Inhoud
- Zelfzorg en levensstijl
- Over-the-counter remedies
- Voorschriften
- Ondersteunende therapieën
- Longtransplantatie
- Complementaire geneeskunde (CAM)
De hoekstenen van een behandelplan zijn het voorkomen van luchtweginfecties, het behoud van de longfunctie en het gebruik van voedingshulpmiddelen om de slechte opname van voedingsstoffen in de darmen te compenseren.
Na verloop van tijd zullen er ongetwijfeld aanpassingen nodig zijn.
In de jaren tachtig hadden mensen met CF een mediane levensverwachting van minder dan 20 jaar. Dankzij screening op pasgeborenen en vorderingen in de behandeling kunnen degenen die met de ziekte leven ver in de veertig - en misschien zelfs langer - leven. de behandeling wordt vroeg gestart en consequent beheerd.
Zelfzorg en levensstijl
Hoewel er veel opwinding was rond de introductie van nieuwere geneesmiddelen tegen cystic fibrosis, blijft zelfzorg nog steeds de basis van CF-behandeling. Dit omvat technieken voor het vrijmaken van de luchtwegen om slijm uit de longen te verwijderen, lichaamsbeweging om de longcapaciteit en kracht op peil te houden en dieetinterventies om de opname van vetten en voedingsstoffen te verbeteren.
Technieken voor het vrijmaken van luchtwegen
Luchtwegklaringstechnieken (ACT's) die vaak worden gebruikt door mensen met chronische obstructieve longziekte (COPD), zijn net zo effectief bij de behandeling van CF-longziekte. De technieken zijn bedoeld om slijm uit de luchtzakken van de longen te verwijderen, zodat u het kunt ophoesten. Deze kunnen meerdere keren per dag worden uitgevoerd, afhankelijk van de ernst van uw aandoening.
Er zijn een aantal veelgebruikte technieken, waarvan sommige gemakkelijker zijn voor volwassenen dan voor jonge kinderen:
- Huff hoesten kan alleen optreden. In tegenstelling tot actief hoesten, dat je kan verslijten, omvat hoesten met snufjes diepe, gecontroleerde inademingen, zodat er voldoende lucht achter het slijm in je longen kan komen om het los te maken. Door dit te doen, hoeft u niet zoveel energie te gebruiken om het te verdrijven. Je ademt diep in, houdt je adem in en ademt krachtig uit om het slijm los te maken.
- Percussie op de borst, ook bekend als posturale percussie en drainage, wordt uitgevoerd met een partner die ritmisch in uw rug en borst klapt met holle handen terwijl u van houding verandert. Zodra het slijm is losgemaakt, kunt u het verdrijven met hoesten.
- Borstwandoscillatie werkt op dezelfde manier als posturale drainage, maar maakt gebruik van een handheld, niet-elektrisch apparaat dat trilt en slijm losmaakt. Sommige apparaten kunnen worden aangesloten op een vernevelaar om oscillatie te combineren met de afgifte van geïnhaleerde medicatie.
- Hoogfrequente oscillatie van de borst betreft een opblaasbaar vest dat is bevestigd aan een luchtpulsgenerator. De machine trilt mechanisch de borst met hoge frequenties om slijm los te maken en vrij te maken.
Oefening
Lichaamsbeweging is iets dat u niet kunt vermijden als u CF heeft. Lichaamsbeweging helpt niet alleen om de longfunctie te behouden, het vermindert ook het risico op CF-gerelateerde complicaties zoals diabetes, hartaandoeningen en osteoporose.
Trainingsprogramma's moeten worden geïndividualiseerd op basis van uw leeftijd en gezondheidstoestand, en idealiter worden ontworpen met uw fysiotherapeut of medisch zorgteam. Conditietests kunnen van tevoren worden uitgevoerd om uw basisniveau van training vast te stellen.
Fitnessplannen moeten rekoefeningen omvatten (om flexibiliteit te bevorderen), aerobe training (om het uithoudingsvermogen en cardiorespiratoire gezondheid te verbeteren) en weerstandstraining (om kracht en spiermassa op te bouwen). Wanneer u voor het eerst begint, kunt u in eerste instantie streven naar sessies van vijf tot tien minuten, drie of meer dagen per week uitvoeren en geleidelijk opbouwen naar sessies van twintig tot dertig minuten.
