mutatie) niet doorgeeft bij het maken van andere cellen. Maar als er voldoende kritische fouten worden gemaakt, zal de cel de regels van een gezonde celdeling niet langer volgen en kunnen de eerste stadia van kanker beginnen.
Tumorcellen verschillen in veel opzichten van normale cellen, waaronder hun groeisnelheid, interactie met andere cellen, structuur, genexpressie en meer. Wanneer genetische mutaties (fouten) optreden - met name in specifieke typen genen, zoals die welke invloed hebben op celdeling - resulteren deze mutaties in cellen die niet afsterven wanneer ze zouden moeten, of die veel te snel repliceren (delen), wat resulteert in abnormale cellen die niet goed functioneren.
Tumorcellen kunnen kwaadaardige tumoren vormen (zoals gastro-intestinale stromale tumoren). De tumorcellen kunnen uiteindelijk het vermogen ontwikkelen om te migreren en zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden.
Volgens The American Cancer Society worden de meeste kankerverwekkende mutaties verworven, die willekeurig tijdens het leven van een persoon optreden, en niet geërfd.
Diagnose
Diagnose van gastro-intestinale stromale tumoren wordt uitgevoerd door een anamnese van de patiënt af te nemen en een lichamelijk onderzoek uit te voeren, naast beeldvormende tests en laboratoriumtests om weefsel te onderzoeken (biopsie).
Concreet omvatten de diagnostische procedures:
- EEN fysiek onderzoek om te evalueren op algemene ziekteverschijnselen, zoals knobbeltjes, zwelling van de buik of andere ongebruikelijke fysieke bevindingen
- EEN geschiedenis van de patiënt om informatie te verzamelen over de algehele gezondheid, leefstijlfactoren (zoals roken), vroegere ziekten, operaties en eerdere behandelingen
Beeldvormingstests
Verschillende beeldvormende tests worden uitgevoerd als onderdeel van het proces om gastro-intestinale stromale tumoren te diagnosticeren, waaronder:
- Computertomografie (CT) -scans: Een beeldvormende test die een reeks foto's in het lichaam maakt vanuit verschillende hoeken, een CT-scan produceert computergestuurde röntgenfoto's die zeer gedetailleerde illustraties kunnen geven van verschillende lichaamsdelen. Een specifiek type kleurstof kan vóór de ingreep worden ingeslikt, zodat de organen of weefsels duidelijker zichtbaar worden.
- Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI): Deze beeldvormende techniek maakt gebruik van sterke magnetische velden en radiogolven om een reeks zeer gedetailleerde beelden te genereren van verschillende gebieden in het lichaam. Een MRI kan bepaalde ziekten (zoals specifieke soorten kanker) die onzichtbaar zijn, aantonen met andere soorten beeldvormende tests (zoals een CT-scan). Een MRI is ook beter in het detecteren van metastasen (zoals wanneer kanker zich uitbreidt naar het bot of de hersenen).
- Endoscopische echografie en biopsie: Een endoscoop (een dun, buisvormig instrument met een lamp, camera en lens om te bekijken) wordt in de mond ingebracht, vervolgens in de slokdarm, de maag en het eerste deel van de dunne darm (de twaalfvingerige darm). Ultrasone golven (hoogenergetisch geluid) worden teruggekaatst door weefsels en organen van een sonde aan het uiteinde van een endoscoop. Dit resulteert in echo's die een beeld vormen (een echogram genoemd) van lichaamsweefsels. Vervolgens gebruikt de chirurg een holle naald om wat weefsel op te zuigen en naar het laboratorium te sturen voor een biopsie. De biopsie is een test om het weefsel onder een microscoop te onderzoeken om kankercellen te zoeken.
Chirurgische behandeling
De primaire methode voor het behandelen van gastro-intestinale stromale tumoren is een operatie. Het type operatie en de behandelingsmethoden die erop volgen, zijn afhankelijk van het feit of de tumor reseceerbaar, niet-reseceerbaar of refractair is, of dat de tumoren metastaseren of terugkeren.
Resecteerbare tumoren
Als een tumor als "reseceerbaar" wordt beschouwd, betekent dit dat deze chirurgisch volledig (of bijna volledig) kan worden verwijderd. Laparoscopische chirurgie (een soort buikoperatie waarbij kleine incisies worden gebruikt met behulp van een camera) kan worden uitgevoerd bij tumoren die 5 centimeter (1,9 inch) of kleiner zijn.
