Inclusion Body Myositis

Posted on
Schrijver: Gregory Harris
Datum Van Creatie: 12 April 2021
Updatedatum: 19 November 2024
Anonim
Inclusion Body Myositis (IBM) Diagnosis : Johns Hopkins Myositis Center
Video: Inclusion Body Myositis (IBM) Diagnosis : Johns Hopkins Myositis Center

Inhoud

Inclusion body myositis (IBM) veroorzaakt spierzwakte die na verloop van tijd kan verergeren en de spieren kan beschadigen. Het tempo van deze daling verschilt van persoon tot persoon. Deze degeneratieve spieraandoening komt vaker voor bij oudere volwassenen, vooral bij mannen ouder dan 50.

Wat is myositis van het inclusielichaam?

Myositis is een brede term die spierontsteking beschrijft. Inclusielichamen zijn abnormale structuren die in spiercellen worden aangetroffen en die kunnen worden gezien in spierbiopten van patiënten met IBM. De aanwezigheid van inclusielichaampjes onderscheidt dit type myositis van vergelijkbare aandoeningen zoals polymyositis.

Symptomen van Myositis in het inclusielichaam

Myositis in het inclusielichaam veroorzaakt spierzwakte en degeneratie in bepaalde delen van het lichaam. De meest getroffen gebieden zijn meestal polsen en vingers, voorkant van de dijen en voorkant van de benen onder de knie.

Aangezien de spieren in deze gebieden geleidelijk wegkwijnen, kunt u de volgende symptomen krijgen:

  • Regelmatig struikelen en vallen

  • Spierzwakte in de quadriceps, hand, onderarm en enkel


  • Knieën wijken

  • Verlies van vermogen om te lopen of behendigheid in uw handen

  • Moeilijkheden om de voorkant van uw voet op te heffen (drop foot)

Deze symptomen ontwikkelen zich gewoonlijk geleidelijk - over een periode van maanden en soms jaren. Symptomen zijn niet altijd aanwezig of even voelbaar aan beide zijden van het lichaam. De locatie, ernst en het begin van de symptomen kunnen van persoon tot persoon verschillen.

Hoe wordt myositis gediagnosticeerd?

Als u ouder wordt, kunt u veel gezondheidsproblemen krijgen. Spierzwakte wordt vaak verwacht met de leeftijd en is gemakkelijk te negeren. Omdat myositis zeldzaam is, worden veel gevallen van IBM jarenlang niet gediagnosticeerd of gediagnosticeerd nadat de eerste symptomen zijn opgetreden. Niet veel artsen hebben patiënten met myositis gezien en nog minder hebben ze behandeld. Het is het beste om advies in te winnen bij een myositisspecialist als u of uw arts vermoedt dat u deze ziekte heeft.

Om inclusion body myositis te diagnosticeren, kan een specialist alle of een combinatie van deze methoden gebruiken:


  • Lichamelijk onderzoek en medische geschiedenis

  • Bloedonderzoek om ziektespecifieke enzymen of antilichamen te zoeken

  • Zenuwgeleidingsonderzoeken om eventuele onderbrekingen in het zenuwsignaal te meten

  • Elektromyografie om neurologische aandoeningen uit te sluiten

  • Spierbiopsie om de aanwezigheid van inclusielichamen te verifiëren om de diagnose te bevestigen

  • Genetische test

Oorzaken van Myositis in het inclusielichaam

Inclusielichamen worden aangetroffen in twee verschillende, maar gerelateerde aandoeningen. Hoewel hun symptomen en diagnose vergelijkbaar kunnen zijn, verschilt hun oorsprong:

  • Sporadische myositis van het inclusielichaam (s-IBM) heeft geen bekende oorzaken. Het heeft een auto-immuuncomponent, wat betekent dat het lichaam zichzelf aanvalt. Er kunnen echter andere factoren een rol spelen, en het is nog steeds onbekend wat s-IBM triggert.

  • Erfelijke myopathie van het inclusielichaam (h-IBM) kan worden gekoppeld aan genetische factoren. Het wordt "myopathie" genoemd in plaats van "myositis", omdat spierontsteking er doorgaans niet bij betrokken is. Het manifesteert zich meestal veel eerder dan s-IBM - soms al in de jaren 20. Deze ziekte heeft ook de neiging om de dijspieren te sparen tot in de gevorderde stadia.


Inclusion Body Myositis-behandeling

Er is momenteel geen behandeling die myositis van uw lichaam kan omkeren of verwijderen. Ondanks de auto-immuuncomponent reageert IBM niet goed op immunotherapie. Het kan echter gunstig zijn voor sommige patiënten, vooral degenen met andere auto-immuunziekten.

Veel myositispatiënten met een inclusielichaam kunnen ook baat hebben bij fysieke, ergotherapie en logopedie.

  • Fysiotherapie kan helpen om zo lang mogelijk kracht en mobiliteit te behouden.

  • Ergotherapie kan helpen bij het vergemakkelijken van dagelijkse activiteiten en het voorkomen van valblessures.

  • Logopedie kan helpen bij het beheersen van slikproblemen.

Omdat myositis van het inclusielichaam de spieren beschadigt, moet de training onder begeleiding van een specialist worden uitgevoerd. Een revalidatiearts of een neuroloog die gespecialiseerd is in myositis, kan u helpen bij het opstellen van een oefenplan op maat.

Er zijn ook lopende klinische onderzoeken voor myositis. Vraag uw arts om meer informatie.

Vanwege de chronische aard van IBM kunnen sommige patiënten ook baat hebben bij het raadplegen van een revalidatiepsycholoog om de psychologische aspecten van het leven met myositis te behandelen.

Prognose en complicaties van myositis in het inclusielichaam

Hoewel er geen effectieve behandeling is, heeft inclusion body myositis geen directe invloed op uw levensverwachting. Het kan echter uw levensduur indirect bekorten door de gevaarlijke gevolgen van het verliezen van uw spierkracht. Als de spierzwakte erger wordt en zich verspreidt, kunt u last krijgen van:

  • Slikproblemen (dysfagie) die tot verstikking kunnen leiden

  • Verstoorde ademhaling door het verzwakte middenrif

  • Verwondingen door vallen

  • Slechte mobiliteit waarvoor mogelijk hulpmiddelen nodig zijn, zoals een rolstoel

  • Doorligwonden, spieratrofie en andere gevolgen van slechte mobiliteit

Een myositis-specialist kan u helpen deze en andere aspecten en risico's van het leven met inclusion body myositis te beheersen.