In termen van programma's is er geen vaste "cystic fibrosis-training". In plaats daarvan moeten u en uw fysiotherapeut de activiteiten (inclusief fietsen, zwemmen, wandelen of yoga) en oefeningen (zoals weerstandsbanden, krachttraining of crosstraining) vinden die u op lange termijn kunt volhouden met als doel het verhogen van de intensiteit en duur van uw trainingen naarmate u sterker wordt.
Een vast programma voor een kind is meestal niet nodig, aangezien kinderen van nature vaak actief zijn. Dat gezegd hebbende, als uw kind CF heeft, is het verstandig om met uw longarts te praten om een beter idee te krijgen van de beperkingen van uw kind, welke activiteiten mogelijk beter zijn dan andere, en welke voorzorgsmaatregelen moeten worden genomen om infectie van andere kinderen en zelfs gedeelde sportuitrusting.
Eetpatroon
Cystic fibrosis beïnvloedt de spijsvertering door de kanalen in de alvleesklier te verstoppen die spijsverteringsenzymen produceren. Zonder deze enzymen zijn de darmen minder goed in staat om voedingsstoffen uit voeding af te breken en op te nemen. Hoesten en het bestrijden van infecties kunnen ook hun tol eisen, calorieën verbranden en u uitgeput en vermoeid achterlaten.
Om dit verlies te compenseren en een gezond gewicht te behouden, moet u een vetrijk en calorierijk dieet volgen, zodat u over de energiereserves beschikt om infecties beter te bestrijden en gezond te blijven.
Een arts zal bepalen wat het gewicht van u of uw kind zou moeten zijn. De klinische maatregelen kunnen zijn:
- Gewicht voor lengte voor kinderen onder de 2 jaar
- Body mass index (BMI) -percentielen voor mensen van 2 tot 20 jaar (aangezien de lengte in deze periode aanzienlijk kan fluctueren)
- Numerieke BMI voor mensen ouder dan 20
Op basis daarvan, uw leeftijd, fitnessniveau en algehele gezondheid, kan een gespecialiseerde diëtist helpen bij het ontwerpen van een dieet met de juiste balans tussen eiwitten, koolhydraten en vetten.
De Cystic Fibrosis Foundation beveelt de volgende dagelijkse calorie-inname aan voor vrouwen, mannen, peuters, kinderen en tieners, afhankelijk van de gewichtsdoelen:
| Op gewicht blijven | Aankomen | |
| Dames | 2.500 cal / dag | 3.000 cal / dag |
| Mannen | 3.000 cal / dag | 3700 cal / dag |
| Peuters 1 t / m 3 | 1.300 tot 1.900 kcal / dag | Praat met een specialist |
| Kinderen van 4 tot 6 | 2.000 tot 2.800 kcal / dag | Praat met een specialist |
| Kinderen van 6 tot 12 jaar | 200% van de aanbevolen dagelijkse calorie-inname naar leeftijd | Praat met een specialist |
| Tieners | 3.000 tot 5.000 kcal / dag | Praat met een specialist |
Over-the-counter remedies
Cystic fibrosis wordt geassocieerd met chronische ontsteking als gevolg van verhoogde belasting van de longen en pancreas door het opgehoopte slijm.
De ontsteking veroorzaakt evenveel schade aan de longen als een terugkerende infectie en kan ook leiden tot beschadiging van de alvleesklier, nieren, lever en andere vitale organen.
Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), zoals Advil (ibuprofen) en Aleve (naproxen), worden vaak voorgeschreven om ontstekingen bij mensen met CF te verminderen. Een overzicht van onderzoeken van het Montreal Children’s Hospital concludeerde dat het dagelijkse gebruik van Advil de progressie van CF-longziekte aanzienlijk kan vertragen, vooral bij kinderen. Bijwerkingen zijn misselijkheid, maagklachten, braken en maagzweren. Overmatig gebruik kan darmschade veroorzaken.
Andere OTC-medicijnen kunnen worden gebruikt om een calorierijk dieet te ondersteunen.