Na de operatie kunnen tyrosinekinaseremmers (TKI) -geneesmiddelen worden gegeven om het risico te verkleinen dat de tumor terugkeert (terugkerend).
Inoperabele tumoren
De behandeling is erop gericht de tumor te verkleinen als deze te groot is om volledig operatief te worden verwijderd, of als de tumor zich in de buurt van een orgaan of structuur bevindt die een hoog risico op beschadiging tijdens operatieve verwijdering van de tumor heeft.
Afhankelijk van de specifieke mutatie die in de tumor aanwezig is, zijn er momenteel vier door de FDA goedgekeurde geneesmiddelen voor de behandeling van inoperabele of gemetastaseerde GIST: imatininb, sunitinib, regorafenib en avapritinib. Als de tumor vordert na gebruik van deze middelen, worden andere tyrosinekinaseremmers (TKI's) aanbevolen door de NCCN-richtlijnen.
Geneesmiddelen zoals imatinibmesylaat hebben de werking van het stoppen van de groei van tumorcellen door enkele van de enzymen te blokkeren die nodig zijn voor celgroei. Zodra de tumor voldoende is gekrompen tot een voldoende kleine omvang, wordt een chirurgische procedure gevolgd om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen.
Gastro-intestinale stromale tumoren die metastaseren of terugkeren
Wanneer gastro-intestinale stromale tumoren metastaseren (verspreiden naar andere delen van het lichaam) of terugkeren (terugkomen na de eerste behandeling), kunnen de behandelingsmodaliteiten zijn:
- Gerichte therapie met imatinibmesylaat of sunitinib (kankermedicijnen in de geneesmiddelenklasse van multi-gerichte receptortyrosinekinase (RTK) -remmers).
- Chirurgie (om tumoren te verwijderen die na behandeling met gerichte therapie zijn gekrompen).
- Corrigerende chirurgie (om ernstige complicaties aan te pakken, zoals bloeding, een darmblokkade, een infectie of schade aan het maagdarmkanaal, veroorzaakt door gastro-intestinale stromale tumoren).
- Een nieuw type behandeling (een die wordt toegediend in een klinische proef).
Refractaire gastro-intestinale stromale tumoren
Refractaire gastro-intestinale stromale tumoren zijn tumoren die na een tijdje niet meer op medicatie reageren. In dit geval kan een nieuw type tyrosinekinaseremmer (TKI) -geneesmiddel worden gebruikt, of kan de patiënt worden doorverwezen naar een klinische onderzoeksstudie die de werkzaamheid van een nieuw geneesmiddel test.
Een opmerking over behandelingsopties voor klinische proeven
Ga voor meer informatie over nieuwe behandelingsopties en klinische onderzoeken naar de zoekfunctie voor klinische onderzoeken van het National Cancer Institute. Deze tool geeft informatie over nieuwe behandelingsopties, of het onderzoek nieuwe patiënten accepteert, waar (geografisch) het onderzoek wordt uitgevoerd en welke parameters nodig zijn voor deelnemers aan het onderzoek (zoals leeftijd, stadium van het ziekteproces en meer).
Prognose
Een prognose is een schatting op basis van de resultaten van klinisch onderzoek van hoe goed een ziekte naar verwachting op de behandeling zal reageren. Voor gastro-intestinale stromale tumoren is het relatieve overlevingspercentage na vijf jaar ongeveer 90%.
Dit betekent dat 90% van degenen die een behandeling (zoals een operatie) voor gastro-intestinale stromale tumoren hebben ondergaan, net zo waarschijnlijk zullen leven als iemand bij wie nooit de diagnose van dit type kanker is gesteld, om ten minste vijf jaar na de behandeling te leven.
De prognose van een patiënt met primaire GIST hangt af van de tumorgrootte, locatie en celdeling.
Patiënten met maag-GIST doen het bijvoorbeeld beter dan patiënten met GIST in de dunne darm. De 5-jaarsoverleving is ongeveer 94% voor GIST-tumoren die in één orgaan zijn gelokaliseerd en 52% voor GIST-tumoren die gemetastaseerd zijn.
Een woord van Verywell
Bij het bekijken van overlevingspercentages voor elk type kanker, is het belangrijk op te merken dat de statistieken zijn gebaseerd op eerdere resultaten van grote aantallen mensen met hetzelfde type kanker. Deze cijfers kunnen de individuele situatie van elke persoon niet nauwkeurig voorspellen. Bespreek deze informatie met uw zorgverlener of andere leden van het kankerzorgteam.
Een overzicht van gastro-intestinale kanker