Inhoud
Klippel-Trenaunay-syndroom (KT) is een bloedvataandoening die bij de geboorte aanwezig is. Onderzoekers weten niet zeker waarom het gebeurt, omdat het niet genetisch lijkt te worden doorgegeven. Het Klippel-Trenaunay-syndroom treft zowel mannen als vrouwen. Het is niet precies bekend hoe vaak het voorkomt.Symptomen
De symptomen van het KT-syndroom kunnen zijn:
- Een grote wijnvlek-moedervlek (meestal het eerste symptoom dat wordt opgemerkt) veroorzaakt door kleine bloedvaatjes onder de huid. Het kan donkerrood, paars zijn, omhoog staan of bultjes hebben die gemakkelijk bloeden. Meestal is de portwijnvlek groot en aangezien het KT-syndroom meestal een been treft (drie keer meer kans dan andere delen), kan de moedervlek zich bijvoorbeeld van de bil en de heup tot de teen op de aangedane zijde van het lichaam bedekken.
- Hemangiomen (abnormale massa bloedvaten)
- Spataderen
- Overmatige groei van zacht weefsel en bot in het aangedane been
De bloedvatproblemen en de overgroei leiden tot bloeding, pijn, huidinfecties (cellulitis), moeite met lopen en bloedstolsels (die de bloedcirculatie in het been kunnen afsnijden of naar andere delen van het lichaam kunnen reizen en schade kunnen veroorzaken). Elke persoon met het Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom wordt anders getroffen en de ondervonden problemen kunnen variëren van slechts licht ongemakkelijk tot ernstig invaliderend.
Andere bloedvataandoeningen met vergelijkbare symptomen zijn het Parkes-Weber-syndroom en het Sturge-Weber-syndroom. Beide veroorzaken wijnvlekken en misvormingen van bloedvaten. In tegenstelling tot het Klippel-Trenaunay-syndroom omvatten het Parkes-Weber-syndroom en het Sturge-Weber-syndroom echter klitten van bloedvaten die arterioveneuze misvormingen (AVM's) worden genoemd, en zijn ze waarschijnlijk ernstiger met moeilijkere symptomen.
Diagnose
De symptomen van het Klippel-Trenaunay-syndroom zijn aanwezig bij de geboorte. De diagnose is gebaseerd op de symptomen, met name de aanwezigheid van de wijnvlek en overmatige groei van zacht weefsel of bot. Een CT-scan en MRI zijn nuttig bij het bepalen van de omvang van het syndroom.
Behandeling
Behandeling van het KT-syndroom richt zich op de symptomen. Veel mensen worden geholpen door eenvoudige behandelingen zoals elastische steunkousen, die pijn en zwelling verminderen. Lasertherapie kan de portwijnvlek verminderen of elimineren.
Soms is een operatie nodig om een groot hemangioom te verwijderen of om overtollig weefsel te verwijderen van een been dat ernstig overgroeid is. In zeldzame gevallen moet het aangedane been mogelijk worden geamputeerd vanwege bloedstolsels of ernstige overgroei.
Hoewel slopend en pijnlijk, doen veel mensen met het Klippel-Trenaunay-syndroom het goed met weinig behandeling. Een operatie is alleen nodig in ernstige gevallen.