Om de opname van voedingsstoffen te bevorderen, kan uw arts een pancreasenzymsupplement voorschrijven.
Deze komen in capsulevorm en worden heel doorgeslikt na een maaltijd of tussendoortje. Hoewel ze zonder recept verkrijgbaar zijn, moeten ze door uw arts worden aangepast op basis van uw gewicht en toestand. Bijwerkingen zijn onder meer een opgeblazen gevoel, diarree, obstipatie, hoofdpijn en krampen.
Pancreasenzymen kunnen indien nodig ook aan kinderen worden voorgeschreven. De capsule kan worden opengebroken, afgemeten en op voedsel worden gestrooid als de dosis moet worden aangepast of als uw kind geen pillen kan slikken.
Uw arts kan ook vitamine- of mineralensupplementen aanbevelen als bloedtesten significante tekortkomingen aan het licht brengen. Vetoplosbare vitaminesupplementen, zoals vitamine A, D, E en K, die essentieel zijn voor groei en vetopname, komen vaak voor.
Cystic Fibrosis Doctor Discussiegids
Download onze afdrukbare gids voor uw volgende doktersafspraak om u te helpen de juiste vragen te stellen.
Voorschriften
Geneesmiddelen op recept worden gebruikt om de symptomen van de ziekte te beheersen en de achteruitgang van orgaanschade te vertragen. De medicijnen kunnen grofweg worden onderverdeeld in vier klassen:
- Bronchodilatoren
- Mucolytica
- Antibiotica
- CFTR-modulatoren
De medicijnen kunnen oraal worden toegediend, door injectie, intraveneus (in een bloedader) of geïnhaleerd met een vernevelaar, meterdoseerinhalator (MDI) of een droge poederinhalator (DPI), afhankelijk van de medicatie.
Bronchodilatoren
Bronchodilatoren zijn medicijnen die vernauwde luchtwegpassages ontspannen en meer lucht in de longen toelaten. Ze worden meestal geleverd met een MDI, die een spuitbus in een spuitbus en een mondstuk dat een afstandhouder wordt genoemd, omvat. Medicamenteuze opties omvatten albuterol en Xopenex (levalbuterol).
Bronchodilatatoren worden 15 tot 30 minuten voordat de luchtweg wordt geklaard, geïnhaleerd. Ze verhogen niet alleen de hoeveelheid slijm die je kunt ophoesten, ze helpen je ook om andere medicijnen, zoals mucolytica en antibiotica, dieper in de longen in te ademen.
Bijwerkingen zijn misselijkheid, tremoren, snelle hartslag, nervositeit en duizeligheid.
Mucolytica
Mucolytica, ook wel slijmverdunners genoemd, zijn ingeademde medicijnen die het slijm in uw longen verdunnen, zodat u ze gemakkelijker kunt ophoesten. Er zijn twee soorten die vaak worden gebruikt bij CF-therapie:
- Hypertonische zoutoplossing, een steriele zoutoplossing, kan met een vernevelaar worden ingeademd nadat u een bronchodilatator heeft ingenomen. Het zoutgehalte onttrekt water aan het omliggende weefsel en verdunt zo het slijm in de longen.
- Pulmozyme (dornase alfa) is een gezuiverd enzym dat zowel opgehoopt slijm verdunt als de viscositeit (gladheid) in de longen verhoogt. Bijwerkingen kunnen zijn: keelpijn, tranende ogen, loopneus, duizeligheid, huiduitslag en een tijdelijke verandering of stemverlies.
Antibiotica
Antibiotica zijn medicijnen die bacteriën doden. Bij cystische fibrose biedt de ophoping van slijm in de longen bacteriën de perfecte voedingsbodem voor infectie. Hierdoor komen terugkerende longinfecties veel voor bij mensen. Hoe meer infecties u heeft, hoe meer schade uw longen zullen oplopen.
Antibiotica kunnen worden gebruikt om acute CF-symptomen (exacerbatie genoemd) te behandelen of profylactisch worden voorgeschreven om het optreden van infecties te voorkomen. Ze worden oraal of met een vernevelaar of DPI afgeleverd. Bij ernstige infecties kan een intraveneuze behandeling nodig zijn.
Onder de opties:
- Orale antibiotica kan worden gebruikt om mildere chronische infecties en exacerbaties te behandelen. Zithromax (azithromycine) is een breedspectrumantibioticum dat hier veel voor wordt gebruikt. Ernstige bacteriële infecties kunnen een specifieke, gerichte klasse van antibiotica vereisen.
- Geïnhaleerde antibiotica worden profylactisch gebruikt om bacteriële infectie te voorkomen, maar kunnen ook worden gebruikt tijdens acute exacerbaties. Hiervoor worden twee antibiotica gebruikt: Cayston (aztreonam) en Tobi (tobramycine). Geïnhaleerde antibiotica worden alleen gebruikt nadat u een bronchodilatator en mucolytische en uitgevoerde luchtwegklaring heeft gebruikt.
- Intraveneuze antibiotica zijn gereserveerd voor ernstige gevallen. De keuze van het antibioticum is gebaseerd op het type bacteriële infectie dat u heeft. Dit kunnen penicillines, cefalosporines, sulfonamiden, macroliden of tetracyclines zijn.
Ongeacht het type dat u krijgt, is het belangrijk om het antibioticum in te nemen zoals voorgeschreven, zelfs als u geen symptomen meer heeft. Als u dit niet doet en vroeg stopt, kunnen alle bacteriën die in uw systeem achterblijven, resistent worden tegen het antibioticum, waardoor het moeilijker wordt om te behandelen als de infectie terugkeert.
CFTR-modificatoren
Het cystic fibrosis transmembrane receptor (CTFR) -gen produceert het CFTR-eiwit, dat de beweging van water en zout in en uit cellen reguleert. Als het CTFR-gen is gemuteerd, zoals het geval is bij deze ziekte, zal het eiwit dat het produceert gebrekkig zijn en ervoor zorgen dat het slijm abnormaal dikker wordt door het hele lichaam.
In de afgelopen jaren hebben wetenschappers medicijnen ontwikkeld, de CFTR-modulator genaamd, die de CFTR-functie kunnen verbeteren bij mensen met specifieke mutaties. Er zijn meer dan 2000 die CF kunnen veroorzaken, en ongeveer 80 procent van de gevallen is geassocieerd met een specifieke mutatie die bekend staat als de deltaF508. De medicijnen werken niet voor iedereen en vereisen dat u een genetische test ondergaat om te bepalen welke CFTR-mutaties u heeft. .
Er zijn drie CFTR-modulatoren die zijn goedgekeurd voor gebruik door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA):
- Kalydeco (ivacaftor) is een medicijn dat zich bindt aan het defecte CFTR-eiwit en "de poort open houdt" zodat water en zout in en uit cellen kunnen stromen. Kalydeco kan worden gebruikt bij volwassenen en kinderen van 2 jaar en ouder.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) kan alleen worden gebruikt bij mensen met twee exemplaren van de deltaF508-mutatie. Het hebben van twee deltaF508-kopieën veroorzaakt de ernstige misvorming van het eiwit. Orkambi werkt door de vorm van het eiwit te corrigeren en de intracellulaire functie ervan te herstellen. Orkambi kan worden gebruikt bij volwassenen en kinderen van zes jaar en ouder.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) is ook een corrector-medicijn dat is ontworpen voor mensen met twee deltaF508-mutaties. Het wordt gebruikt bij mensen die Orkambi niet kunnen verdragen. Het kan ook de CFTR-functie verbeteren die is geassocieerd met 26 andere veel voorkomende CFTR-mutaties. Symdeko kan worden gebruikt bij volwassenen en kinderen van 12 jaar en ouder.
De medicijnen zijn verkrijgbaar in tabletvorm en worden om de 12 uur ingenomen. Voor kleine kinderen is er een poederformulering van Kalydeco, die over voedsel kan worden gestrooid. Bijwerkingen zijn onder meer hoofdpijn, misselijkheid, duizeligheid, vermoeidheid, diarree en sinuscongestie. Cataract is ook gemeld bij kinderen die deze medicijnen gebruiken.
Andere CFTR-modificatoren zijn momenteel in ontwikkeling, waaronder twee experimentele geneesmiddelen, bekend als VX-659 en VX-445, die worden bestudeerd in combinatie met Symdeko. De eerste resultaten van klinische fase 3-onderzoeken hebben aangetoond dat het gebruik van VX-659 of V-445 met Symdeko superieur was aan het gebruik van Symdeko alleen.
Ondersteunende therapieën
Tijdens ernstige exacerbaties of in gevallen van chronische ziekte kunnen ondersteunende maatregelen nodig zijn om te helpen bij ademhaling of voeding. Dit kan zuurstoftherapie en enterale voeding inhouden.
Zuurstof therapie
Zuurstoftherapie omvat het gebruik van een draagbare zuurstoftank met een masker of neuspennen om geconcentreerde zuurstof naar de longen te brengen.
Op dit moment zijn er geen richtlijnen voor het juiste gebruik van langdurige zuurstoftherapie (LTOT) bij mensen met CF en is er weinig bewijs voor het voordeel ervan op de een of andere manier. Met dat gezegd zijnde, suggereert de huidige hoeveelheid onderzoek dat zuurstoftherapie zijn plaats heeft in de kortdurende behandeling van CF-longziekte.
Mensen met CF die aanzienlijke longschade hebben, zullen steevast hypoxemie krijgen (lage zuurstofverzadiging in het bloed). Het is een aandoening die gepaard gaat met een slechte slaapkwaliteit, verminderde inspanningstolerantie en verlies van spiermassa.
Het is aangetoond dat aanvullende zuurstof 's nachts de slaapkwaliteit verbetert, terwijl zuurstof met een laag debiet die tijdens het sporten wordt afgegeven, de duur en intensiteit van trainingen kan verlengen.
Gezien de degeneratieve aard van cystische fibrose, kan LTOT noodzakelijk worden als het verlies van de longfunctie invaliditeit en een lage kwaliteit van leven veroorzaakt.
Enterale voeding
Enterale voeding (sondevoeding) omvat het plaatsen of chirurgisch implanteren van een voedingssonde waardoor vloeibaar voedsel wordt afgegeven. U leert hoe u de voedingen thuis kunt geven, meestal met dezelfde vloeibare supplementen. Het is bedoeld als aanvulling op het eten, niet als vervanging ervan.
Sondevoeding wordt over het algemeen overwogen als u afvalt ondanks het eten van een calorierijk dieet, geen voedsel kunt verdragen of probeert aan te komen voorafgaand aan een longtransplantatie.
Als u bijvoorbeeld een longinfectie heeft, kan de kracht die nodig is om te ademen veel meer energie verbranden dan u uit voedsel kunt halen. Zelfs als u kunt eten, kan de verslechtering van de alvleesklier uw vermogen om aan te komen, ondanks uw inspanningen, belemmeren.
Velen zijn aarzelend wanneer ze voor het eerst beginnen, maar de meeste mensen (inclusief kinderen) leren zich aan te passen.
Ouders van kinderen met CF zeggen vaak dat sondevoeding stress tijdens de maaltijden wegneemt, het gewicht van hun kind sneller verhoogt en de zorgen over de gezondheid en ontwikkeling van het kind vermindert.
Enterale voeding kan verschillende vormen aannemen. Onder hen:
- Nasogastrische voeding is de minst invasieve vorm van enterale voeding waarbij een NG-buis in uw neusgat, in uw keel en in uw maag wordt geplaatst. De buis kan elke nacht worden ingebracht en 's ochtends worden verwijderd.
- Gastrostomie is een meer permanente optie waarbij een G-buis in uw maag wordt ingebracht via een incisie in uw buik. Hierdoor kan voedsel rechtstreeks in de maag worden afgeleverd. In sommige gevallen kan de chirurg een knoop op huidniveau plaatsen waarmee u de slang indien nodig kunt openen en sluiten (en de slang onder uw overhemd verbergt).
- Jejunostomie is een procedure waarbij een J-buis door de buik wordt ingebracht in een deel van de dunne darm dat het jejunum wordt genoemd. Dit wordt meestal gebruikt als u voeding in de maag niet kunt verdragen.
Longtransplantatie
Hoe ijverig u ook bent met de behandeling, er zal een dag komen dat uw longen het minder goed zullen kunnen. De schade die gedurende uw leven wordt opgelopen, zal zijn tol eisen, waardoor niet alleen uw vermogen om te ademen, maar ook uw kwaliteit van leven afneemt. Op dit punt kan uw longarts een longtransplantatie aanbevelen die jaren aan uw leven kan toevoegen.
Op de wachtlijst komen
Het krijgen van een longtransplantatie vereist een uitgebreide evaluatie om uw gezondheid, uw financiële geschiktheid en uw vermogen om na het ondergaan van de transplantatie om te gaan met goede gezondheidspraktijken en deze te handhaven. Het proces omvat veel tests die tot een week kunnen duren.
Over het algemeen komt u alleen in aanmerking voor een transplantatie als het resultaat van een longfunctietest, het geforceerde expiratoire volume in één seconde (FEV1), onder de 40 procent daalt.
Bovendien zouden uw longfuncties moeten zijn afgenomen tot een punt waarop mechanische beademing nodig is om zelfs de meest elementaire taken uit te voeren.
Als u wordt aangenomen, wordt u op een landelijke wachtlijst voor longtransplantaties geplaatst. In aanmerking komende kinderen krijgen longen aangeboden op basis van wie het eerst komt, het eerst maalt. Volwassenen krijgen daarentegen een Lung Allocation Score (LAS) van 0 tot 100 op basis van de ernst van hun aandoening. Degenen met een hogere LAS krijgen voorrang.
Hoewel het onmogelijk is om te voorspellen hoe lang u moet wachten, blijkt uit onderzoek gepubliceerd in de American Journal of Transplantationis de mediane wachttijd voor een longtransplantatie 3,7 maanden.
Sommige ontvangers krijgen hun longen sneller dan dit, terwijl anderen misschien jaren moeten wachten.
Hoe de operatie wordt uitgevoerd
Zodra een donororgaan is gevonden en vaststaat dat het bij u past, wordt u onmiddellijk ingepland voor een operatie in een gespecialiseerd ziekenhuis dat ervaring heeft met transplantaties. In de meeste gevallen zou u een dubbele longtransplantatie ondergaan in plaats van een enkele.
Na een elektrocardiogram (ECG) en thoraxfoto wordt u naar de operatiekamer gebracht en krijgt u een intraveneuze lijn in uw arm voor de anesthesie. Andere infuuslijnen worden in uw nek, pols, sleutelbeen en lies geplaatst om uw hartslag en bloeddruk te controleren.
Zodra de algehele anesthesie is afgeleverd en u slaapt, duurt de transplantatie zes tot twaalf uur en omvat de volgende stappen:
- De chirurg maakt een horizontale incisie onder uw borsten van de ene kant van de borstkas naar de andere.
- U wordt op een hart-longmachine geplaatst om ervoor te zorgen dat zuurstof en bloed continu door uw lichaam circuleren.
- Een long wordt verwijderd, waardoor grote bloedvaten worden afgeklemd, en de nieuwe long wordt op zijn plaats ingebracht.
- De chirurg hecht vervolgens de luchtwegpijpen en sluit de belangrijkste bloedvaten weer aan.
- De tweede long wordt vervolgens op dezelfde manier getransplanteerd.
- Zodra de transplantatie is voltooid, worden thoraxslangen ingebracht om lucht, vloeistof en bloed af te voeren.
- Ten slotte wordt u verwijderd uit de hart-longmachine zodra uw longen werken.
Wat te verwachten na de operatie
Nadat de operatie is voltooid, wordt u gedurende enkele dagen op een intensive care-afdeling geplaatst, waar u op een beademingsapparaat wordt gehouden en voeding krijgt via een voedingssonde. De thoraxslangen worden enkele dagen op hun plaats gehouden en worden verwijderd zodra u gestabiliseerd bent.
Eenmaal gestabiliseerd, wordt u gedurende één tot drie weken naar een ziekenhuiskamer overgebracht om aan uw herstel te beginnen. Om afstoting van organen te voorkomen, wordt u op levenslange immunosuppressiva geplaatst.
Complicaties van longtransplantatie zijn onder meer infectie, bloeding en sepsis. Blootstelling aan immuunonderdrukkende geneesmiddelen kan leiden tot post-transplantatie lymfoproliferatieve aandoening (PTLD), een vorm van lymfoom die tumormassa's, gastro-intestinale ontsteking en darmobstructie kan veroorzaken.
Eenmaal thuis is de gemiddelde hersteltijd ongeveer drie maanden en omvat uitgebreide revalidatie in de sportschool met een fysiotherapeut.
Vooruitgang in de zorg na de behandeling heeft de overlevingstijd voor longtransplantatiepatiënten verlengd van 4,2 jaar in de jaren negentig tot 6,1 jaar in 2008, blijkt uit onderzoek gepubliceerd in de Journal of Thoracic Diseases.
Complementaire geneeskunde (CAM)
Complementaire therapieën worden vaak omarmd door mensen met cystische fibrose om de ademhaling te verbeteren en de eetlust en voeding te vergroten. Als u besluit om enige vorm van complementaire of alternatieve geneeskunde (CAM) te volgen, is het belangrijk om met uw arts te overleggen om ervoor te zorgen dat deze niet in strijd is met uw therapie en geen schade veroorzaakt.
Over het algemeen worden CAM's niet op dezelfde manier gereguleerd als farmaceutische geneesmiddelen of medische hulpmiddelen en kunnen ze als zodanig niet worden onderschreven als een effectief behandelingsmiddel. Toch zijn er sommige CAM's die veiliger zijn dan andere en enkele die zelfs gunstig kunnen zijn voor mensen met CF.
Buteyko Ademhaling
Buteyko-ademhaling is een ademhalingstechniek waarbij u uw ademhalingssnelheid en / of -volume bewust beheert. Sommigen denken dat het de slijmverwijdering verbetert zonder het uitputtende proces van hoesten.
Buteyko-ademhaling omvat zowel middenrifademhaling (bekend als Adham pranayama in yoga) als neusademhaling (Nadi shodhana pranayama). Hoewel het bewijs van de voordelen ervan slecht wordt ondersteund, wordt het niet als schadelijk beschouwd en kan het helpen bij het verminderen van stress, angst en slaapproblemen.
Ginseng
Ginseng is een wondermiddel dat in de traditionele Chinese geneeskunde wordt gebruikt en dat vaak meer belooft dan het oplevert. Met dat gezegd zijnde, bleek het orale gebruik van een ginseng-oplossing bij muizen de beschermende biofilm van dePseudomonas auruginosabacteriën die vaak worden geassocieerd met CF-longinfecties. (Hetzelfde resultaat kan echter niet worden gegarandeerd bij mensen.)
Onderzoek van de Universiteit van Kopenhagen suggereert dat de verstoring van de biofilm door ginseng de bacteriële kolonisatie kan belemmeren en antibiotica kan ondersteunen bij het beheersen van infecties.
Kurkuma
Kurkuma bevat een krachtige ontstekingsremmende stof die curcumine wordt genoemd en die op dezelfde manier werkt als COX-remmende medicijnen. Het is onduidelijk of het de inflammatoire effecten van CF kan verminderen, aangezien het zo slecht wordt opgenomen in de darmen en het onwaarschijnlijk is dat het therapeutische niveaus zal bereiken, blijkt uit onderzoek gepubliceerd in de Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.
Hoewel over het algemeen als veilig wordt beschouwd, kan overmatig gebruik van kurkuma een opgeblazen gevoel en indigestie veroorzaken.
Marihuana
Medicinale marihuana, hoewel volledig ongeschikt voor kinderen en tieners, staat erom bekend een krachtige eetlustopwekker te zijn voor mensen met de ziekte of de behandeling-gerelateerde anorexia. Het is echter onduidelijk welk effect het roken van marihuana kan hebben op longen die al zwaar beschadigd zijn door CF.
Daartoe zijn er enkele vroege aanwijzingen dat orale medicatie die het actieve ingrediënt van marihuana, tetrahydrocannabinol (THC), niet alleen kan helpen om gewichtstoename te bereiken, maar ook om FEV1 bij mensen met CF te verbeteren. Onderzoek is gaande.